1/164. akut buk smärta som ett ledande symptom för Degos' sjukdom (maligna bestod papulosis). Vi rapporterar om en 16-yr-gamla vita kvinnlig patient med akut buk smärta på visceral medverkan på Degos' sjukdom som krävs omfattande small bowel samband. Huden manifestationer av hennes sjukdom hade varit närvarande för 2 års före rätt diagnos. Hon dog som en följd av centrala nervsystemet medverkan från Degos' sjukdom. ( info) |
2/164. Förvärvade reaktiva perforating collagenosis som är associerade med diabetes mellitus: åtta fall att möta Faver kriterier. Reaktiva perforating collagenosis (RPC) karakteriseras av umbilicated papules med en central vidhäftande keratotic plugg. Detta villkor visar histologiskt, transepidermal avskaffande av förändrad dermal kollagen buntar i en cup-formad epidermal depression. det nuvarande papperet beskriver åtta patienter med tillhörande diabetes mellitus som uppfyller diagnostiska kriterierna för förvärvade form av RPC (ARPC). Även om hälften av dessa patienter genomgick dialys, inte de sjukliga förändringar tenderar att utveckla efter dialys. Pruritus och Koebner fenomenet var vanliga och histologiskt en microvasculopathy noterades i läderhuden av alla patienter. Vi spekulerar att denna sjukdom utlöses av en testning svar på ytligt trauma. Detta svar handlar dessutom samverkan med vasculopathy i läderhuden, främst i fråga om diabetes mellitus. En sekundär tecken på ARPC kanske urartad kollagen fibrer till följd av transepidermal avskaffande. ( info) |
3/164. Striae och acne efter hjärtkirurgi på barn. Vi rapporterar en 13-årig flicka med omfattande striae och ett acneiform utbrott efter kirurgi för komplexa medfödda hjärtsjukdomar. Dessa resultat var knutna till förhöjda serum och skattade kortisol nivåer med förlust av daglig rytm. Resolution av utbrottet och blekning av hennes striae sammanföll i tiden med normalisering av hennes blod parametrar dag 72 postoperatively. Kan vi konstatera att orsaken till steroid överskottet i vår patient var stress som framkallas genom hjärtkirurgi och en komplicerade och utdragna postoperativa kurs. Vår kännedom om detta är den första rapporten i den engelskspråkiga litteraturen om ändringar i huden på grund av endogena hypercortisolaemia orsakas av intensiv fysisk och emotionell stress. ( info) |
| BAKGRUND: Under de senaste åren, låga doser av metotrexat har använts för behandling av patienter med reumatoid artrit och andra kollagen vaskulära sjukdomar, främst som en immunsuppressiva och Kortikosteroider-spara drog. Flera testning biverkningar har beskrivits i samarbete med metotrexat terapi. SYFTE: Vi beskriva de kliniska och särskiljande testning organskador som publicerades i 4 patienter med akut bouts av kollagen kärlsjukdomar som emot metotrexat terapi histopatologisk egenskaper. metoder: Vi kliniskt och histopathologically utvärderas testning skador orsakade av metotrexat terapi i 4 patienter, 2 med systemisk lupus erythematosus, 1 med reumatoid artrit och 1 med kraftiga blödningar. RESULTAT: Kliniskt, organskador bestod av erythematous indurated papules som oftast finns på proximala områden av extremiteterna. Histopatologisk undersökning av dessa papules visade en inflammatorisk infiltrate består huvudsakligen av histiocytes interstitially arrangerade mellan kollagen buntar med läderhuden, beblandats med några neutrophils. I vissa högborgar för djupare reticular läderhuden sågs små Rosetter består av kluster av histiocytes kring en tjock centrala kollagen bunt. Testning organskador visade ett direkt chronologic samband med metotrexat terapi, och de försvunnit när drogen var avfasade eller återkallas och Kortikosteroider höjdes. SLUTSATS: patienter som får låga doser av metotrexat för akut bouts av kollagen kärlsjukdomar uppstå karakteristiska testning skador med särskiljande kliniska och histopatologisk undersökningsresultat strax efter metotrexat administration. Vi diskuterar differentialdiagnos med andra dermatoses visar liknande histopatologisk avgöranden som har beskrivits hos patienter med kollagen kärlsjukdomar. ( info) |
