11/48. Förvärvat rätt hjärtat utflöde och tarminnehåll anomali utan systematiska hypertoni i mottagande tvillingar i twin-twin transfusion syndrom. Betydande hemodynamic förändringar observeras vanligen i båda foster i twin-twin transfusion syndrom. I den mottagande twin finns hjärt dysfunktion med hypertrofi av både ventricles och allmänna utvidgningen av hjärtat. Vi beskriver fem fall av mottagande tvillingar i twin-twin transfusion syndrom med rätt ventrikel hypertrofi, pulmonell Stenos och tricuspid regurgitation förvärvats i livmodern. Symtomen utvecklas med några tecken på systemiska hypertoni. Tre av de fem mottagande Tvillingarna överlevde och var utvecklas normalt på 3-30 månader gamla. Postnatala resultatet sannolikt har förbättrats till följd av fosterdiagnostik rätt ventrikel utflöde och tarminnehåll obstruktionspolitik och tidsinställd leverans. Dessa förvärvade avvikelser i rätt hjärtat kan relateras till de särskilda hemodynamic villkor av den mottagande twin. En global hjärtat dilatation förväntas logiskt, men denna hypertrofi utan dilatation förmodligen är relaterat till den delade plasman av foster med motsatt hemodynamic villkor. Detta är vad vi anser som hemodynamic-hormonella paradoxen. Dessa förvärvade avvikelser, är om allvarliga, tillgängliga för neonatal behandling om behandlas tidigt. ( info) |
12/48. Allvarliga pulmonell hypertoni hos en patient med systemisk lupus erythematosus och minimal lupus verksamhet. Pulmonell hypertoni (PH) inträffar ibland hos patienter med systemic lupus erythematosus (SLE). Vi rapporterar om 51-år-gamla-kvinna med PH är associerade med SLE. Hon hade diagnostiserats som SLE på grundval av perikardvätska effusion, blodsjukdomar oordning, positiva antinuclear antikroppar och hypocomplementemia. Trots minimala lupus verksamhet, hon hade märkt behörighetshöjning pulmonell kranskärlens tryck (101/53 mmHg) och minskade hjärt index (1,5 l/min/m2). Symptom relaterade till PH var progressiv under behandling med muntliga Kortikosteroider, syre, kalcium antagonister och warfarin. Efter 17 månader av epoprostenol behandling dog hon av pulmonell infarkt. SLE-associerade PH är ofta allvarliga och progressiva även i förening med minimal verksamhet. ( info) |
13/48. Jarcho-levin syndrom som förknippas med en komplex medfödda hjärtat anomali. Jarcho-Levin syndrom kännetecknas av "krabba-liknande" revben bur deformitet och flera vertebral avvikelser som orsakar andningsorganen. Rapporter om komplexa medfödda hjärtfel med detta syndrom är sällsynta. Vi beskriver en kvinnlig spädbarn med detta syndrom och ett komplicerat medfött hjärta defekt och granska litteraturen. Medfödda hjärtfel är ibland kompliceras av Jarcho-Levin syndrom. Hjärtfel innefattar heterotaxic morfologi bör ingå som en av de kliniska huvuddragen i detta syndrom. ( info) |
14/48. Minskade plasma neurohormones och förbättrad hjärt prestanda efter kirurgisk behandling av kroniska pulmonell Emboli. Resultaten av detta mål betänkande föreslår att kvantitativ bedömning av plasma neurohormones och magnetic resonance imaging funktionella parametrar hos patienter med rätt ventricular tryck överbelastning på grund av att kronisk pulmonell Emboli kan användas som indikatorer för rätt ventricular funktion före och efter intervention. Övervakning av förändringar i dessa parametrar kan ge kvantitativ uppföljning av rätt ventricular funktion hos dessa patienter. ( info) |
15/48. Prothrombin G20210A mutation och plötslig död. Författarna presenterar ett fall av plötslig död i en tidigare friska 36-åriga män. Vid obduktionen fanns det bilaterala pulmonell thromboemboli och rätt ventricular dilatation. Histologic resultaten i lungorna ingår recanalized, gamla thrombi och bevis på pulmonell hypertoni. Genetisk analys för ärftliga riskfaktorer var heterozygous positivt för prothrombin G20210A mutation. Konsekvenserna av detta konstaterande, dess historia och den diagnostiska tekniken skall diskuteras. Författarna rekommenderar att alla fall av djupa venous thromboses och pulmonell thromboemboli saknar kända riskfaktorer utvärderas för nyligen beskrivs genetiska variationer är associerad med en ökad risk för venous blodpropp. ( info) |
