1/263. livedo reticularis och livedoid vaskuliter svara att PUVA terapi. livedo reticularis är en fläckiga blå missfärgning av huden, som inträffar i ett netlike mönster. Livedoid vaskuliter är en kronisk sjukdom som kliniskt manifesteras genom återkommande smärtsamma ulcerations av de lägre extremiteterna och kännetecknas av förekomsten av släta eller deprimerad elfenben-vit organskador omgiven av hyperpigmentering och telangiectasia. Vi beskriver två patienter med livedo reticularis och livedoid vaskuliter som svarat på PUVA terapi och föreslå att systematiska PUVA med methoxsalen underkastas ytterligare undersökning som en alternativ terapi för läkemedelsresistenta patienter med livedo reticularis och livedoid vaskuliter. ( info) |
2/263. Japanska om denguefeber med Lymfatisk vaskuliter: diagnos av polymerase chain reaction. En 37-årig japanska hane antogs till Nagasaki Universitetssjukhuset med abrupt uppkomsten av biphasic feber, allmänna missnöje och myalgi 9 dagar efter kommer tillbaka till japan från Manila. Han utvecklade en röda hund som erythematous överilat 3 dagar efter införsel och purpuric utbrott en vecka efter införsel. Ett biopsied provexemplar från purpura avslöjade Lymfatisk vaskuliter med T-cell dominans och utan immunglobulin eller komplement nedfall runt blodkärlen. RT-PCR-analys av perifert blod mononukleära celler med hjälp av denguefeber virus specifika primrar diagnos av typ 3 denguefeber. PCR-analys med virus specifika primrar är en snabb och värdefull metod för att göra en korrekt diagnos av denguefeber. ( info) |
3/263. Ammoniumoxalat kinetik och återföring av komplikationerna efter orthotopic lever transplantation hos en patient som primär hyperoxalosis 1 uppställda njurtransplantation. Vi presenterar fallet med en ung kvinna med slutet-steg njurmedicinska sjukdomar sekundär till primär hyperoxaluria typ 1, som efter 3 år och 6 månader underhåll hemodialys och trots intensifiering av dialytic behandling, utvecklade allvarliga livedo reticularis i hennes extremiteterna som leder till skandinaviska testning ulcerations, gör det nödvändigt att kontinuerlig intravenös infusion av narkotika för smärta kontroll. Hon fick lever transplantation efter inhemska hepatectomy. Men på grund av att positiva crossmatch, hon kunde inte ta emot en njure från att givaren. Efter transplantation, efter seriell serum oxalate nivåer, sänktes hemodialys regim på ett säkert sätt från 4 h dagligen till 3 h tre gånger per vecka. Hon var avvanda inaktivera alla smärta medicinering under loppet av 6 veckor efter lever transplantation, hennes livedo reticularis löst, de skandinaviska magsår markant förbättrats, och hennes erytropoietin-resistent anemi löst. Våra resultat tyder på att för patienter med primär hyperoxaluria typ 1, som har fått lever transplantation och som på underhåll hemodialys, efter seriell serum oxalate bestämningar, vissa kan säkert ändras till en tre besök i veckan underhåll hämodialys regim. Dessutom med denna regim kan komplikationer av systematiska oxalosis återföra. ( info) |
4/263. Genom huden och kombinerade genom huden och intralesional Nd:yag-laser therapy for Vaskulär missbildningar. Flera olika typer av Vaskulär onormala tillstånd klassificeras i grupper enligt deras patologiska och anatomiska egenskaper. Vi presenterar fallbeskrivningar 2 patienter som hade Vaskulär missbildningar av ansiktet sedan födseln, eller tidig barndom. Tillämpningsmetoder, biverkningar och komplikationer av genom huden och intra-lesional Nd:yag-laser therapy ses över för dessa patienter. En 54-årig kvinna behandlades percutaneously med Nd: yag-laser vid 1064 nm, med 20 30 W, cw 1-5 s pulses och 2 - 3 mm dekor storlek. En 59-årig kvinna behandlades med den kombinerade genom