1/214. Golvlampor hjärt catheterization med transesophageal echocardiographic vägledning. Vi beskriver för första gången användning av transesophageal ekokardiografi vägleda hjärt catheterization utförs vid säng i pediatrisk hjärt intensiv vård enhet. Förfarandet som utfördes på en 2.6-kg spädbarn med ventricular och density septal defekter efter reparation av coarctation av stora kroppspulsådern. Dålig hemodynamic status förhindras att erhålla nödvändig information till hemodynamic från hjärt catheterization i hjärt catheterization laboratorium. Transesophageal ekokardiografi som hjärt- och kärlimplantat imaging, som bidragit till guide kateter placering där små storleken på barnet och de omfattande thorax postoperativa bandage förhindras att få den echocardiographic informationen från andra windows. ( info) |
2/214. fysiologi för medfödda hjärtsjukdomar: bedömning av Doppler färg flöde mappning. Användning av Doppler ekokardiografi är en rutinmässig del noninvasive bedömningen av patienter med hjärtsjukdomar. I barn med medfödda hjärtsjukdomar ge pulsed - och continuous - wave Doppler echocardiographic tekniker exakta och reproducerbara hemodynamic uppgifter förhållande till strukturella brister. Doppler färg flödar imaging, dock kan kvalitativ bedömning av blod flöde mönster, som kan ge viktiga insikter i den föränderliga fysiologi av de nyfödda spädbarn eller som av en patient i inställningarna för medicinska eller kirurgiska intensivvård. Tio fall presenteras där informationen flöde är lärorikt för att förstå de fysiologiska och sviter av medfödda hjärtsjukdomar. ( info) |
3/214. En isolerad Ventrikulärt septal defekt som en följd av genomträngande skador på hjärtat. Författarna beskriver i en fallbeskrivning, en isolerad defekt Ventrikulärt bort utvecklar sig en stab i hjärtat som inte kräver en brådskande kirurgiskt ingrepp. Två månader efter skadan, utförs författarna primära kirurgisk korrigering av defekten. ( info) |
4/214. Septal cystic massan i det högra atriumet: echocardiographic utvärdering. Rätt density massa sällan ses i barn och är vanligen godartade. Kliniska manifestationer beror huvudsakligen på platsen för massan och huruvida det ändrar blodflödet. Denna rapport beskriver klinisk kurs, echocardiographic undersökningsresultat, patologi och seriell uppföljning av en ovanlig cystic massa med en blandning av vävnad som är gemensamma för de atrioventricular bort i posteroinferior rätt atrium. ( info) |
5/214. Omskriven intestinala protein förlust med brister i CD4 lymfocyter efter det Fontan förfarandet. Protein-att förlora enteropathy är en viktig komplikation efter rätt hjärtat kringgå operationer (Fontan förfarande). Laboratorieundersökningar avslöjar vanligen hypoalbuminaemia, hypoproteinaemia, förhöjda alfa (1)-antitrypsin avslut och lymphocytopenia. Ett fall av protein-att förlora enteropathy efter Fontan förfarande rapporteras med en omskriven protein förlust i regionen i terminal ileum trots god haemodynamics. Patienten utvecklat bara milda hypoalbuminaemia och ingen diarré utan allvarliga porösa och humoral immunitet avvikelser, nämligen en markant minskade andelen CD4 lymfocyter men normala andel av CD8 lymfocyter (CD4 14%, CD8 23%) och minskade serum nivåer av immunglobulin g. Intestinala tarmbiopsier avslöjade normala slemhinnan. Detta betänkande är unikt eftersom det är först att beskriva en förhållandet mellan CD4 och CD8 lymfocyter<1 due to an almost selective loss of cd4 lymphocytes and a circumscribed intestinal protein loss in a patient who developed protein-losing enteropathy after fontan operation. conclusion: there is a severe decrease of cd4 lymphocytes of unknown origin in a patient with circumscribed intestinal protein loss after fontan operation. passive leakage of lymph fluid due to abnormal systemic venous pressure is not a sufficient explanation of the almost selective loss of cd4 lymphocytes. primary or secondary activation of the immune system may influence structural integrity and permeability of the intestinal wall and may play a triggering role in protein-losing enteropathy after the fontan procedure. due="" to="" an="" almost="" selective="" loss="" of="" cd4 ="" lymphocytes="" and="" a="" circumscribed="" intestinal="" protein="" loss="" in="" a="" patient="" who="" developed="" protein-losing="" enteropathy="" after="" fontan="" operation.="" conclusion:="" there="" is="" a="" severe="" decrease="" of="" cd4 ="" lymphocytes="" of="" unknown="" origin="" in="" a="" patient="" with="" circumscribed="" intestinal="" protein="" loss="" after="" fontan="" operation.