16/48. Transienta allvarliga isolerade rätt ventricular hypertrofi i nyfödda. Vi rapporterar två instanser av transienta isolerade rätt-sidiga skador hypertrofi hos patienter med en intakt ventricular septum, normal tjocklek på bakre väggen av vänster ventrikel och normala ventricular funktion, diagnostiseras genom ekokardiografi den tredje dagen i livet. De två nyfödda, född på 36 och 38 veckor dräktighet respektive hade perinatal nöd. Båda var diagnostiseras som med isolerade rätt ventricular hypertrofi med mild pulmonell hypertoni, som försvann i båda fallen inom 8 veckor utan någon specifik terapi. Om orsaken till den ventricular hypertrofi förblir oklar, anser vi att det är en följd av ombyggnad av pulmonell vasculature sekundära till akut förlossning nöd, vilket resulterar i beständiga pulmonell hypertoni och producerar tryck överbelastning på den högra ventrikel och därmed rätt ventricular hypertrofi. Konstaterandet att tidigt och tillfällig rätt ventricular hypertrofi, med normala vänster-sidiga strukturer och normala ventricular funktion, har hittills misslyckats att få uppmärksamhet i den pediatriska cardiologic litteraturen. ( info) |
17/48. Idiopatisk förträngning av fetala ductus arteriosus. Förträngning av ductus arteriosus i åkomman är väl undersökta, men mestadels sekundära mödrar exponering för indomethacin eller andra icke-steroida antiinflammatoriska mediciner eller strukturella hjärt organskador. Vi presenterar ett ärende av ett foster presenterar med rätt ventricular hypertrofi sekundärt till en S-formad ductus arteriosus med distala förträngning diagnostiseras genom pulsade Doppler imaging. En översyn av den senaste engelska litteraturen i liknande fall presenteras. ( info) |
18/48. Noncompacted hjärtmuskulaturen i ebsteins anomali: inledande beskrivning i tre patienter. Övning intolerans i ebsteins anomali tillskrivs oftast desaturation sekundärt till höger-till-vänster växling till följd av en liten eller förvrängd vänstra ventrikel (LV), betydande tricuspid ventil regurgitation, rätt ventricular dysfunktion eller en kombination av dessa. Vi observerat en pojke (Ålder 15 år) och två kvinnor (Ålder 20-29 år) med allvarliga Ebstein anomali och påfallande onormala LV hjärtmuskulaturen liknar de funktioner som beskrivs för LV noncompaction. LV storlek och Systoliskt funktion var normala i de två kvinnorna; pojken hade en Dilaterad LV med kraftigt minskad utmatning bråk. LV hjärtmuskulaturen konstaterades vara ovanligt grova och hypertrabeculated, med små intertrabecular fördjupningarna och en oregelbunden endocardial yta. Undersökningsresultaten i dessa 3 patienter representerar hela spektrumet av milda till allvarliga LV noncompaction. Diastolic dysfunktion var närvarande i 2 av de 3 patienterna. Övning tolerans har minskat i alla. det fanns ingen mitral eller vidgning ventil sjukdom. 15-Årig pojke genomgick hjärtat transplantation 6 månader senare för biventricular misslyckande. Således ebsteins anomali verkar inte vara en patologi begränsas till den högra ventrikel, men får sällan leda till LV noncompacted hjärtmuskulaturen. Denna LV patologi kan vara en ytterligare förklaring till övningen intolerans eller tecken på vänstra hjärtsvikt hos patienter med ebsteins anomali. ( info) |
19/48. Levande tredimensionella transthoracic echocardiographic avgränsningen av patent ductus arteriosus. Vi rapporterar en vuxen patient med patent ductus arteriosus för vilka levande tredimensionella transthoracic ekokardiografi som avses övergripande bedömning av morfologi och Patofysiologi av lesion. ( info) |
20/48. Levande tredimensionella transthoracic echocardiographic bedömning av onormala ursprunget till vänster födans gatan från pulmonal arteriell. Vi beskriver levande tredimensionella transthoracic echocardiographic (3DTTE) undersökningsresultaten i en 52-årig kvinna som tidigare hade genomgått en aortopulmonary tunnel operation för onormala ursprung av vänster födans gatan (ACA) från pulmonal arteriell. Tredimensionella transthoracic ekokardiografi tydligt avgränsad ursprunget till JKS från den posterolateral aspekten av de viktigaste pulmonal arteriell precis ovanför pulmonell ventilen, kirurgiska skapas tunneln, liksom en liten defekt i tunneln nära vidgning slutet kommunicerar med pulmonal arteriell. ( info) |