huden och intralesional laser terapi med 30 W, cw 1-5 s pulser och 2-3 mm dekor storlek. I båda fallen genom huden eller kombinerade genom huden och intra-lesional Nd: yag-laser ansökan resulterade i en betydande minskning av skada som är. Nd:YAG-laserstrålning vid 1064 nm presenterar en effektiv behandling av Vaskulär missbildningar på grund av att dess djupa infiltration i vävnaden. Inga standardiserade riktlinjer för Nd: yag-laser therapy finns och parametrarna som behandling bör väljas individuellt beroende på vilken typ av Vaskulär missbildning. ( info) |
5/263. Steroid-lyhörda pleuropericarditis och livedo reticularis i ett ovanligt fall av vuxen-insjuknandet primära hyperoxaluria. Vi presenterar ett fall av en 54-årig kvinna med snabbt progressiva njursvikt av oklart ursprung, som utvecklat pleuropericarditis och livedo reticularis 6 veckor efter hemodialys (HD) har inletts. Presentationen med akut njursvikt, utvecklingen av serositis och det dramatiska kliniska svaret på observerade steroid terapi föreslog ursprungligen diagnos av en systemisk inflammatorisk sjukdom eller vaskuliter. Njurmedicinska biopsi, utförs 3 dagar efter presentationen, föreslagna crystal nedfall sjukdom och efterföljande undersökningar, med både dialysate oxalate koncentrationer och lever biopsi, ledde till diagnos av primära hyperoxaluria (PH). Vi diskuterar denna atypiska vuxna presentation av PH och föreslå en roll för användning av steroider i förvaltningen av de akuta inflammatoriska symptom på oxalosis. Vi diskuterar också kort den nuvarande medicinska hanteringen av patienter med PH, inklusive transplantation. ( info) |
6/263. akut buk smärta som ett ledande symptom för Degos' sjukdom (maligna bestod papulosis). Vi rapporterar om en 16-yr-gamla vita kvinnlig patient med akut buk smärta på visceral medverkan på Degos' sjukdom som krävs omfattande small bowel samband. Huden manifestationer av hennes sjukdom hade varit närvarande för 2 års före rätt diagnos. Hon dog som en följd av centrala nervsystemet medverkan från Degos' sjukdom. ( info) |
7/263. Livedoid vaskuliter: ett uttryck för det antifosfolipidsyndrom syndromet? Livedoid vaskuliter, annars känt som segmental hyalinizing vaskuliter eller livedo reticularis med sommaren ulceration, är en kronisk sjukdom med sjukliga förändringar som påverkar fötter och lägre ben. Tidiga skador petekier, men som kännetecknar finns återkommande, egendomligt formad magsår som läka för att lämna hyperpigmentering och atrophie blanche. Etiologi av sjukdomen är okänd, men histologi visar Akutfasprotein nedfall inom både vägg och lumen för berörda fartyg. Avsaknaden av en tillräcklig perivascular infiltrate eller leucocytoclasia argumenterar mot en vaskuliter, är mer i linje med en thrombo-occlusive process. Fyra patienter med livedoid vaskuliter med ulceration beskrivs, vilka alla hade kopplas upphöjd anticardiolipin antikroppar men inga andra tecken på systemiska sjukdom. Föreslår vi att livedoid vaskuliter kan vara ett uttryck för det antifosfolipidsyndrom syndromet och rekommenderar att alla patienter är avskärmade för detta. Vi diskuterar också behandlingsalternativ för detta ofta resistent villkor. ( info) |
| 11 patienter med primär eller sekundär antifosfolipidsyndrom syndrom (APS) uppvisade fyra papules eller härdarna på fingret, tunga eller ben som den ursprungliga testning manifestationen. Histologisk undersökning visat thrombosed fartyg eller fartyg som innehåller organiserade thrombi i läderhuden eller i den subkutan fettvävnaden. Testning papules och härdarna bör erkännas som huden manifestationer av APS. Screeningtest för antifosfolipidsyndrom antikroppar och lupus antikoagulantia krävs i patienter med testning papules eller härdarna av okänd etiologi. I fall av positiva antifosfolipidsyndrom antikroppar och lupus antikoagulantia är histologisk undersökning kritiska i upprättandet av diagnos av APS. ( info) |
