11/59. Glucagonoma syndrom. En särskiljande testning markör systemisk sjukdom. Glucagonoma syndrom är en sällsynt kliniskt tillstånd som kännetecknas av ett särskiljande testning utbrott som associeras med en glukagon-secreting holme cellen neoplasm av bukspottkörteln. En 19-årig kvinna manifesteras typiska funktioner i detta villkor: en polymorphous hud utbrottet med karakteristiska distribution av sjukliga förändringar i perioral och paragenital regioner. skador på platser av testning trauma, en hud biopsi som visade epidermal klyvning; Glossit; viktminskning; milda anemi, onormala glukostolerans provningsresultat. plasma glukagon nivåer, bestäms av radioimmunoassay, var cirka fem gånger normala. Angiografi anges en bukspottskörteln tumör med lever metastaser. Holme cellen ursprung bekräftades histologiskt. Förhoppningen är att större erkännande av detta syndrom utmärkande kliniska egenskaper resulterar i tidigare upptäckt och möjligt kirurgiskt bota den underliggande malignitet. ( info) |
12/59. Testning hjärtinfarkt. Manifestation av spridas mucormycosis. Vi beskriver det andra rapporterade fallet av testning hjärtinfarkt som ett uttryck för spridas mucormycosis. Lesion, som mycket snarlika ecthyma gangrenosum inträffade i en leukemic patient som var på en regim av broad-spectrum antibiotika. I detta fall som i det endast andra rapporterade fallet var Mucor pusillus orsaken. ( info) |
13/59. Testning necrotizing vaskuliter komplicera Takayasus antingen med en översyn av testning manifestationer. Vi rapporterar om en 32-årig man med kronisk aktiv Takayasu's arteritis kompliceras av testning necrotizing vaskuliter. Symptom på den tidiga fasen av sin sjukdomar samexisterat med komplikationer av den sena fasen. ( info) |
14/59. antikroppar mot cytoplasmatisk antigener i lupus erythematosus. Ochettreaktivtserologiskt markör för systemisk sjukdom. Sju patienter med klassiska testning lupus erythematosus beskrivs. Tre av dessa patienter hade funktioner som uppfyller fyra av de amerikanska reumatism Association (ARA) preliminära kriterierna för diagnos av systemisk lupus erythematosus (SLE). Deras sera, saknade antinuclear antikroppar men visat fällning antikroppar reaktiva mot cytoplasmatisk RNP (La) och icke-nukleinsyra (Ro) antigener. Fyra ytterligare ANA-negativa patienter saknar betydande hud sjukdomar men med en multisystem lupus-liknande sjukdom har konstaterats ha antikroppar mot lösliga cytoplasmatisk antigener. Trettiotre av 130 ANA-positiva SLE patienter, men ingen av 16 discoid lupus patienter, besatt dessa anticytoplasmic antikroppar. Dessa resultat tyder på att antikroppar mot Ro och La kan vara en markör för systemisk sjukdom i ANA-negativa patienter med 1) testning lupus och 2) en distinkt delpopulation av patienter med ett lupus-liknande syndrom utan hudsjukdom. ( info) |
15/59. Rapport från ett fall som liknar "fleck näthinnan av Kandori" med ectodermal egenheter och macula förfall. Detta betänkande handlar om fallet med en 36-årig kvinna följas upp i nio år. Symptomen inkluderar unika kraftigt definieras, oregelbundna, gul, stora flecks av näthinnan kombinerat med bilaterala macula förfall. Patientens rusty-rött hår, emalj dysplasi och ashen-grå hud färg noterades också. det hävdas att detta fall är mycket sannolikt identisk med fleck näthinnan av Kandori och som sådan, det första fallet rapporterade utanför japan. Litteraturen är ses över. ( info) |
16/59. Isär cherry-röda fläckar och beta-galactosidase brister i en vuxen. En obduktion fallet med progressiva cerebellar ataxi, Myoklonier, thrombocytopathy och ackumulering av polysackarider i levern. En vuxen patient med isär cherry-röda fläckar, en gargoyle-liknande fysiska utseende, cerebellar ataxi, Myoklonier, ryckiga beslag och pyramidal tarmkanalen tecken visade en djup brist av beta-galactosidase i levern och hjärnan. Thrombocytopathy av obestämd etiologin var uppenbart sedan barndomen, och patienten dog av intrakraniell blödning vid 22 års ålder. Cerebral ganglioside mönster var normala. lever mucopolysaccharides höjdes inte. GM1-gangliosidosis och mucopolysaccharidosis var uteslutet av dessa analytiska data. En stor mängd stärkelsekomponenten-liknande polysackarider konstaterades emellertid för att visas i levern. Hepatocyt innehöll ett flertal integration organ med granulofibrillary struktur liknar Lafora organ, corpora amylacea och integration organ vid glycogenosis typ IV. Detta fall tycks utgöra en ny sträfvan metabola sjukdomar nära besläktade GM1-gangliosidosis och mucopolysaccharidosis. Den primära metaboliska defekten kallas inte för närvarande. ( info) |
17/59. En testning markör i Hunter syndrom en rapport över fyra fall. En rapport av fyra patienter och granskning av litteraturen tyder på att det finns en testning markör för Hunter syndrom. Alla tidigare beskrivna patienter med detta utbrott har varit män med tydlig hornhinna. De särskiljande organskador bestå av fast elfenben-vit papules och härdarna som kan sammanslagning till formuläret åsar eller ett reticular mönster. Papules är oftast sedd i symmetriska områden mellan vinklarna för scapulas och posterior axillary linjer, de pectoral regionerna, nacken av halsen och/eller om de laterala aspekterna på de övre vapen och lår. Dessa skador kan ses i båda allelic former och kan inte användas för att avgränsa en godartad från en snabb kurs. ( info) |
| Ett spädbarn med kort-tarm syndrom utvecklat slitstyrka desquamation och "enamel paint" skinn i trycket bärande områden. Hyperalimentation med aminosyra och fettinnehållet lösning misslyckades i rättelse av undernäring och huden förändringar. ( info) |
19/59. Människors grundläggande fettsyra brist: behandling av aktuella tillämpningen av linolsyra. En grundläggande fettsyra (EFA) brister utvecklas i en 19-årig man som bibehölls på en långsiktig regim av fettfri, intravenösa hyperalimentation vätskor. EFA bristen vände efter 21 dagar genom dagliga, aktuellt tillämpning av linolsyra till patientens hud. Förhållandet mellan eicosatrienoic syra (20: 3, n-9) till eicosatetraenoic syra (20: 4, n-6) minskade till normala nivåer i huden och serum med klinisk förbättring av EFA deficiency syndrome. Testning manifestationer (scalp dermatit, alopecia och pigmentborttagning av hår) var omvända med fortsatt, aktuella tillämpningen av safflorolja, som innehåller 60% till 70% linolsyra. ( info) |
20/59. Diagonala earlobe veck: en testning manifestation av födans arteriell sjukdom. Huden tecken på systemiska sjukdomar är av stort intresse för dermatologer. Rapporter baserade på hjärt angiographic studier och postmortem-undersökningar har visat att det finns en högre prevalens av earlobe veck i patienter med hjärt kärlsjukdomar. I denna rapport presenteras sju patienter med dokumenterade hjärt kärlsjukdomar. Fem av de sju patienterna hade bilaterala diagonala örat veck. Bevis hittills visar att denna örat veck kan vara ett tecken på testning av hjärt kärlsjukdomar, och kan därför användas för att identifiera patienter löper en ökad risk för hjärt kärlsjukdomar. ( info) |