1/48. Kliniskt och patologiskt studie av två syskon med arrhythmogenic rätt Ventrikulärt kardiomyopati. ARVC är en kardiomyopati där rätt Ventrikulärt kammarväggen ersättas med fibroadipose vävnad. Hanar påverkas något oftare än kvinnor och, i de fall som är familjär, mönstret i arv är vanligtvis dominant dominerande med ofullständig penetrans. Vi har granskat två systrar, hjärtan åldrar 17 och 14, med inga familjehistoria av hjärtsjukdomar. De äldre syskon, som tidigare ansågs vara friska, dog plötsligt, medan de yngre syskon utvecklade congestive hjärtsvikt och fått hjärt transplantation. En obduktion av de äldre syskon och undersökning av de yngre syskon excised hjärtat avslöjade allvarliga exempel på ARVC med smärre skillnader. En tjock cap fibroadipose vävnad som omfattas de flesta, om inte alla, av varje rätt Ventrikel och var transmural i vissa områden. Mikroskopiskt, innehöll lelt ventriklarna omfattande myocyt oordning och multifokal fibros. Födans artärer visas intimal hyperplasi med störningar av den inre elastisk lamina, liknar fibromuscular dysplasi. Dessa två fall omfatta en unik familjär gruppering i en polymorf sjukdom. Trots de manliga dominansen och dominant dominerande arv i ARVC, de enda medlemmarna påverkas i denna familj var kvinnliga, och en autosomal dominerande mönster av arv, även med ofullständig penetrans, skulle vara ovanligt. Dessutom, vi identifierade ändringar i födans artärer liknar fibromuscular dysplasi och bekräftade nyligen rapporterade ändringar i den vänstra Ventrikel patienter med ARVC, vilka framläggs bevis på att denna sjukdom, i sin allvarligaste form involverar hela hjärtat. ( info) |
2/48. Frånvarande pulmonell ventil med tricuspid atresia eller allvarliga tricuspid pylorusstenos: betänkande av tre fall och genomgång av litteraturen. Avsaknad av pulmonell ventilen uppstår oftast i samband med tetralogi of Fallots och ibland med en ny septal defekt eller som en isolerad skada. det förekommer mycket sällan med tricuspid atresia, intakt Ventrikulärt septumet och dysplasi rätt Ventrikulärt fritt fall och Ventrikulärt bort. Vi presenterar de kliniska, funktionella och histologic resultat från ett nytt fall, och för första gången, data från två patienter med frånvarande pulmonell ventil och allvarliga tricuspid pylorusstenos som uppvisade liknande histologic resultat. Vi ses över de kliniska och funktionella uppgifterna 24 tidigare publicerade fall och jämfört dem med de nya fall. I alla tre nya fall var rätt Ventrikel kammarväggen mycket onormal. I de två fallen med tricuspid pylorusstenos var stora delar av kammarväggen ersätts med sinusoids och fibrösa vävnad. I fallet med tricuspid atresia innehöll den rätt Ventrikulärt fri väggen enda fibroelastic vävnad. Ventrikulärt septumet i alla tre patienter visade asymmetriska leverhypertrofi och i två av de tre patienterna flera sinusoids hade ersatt stora delar av skador celler. Vänster Ventrikulärt fri vägg kammarväggen och väggarna i de stora artärer var överhuvudtaget. Våra uppgifter tyder på att skador utarmning som inbegriper den rätt Ventrikulärt fri väggen och Ventrikulärt septumet och ersätts av sinusoids och fibroelastic vävnader uppstår inte bara i fall av frånvarande pulmonell ventil med tricuspid atresia, utan också i fall av frånvarande pulmonell ventil med tricuspid pylorusstenos. Graden av skador uttunningen varierar och är mer allvarlig när den tricuspid är atretic. ( info) |
3/48. Segmental väggen rörelse avvikelser i en individ med idiopatisk pulmonell hemosiderosis. Idiopatisk pulmonell hemosiderosis (IPH) är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av diffusa pulmonell blödning av okänd etiologin. Hjärt inblandning i form av hjärtmuskelinflammation och rätt Ventrikulärt hypertrofi har rapporterats i samband med IPH, även om undersökningsresultaten rörande ekokardiografi inte har beskrivits. Här presenteras ett fall av en vuxen med IPH och echocardiographic avvikelser. ( info) |
4/48. Pratbubbla pulmonell valvuloplasty i carcinoid syndromet. Hälften av alla patienter med carcinoid syndromet utveckla hjärt engagemang. patienter som har hjärt engagemang har en betydligt sämre prognos än de utan, och död kan uppstå direkt till följd av hjärt engagemang. Ett fall av carcinoid syndromet i en 38-årig kvinna med skador i levern, som visas med rätt dubbelsidigt valvar avvikelser, en Dilaterad rätt ventrikel och rätt Ventrikulärt tryck överbelastning, presenteras. För att mildrar patientens symtom och minska rätt dubbelsidigt tryck före stora buken operationen utfördes pratbubbla pulmonell valvuloplasty vid tidpunkten för hjärt catheterisation. Detta resulterade i en minskning av pulmonell övertoning och rätt Ventrikulärt tryck. Efter förfarandet var patientens symptom helt lättad. Hon gick över till laparotomy där skador i levern var strukits utan komplikationer. ( info) |