5/164. Ofuji's papuloerythroderma. En associering med tidiga mag cancer. Ett fall av Ofuji's papuloerythroderma i en 88-gammal man, påverkas av tidiga mag cancer, rapporteras. Föreningen märkt i vårt fall med tidigt visceral malignitet är utgångspunkten för bedömningen av patologiska relationer, nosological och prognostiska utvärderingar för denna sällsynta dermatosis som är utmärkande för äldre människor, och understryker vikten av en långsiktig uppföljning av dessa patienter. ( info) |
6/164. Panniculitis härma lupus erythematosus profundus: en ny histopatologisk konstaterandet i maligna bestod papulosis (Degos sjukdom). Vi presenterar fallet med en 57-årig kvinna med en 1-årig historia en testning utbrottet kliniskt och histopathologically karakteristiska Degos sjukdom. I en av de två testning biopsi prover som tagits från bålen organskador, bestod histopatologi av nekros och skleros av underhudsfett lobules konstateras att vår kunskap inte tidigare har beskrivits i de testning organskador till följd av Degos sjukdom. Två månader efter testning tarmbiopsier togs, utvecklat patienten Ptos och ett avsnitt av akut buk smärta, intestinala perforering och många karaktäristiska organskador av visceral Degos sjukdom innebär det hela litet tarm noterades vid laparotomy. ( info) |
7/164. Sent sjukdomsutbrott focal dermal elastosis: en distinkt clinicopathologic enhet? Två patienter, 72 och 69 år, hade huden organskador kliniskt liknar pseudoxanthoma elasticum (PXE). Histologic genomgång visade organskador en ökad ansamling av normal-visas elastiska fibrer saknar de avvikelser som karakteriserar PXE. Liknande skador har redovisats tidigare i två äldre patienter av Tojima et al. (1995). Kliniska och histologic differentialdiagnos av dessa skador diskuteras, och slutsatsen dras att de representerar en clinicopathologic enhet med obestämd prevalens och etiopathogenesis. ( info) |
8/164. Purpura som en testning sammanslutning av sickle cell sjukdom. Gemensamt är kronisk sickle cell sjukdom förekomsten av smärtsamma, stansade-ut ben magsår. Andra testning resultat hos patienter med homozygous sickle cell sjukdom har inte beskrivits i litteraturen. Vi presenterar ett fall av en 50-årig svart kvinna med sickle cell sjukdom som antogs för akut uppkomsten av arm och hip pain. Efter försämrades hon kliniskt, med multiorgan misslyckande och mentala status ändras. Granskning av huden visat erythematous papules och tavlor med fjälliga centers och purpura på övre stammen. Kliniska differentialdiagnos var vaskuliter kontra sepsis. Huden Biopsi av två representativa organskador utfördes. hematoxylin och eosin färgas avsnitt visade en ytlig perivascular blandad inflammatoriska infiltrate med många eosinophils och extravasated erytrocyter, varav uppvisade bisarra morfologi av sickled röda blodkroppar. Dessa slutsatser anges att patientens testning organskador, eventuellt multifaktoriella ursprung, skulle kunna vara en del av hennes sickle cell kris. Detta fall presenteras som en ovanlig i vilka utvärdering av erytrocyt morfologi bidragit till patientens förvaltning och betona vikten av prövningen erytrocyt morfologi som en del av histologic utvärdering av färgade vävnader. ( info) |
9/164. Transepidermal avskaffande av urate-liknande kristaller: en ny perforating störning? Vi rapporterar två män som utvecklat en transienta huggpipor störning karakteriseras av transepidermal avskaffande av negativt birefringent nål-formad kristaller liknar natriumglutamat urate. Denna slående klinisk presentation har inte tidigare beskrivits och vi föreslår att det ska läggas till gruppen av sjukdomar som kallas de primära perforating störningarna. ( info) |
10/164. Godartade familjär Degos sjukdomen förvärras under immunsuppression. Vi beskriver en 61-årig kvinna med huden sjukliga förändringar som överensstämmer med de som finns i Degos sjukdom, båda i kliniska och histologiska utseende. Hon hade flera av dessa skador under många år, som hade sin mor, syster och brorsdotter. 1991, Hon genomgick cadaveric njurtransplantation och behandlades med immunsuppression: prednisolon, azathioprine och cyclosporin. Vid den tiden utvecklade hon många mer karaktäristiska organskador som huden, och dessa var något större och synligare än de hon hade haft tidigare. Hon och andra drabbade familjemedlemmar passar in i den mer gynnsamma delgruppen till Degos sjukdom, och det verkar att hennes immunsuppression förvärrat hennes testning sjukdom. ( info) |