9/263. Intravaskulära och diffus dermal reaktiva angioendotheliomatosis sekundärt till iatrogen arteriovenous fistulas. Reaktiva angioendotheliomatosis är en sällsynt godartade process som har beskrivits framför allt hos patienter med systemiska infektioner, till exempel subakuta bakteriell endokardit eller tuberkulos, och i samförstånd med intravaskulära nedfallet av cryoproteins. Histopathologically, kännetecknas den av en spridning av endotel celler inom Vaskulär lumina som leder till förintandet av de inblandade fartyg. En annan ovanlig variant av reaktiva angioendotheliomatosis har beskrivits i de nedre extremiteterna av patienter med svåra perifera Vaskulär aterosklerotisk sjukdom. Den består av violaceous och purpuric plack histopathologically kännetecknas av diffus spridning av endotel celler interstitially arrangerade mellan kollagen buntar med reticular läderhuden. Den andra varianten har namngivits diffusa dermal reaktiva angioendotheliomatosis. Vi rapporterar två patienter med reaktiva testning angioendotheliomatosis verka distally arteriovenous fistulas används för hemodialys på grund av kronisk njursvikt. Första patienten visade intravaskulära reaktiva angioendotheliomatosis, medan den andra som hade purpuric plack som karaktäriserades histopathologically av diffusa dermal angioendotheliomatosis. Båda patienter visade en arteriovenous "stjäla" syndrom med distala ischemi, och det är möjligt att en lokal ökning av vascular endothelial growth factor, vilket är fallet i hypoxi situationer, inducerar endotel spridning. Såvitt vi vet, har testning reaktiva angioendotheliomatosis inte tidigare beskrivits i samarbete med arteriovenous shunts. ( info) |
10/263. Angiomatosis av huden med lokala intravaskulära immunoglobulin insättningar, i samband med monoklonala gammopathy. Potentiella testning markör för B-kronisk Lymfatisk leukemi. En rapport om ovanliga fall med immunohistochemical och immunofluorescens korrelation och granskning av litteraturen. Reaktiva testning Vaskulär spridning eller angiomatosis är associerad med olika villkor, men sällan ses sekundärt till Vaskulär ocklusion. Vi rapportera ett ovanligt fall 79 år gammal hondjur som presenterade med 8 månad historia purpuric facial tavlor, med smärtsamma crusted ulceration i näsan, senare utveckla liknande utbrott på händerna, lår och bålen. Tarmbiopsier visade märkt angioproliferation, med intravaskulära hyaline (IV) inlåning (PAS , Akutfasprotein /-; IgM , fibrinogen och C3 ), associerad med endotel hyperplasi (faktor viii , vimentin ). Immunofluorescens visade IV IgM och fibrinogen ammoniumnitrat i granulatform C3 insättningar inom testkärlets väggar. Till en början omfattande undersökningar endast visade minimal monoklonala gammopathy obestämd betydelse (MGUS) och upprepade gånger negativa cryoglobulins. Efter en treårig uppföljning utvecklade patienten kronisk Lymfatisk leukemi (B-CLL). Detta fall visar en svår diagnostisk utmaning. Trots detta villkor liknar andra former av reaktiva angiomatosis, den visar olika funktioner och bör beaktas i differentialdiagnos av ovanliga Vaskulär proliferations i huden. Testning skador anses också potentiella markör för ett underliggande systematiska villkor, som kan kräva långvarig klinisk uppföljning. Vi anser detta villkor ha samband med andra sällsynta testning Vaskulär proliferations som är associerade med plasma cell och lymphoproliferative sjukdomar. Dessutom föreslår vi en gemensam patogenetiska väg som härrör från IV immunoglobulin deponerar orsakar vaskulär skada, slutligen leder till angiomatosis. ( info) |