="" passive="" leakage="" of="" lymph="" fluid="" due="" to="" abnormal="" systemic="" venous="" pressure="" is="" not="" a="" sufficient="" explanation="" of="" the="" almost="" selective="" loss="" of="" cd4 ="" lymphocytes.="" primary="" or="" secondary="" activation="" of="" the="" immune="" system="" may="" influence="" structural="" integrity="" and="" permeability="" of="" the="" intestinal="" wall="" and="" may="" play="" a="" triggering="" role="" in="" protein-losing="" enteropathy="" after="" the="" fontan="">is a severe decrease of cd4 lymphocytes of unknown origin in a patient with circumscribed intestinal protein loss after fontan operation. passive leakage of lymph fluid due to abnormal systemic venous pressure is not a sufficient explanation of the almost selective loss of cd4 lymphocytes. primary or secondary activation of the immune system may influence structural integrity and permeability of the intestinal wall and may play a triggering role in protein-losing enteropathy after the fontan procedure.> ( info) |
6/214. Gemensamma kranskärlens bålen är associerade med atrioventricular septal defekt. Beskrivs är de kliniska, tvärsnittsdata echocardiographic, EKG och angiographic resultat tillsammans med resultaten vid obduktionen, i en 5 - månader gammalt spädbarn med en gemensam kranskärlens bålen som är associerade med en atrioventricular septal defekt. Såvitt är känt, är det bara den trettonde sådana mål ska rapporteras i litteraturen. Ett särskilt ovanligt inslag i detta fall var en intakt density komponent i atrioventricular septal defekten. ( info) |
7/214. En ny, säker och enkel teknik för density septal defekt skapandet. Vi skapade en ny septal defekt (ASD) med hjälp av en Ferris-Smith-Kerrison ben punch under transesophageal echocardiographic övervakning för spädbarn med komplexa medfödda hjärtsjukdomar, t.ex, införlivande av de stora artärer. Vi beskriver en säker och lättanvänd teknik för ASD skapandet i stället för Blalock-Hanlon drift. ( info) |
8/214. Samexistens av en vänster posteroseptal och tarminnehåll med långlivade vänstra överlägsen vena cava. Ablation genom en anomala överlägsen vena cava. Om en ung hane med WPW syndrom beror på en vänster posteroseptal och tarminnehåll som är associerade med en beständig vänstra överlägsen vena cava beskrivs. Efter misslyckade ablation försök med ett antal olika synsätt på konventionella målet platser, var framgångsrikt tillbehör anslutningen ablated inom födans sinus. Detta uppnåddes endast när ablation kateter infördes genom den beständiga vänstra överlägsen vena cava. ( info) |
9/214. Tidig stängning av foramen ovale och renal vein blodpropp i en dödfödd twin homozygous för metylen tetrahydrofolate-reduktas gen polymorfism: en clinicopathologic case study. Tidig stängning av foramen ovale, 4-avdelningen hjärt leverhypertrofi och renal vein/vena cava tromboembolism hittades vid obduktionen av en dödfödd tvåäggstvillingar twin vid 36 veckor graviditetslängd ålder. Översyn av de ursprungliga prenatala sonograms visade funktionerna suggestiva av tidig stängning av foramen ovale. Homozygosity för 5, 10 metylen tetrahydrofolate-reduktas mutation visades endast i den drabbade twin efter föräldrarna hade konstaterats vara heterozygous för mutationen. Skillnaden i resultatet av Tvillingarna efter prenatala behandling med beta mimetics och Kortikosteroider för prematur arbetskraft kan ha samband med den extra känslighet faktorn för ansvarar som är associerade med förmodade hyperhomocysteinemia i den proband som inte delades av de överlevande friska twin. Rollen av tidig nedläggning av foramen ovale och prenatala behandling diskuteras men är fortfarande osäker. ( info) |
10/214. Familjär återupptagen nonsyndromic avbröt aortic arch och truncus arteriosus med atrioventricular kanalen. BAKGRUND: Multifaktoriella arv är förmodligen engagerad i de flesta fall av nonsyndromic conotruncal hjärtfel (CHDs), men Mendelian överföring misstänks ofta. RESULTAT: Vi rapportera en familj med återkommande nonsyndromic CTHD i två dubbla kusiner, dvs., gift två bröder två systrar. En av kusiner (fall 1) hade avbrutits aortic arch (IAA) typ B, medan det andra programmet (fall 2) hade truncus arteriosus (TA) med atrioventricular kanalen defekt (AVCD). SLUTSATSER: Vår familj ytterligare stöder monogenic arv av CTHDs. Dessutom bekräftar förekomsten av Vinsyra som är associerade med AVCD i en av patienterna högre förekomst av CTHD hos familjer med komplexa TA. Avsaknad av 22q11 microdeletion (del22q11) i våra patienter, som i flera litteratur rapporter om familjär CTHDs, stöder förekomsten av gener skiljer sig från dem som finns på kromosom 22q11 som kunde vara inblandade i patogenesen vid CTHDs. ( info) |