5/48. Diagnostiska dilemma. I dessa frågor som våra vanliga mål månadens inte visas, The Green Journal kommer att lägga fram en Diagnostic Dilemma-an-electrocardiogram eller radiograph, eller båda, med en kort fallet historia-som en utmaning för våra läsare att lösa. det rätta svaret visas på sidan 742. Om du skulle vilja bidra en Diagnostic Dilemma, skicka in en högkvalitativ kopia av ECG eller radiograph med en kort synopsis (<250 words) of the case to editorial office of the american journal of medicine. words)="" of="" the="" case="" to="" editorial="" office="" of="" the="" american="" journal="" of=""> ( info) |
6/48. Höger Ventrikulärt inblandning i hypertrofisk kardiomyopati: mål betänkande och litteratur översyn. Även om hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är klassiskt ansåg en sjukdom i den vänstra ventrikel, har också rätt Ventrikulärt (RV) avvikelser rapporterats. Dock har deltagande av den rätt ventrikel i HCM inte utförligt präglats. litteratur om prevalens, genetik, mönster av engagemang, histologic undersökningsresultat, symptom, diagnostik och behandling av RV avvikelser i HCM granskas. Att lyfta fram de framträdande punkterna, presenteras ett fall av översta HCM med betydande RV delaktighet, med en RV utflöde och tarminnehåll övertoning och nära utplåning av RV hålighet, i avsaknad av en vänster intraventricular övertoning. Rätt Ventrikulärt inblandning i HCM verkar vara så heterogena som den vänstra ventrikel. Spektrumet som sträcker sig från mild koncentriska hypertrofi till mer ovanliga allvarliga och hindrande sjukdom. Medan i vissa fall korrelerar omfattningen av RV engagemang med vänster Ventrikulärt (LV) deltagande, kan dominerande RV sjukdom ses också. Medan genetik RV engagemang inte har präglats väl, verkar histologic resultaten vara liknande dem i den vänstra ventrikel, föreslår liknande patogenes. Betydande RV deltagande resultera i RV utflöde hinder och/eller nedsatt RV diastolic fyllning, med potentiellt ökad förekomst av svår dyspné, supraventricular arytmi och pulmonell thromboembolism. Optimal behandling för patienter med betydande RV sjukdomen är okänd. Medicinska och kirurgiska behandlingsmetoder har försökt med varierande framgång. Upplev med nyare tekniker såsom perkutan kateter ablation inte har rapporterats. Ytterligare karakterisering av RV inblandning i HCM är nödvändigt att klargöra tydligare kliniska funktioner och optimal behandling av detta uttryck för HCM. ( info) |
7/48. Isolerade rätt Ventrikulärt hindrande hypertrofisk kardiomyopati. Två fall av isolerade hypertrofisk kardiomyopati rätt ventrikel utan någon inblandning av interventricular septum eller vänster ventrikel rapporteras. Två fall som rapporteras i litteraturen är också ses över. I dessa fall är symptom de vänstra Ventrikulärt hypertrofisk hindrande kardiomyopati. Rätt Ventrikulärt dominans på klinisk undersökning och electrocardiogram och inandningsmuskulaturen ökar i intensitet på blåsljud är till hjälp ledtrådar. 2-Dimensionell ekokardiografi med Doppler utvärdering kan bekräfta diagnosen noninvasively. ( info) |
8/48. Portallymfknutor mesenchymala hamartoma i en är: en fallbeskrivning och genomgång av litteraturen. Som beskriver en ovanlig mesenchymala hamartoma i ett kritiskt sjuka hos nödvändiggör en nya terapeutiska embolization före slutgiltiga samband. En ovanligt presentation av en stor portallymfknutor massan i en nyfödda kompliceras pulmonell hypertoni och vaskulär "stjäla" med njurinsufficiens presenteras. Massan var ursprungligen framgångsrikt embolized, men sedan revascularized, nödvändiggör samband i ett försök att förbättra den kritiskt sjuka är kliniska status. Den resected massan var en mesenchymala hamartoma med en necrotic center och omfattande kranskärlens collateralization. Patienten började förbättra omedelbart efter samband. Mesenchymala hamartoma kan presentera i är som en diagnostisk dilemma. Detta är den första mål rapporten som beskriver långlivade pulmonell hypertoni och njurlymfknutor kompromissen från denna tumör. Embolization som en terapeutisk modalitet att ta itu med denna tumör beskrivs. Orsaken till de ihärdiga och allvarliga pulmonell hypertoni är oklart, men kan vara relaterat till tumör. ( info) |
9/48. Paradoxalt Emboli. En gammal, men paradoxalt nog undervärderas problem. Den teoretiska modellen för paradoxalt Emboli kräver närvaro av fyra parametrar, nämligen kranskärlens Emboli, venous blodpropp, onormal intracardiac kommunikation och höger-till-vänster shunt. Många aspekter, men är av denna välkända enhet under övervägande. diagnos är ofta svårt att fastställas och långsiktiga effektiviteten av förebyggande åtgärder är odefinierat. Vi kommenterar en fallbeskrivning av återkommande paradoxalt Emboli med Poplietallymfknutor vein infarkter och patent foramen ovale, och vi kort granska litteraturen. ( info) |
10/48. Rätt Ventrikulärt kardiomyopati åtföljs av protein-att förlora enteropathy och chylous effusion. Allvarliga höger sida hjärtsvikt utvecklas i en 47-årig japansk kvinna som drabbats av hypoalbuminemia och en massiv höger chylous pleura effusion. Hon hade diagnostiserats med protein-att förlora enteropathy med rätt Ventrikulärt kardiomyopati. Obduktionen visade kongenitala anomalier av lymfa trummorna och onormal nedfall fibrösa och fet vävnad i rätt Ventrikulärt hjärtmuskulaturen. Både kliniskt och patologiskt resultaten är förenliga med nonarrythmogenic form av arrythmogenic rätt Ventrikulärt dysplasi. ( info) |