1/1055. Förbättring av vuxen-insjuknandet Rasmussen encefalit med långsiktiga immunomodulatory terapi. SYFTE: för att studera de omedelbara och kroniska effekterna av hög DOS, långsiktig mänskliga i.v. immunoglobulin avancerade (h i.v.Ig) terapi i två patienter med vuxen-insjuknandet Rasmussen encefalit (RE). BAKGRUND: Trots framsteg i vår förståelse av autoimmun patogenesen vid RE, medicinsk alternativ för kronisk behandling är begränsad. metoder: En öppna-Etikett behandling rättegång, behandling inleddes med månatliga cykler av hög DOS h i.v.Ig (0.4 g/kg/d för 5 dagar) följt av underhåll terapi (0.4 g/kg 1 dag varje månad) efter patienternas villkor började att förbättra. Resultatet åtgärder ingår klinisk, psykologisk och funktionell, och laboratorium bedömningar före och i relevanta intervall under hela 1 års behandling. RESULTAT: I båda patienter, hänsynslösa förbränningslinjer försämring stoppas, och efter detta visas de slående förbättringar i beslag kontroll, Hemipares och kognition som producerat användbar återvinning av funktionen. Förbättringar var försenad förrän efter 2-4 månatliga cykler av hög DOS h i.v.Ig och fortsatte när patienter till underhållsbehandling. Deras återkrav åtföljdes av ökad cerebrala perfusion om interictal SPECT och undertryckande av inflammatoriska markörer i CSF. SLUTSATSER: h i.v.Ig kan vara en användbar, eventuellt ändra sjukdom och långsiktig terapi för vuxna-insjuknandet RE som bör beaktas innan radikal kirurgi utförs. Eftersom förbättringar kan förskjutas, föreslår vi riktlinjer för intensiva och långvariga prövningar av immunomodulatory terapi hos vuxna med syndromet. ( info) |
2/1055. Ett fall av subakuta hjärnstammen encefalit. Ett fall av hjärnstammen encefalit av obestämd etiologin rapporteras i 66-årig kvinna som hade en plötslig uppkomsten av sjukdom med vänster abducens pares, nystagmus och ataxi. Symptomen utvecklats till fullständig förlamning av ögats rörelser, Sväljningssvårigheter och vänster Hemipares med allmän hyperreflexia. Undersökning av CSF, datortomografi och MRI i hjärnan var normala. Patienten dog 4 månader efter sjukdomsutbrott. Neuropathologic studie redovisas i hjärnstammen många perivascular och matrissystem inflammatoriska celler infiltration består främst av lymfocyter t och B. Mest intensiva inflammation berörda mitthjärnan och Pontinska tegmentum och en mindre grad Medúlla märgen, Pontinska atomkärnor och cerebellar atomkärnor. Basala ganglierna, cerebrala och cerebellar cortex var inte påverkas. Neuropatologiska slutsats var påminner om hjärnstammen encephalitides samband med viral infektion eller Paraneoplastiskt syndrom. Men upptäcktes HSV-1, EBV och CMV inte av immunohistokemi, lika väl som bevisning av malignitet inte var närvarande i det här fallet. ( info) |
| En patient med en fas IV manteln cellen lymfom (i enlighet med verkliga klassificering) behandlades med hög DOS kemoterapi och autolog bone marrow transplantation. Ett år senare samtidigt på alfa-interferon immunterapi hon led av progressiv förlust av kortsiktiga minne och rapporterat svårigheter i att erkänna objekt. Magnetic resonance imaging (MRI) visade en stor ring-förbättra lesion av vänster postcentral övre området. Seriell stereotaktisk mammografi tarmbiopsier lämnas progressiv multifokal leukoencephalopathy utan jc-virus i ryggmärgsvätskan. Terapi med subkutan interleukin-2 (IL-2) varannan dag och intratekal cytarabine en gång i veckan startades. Efter 4 veckor vägrade patienten ytterligare behandling. Ändå hennes tillstånd förbättras under de kommande 8 månaderna och MRI skanningar visade en markant förbättring i organskador. ( info) |
4/1055. Akut hemorrhagisk leukoencephalitis hos patienter med Akut myeloisk leukemi i hematologic komplett eftergift. Författarna beskriver fall av tre patienter drabbats av akut myeloisk leukemi, i fullständig eftergift, som utvecklats snabbt neurologiska symptom som leder till döden. Varken kliniska egenskaper eller radiologiska eller mikrobiologiska förfaranden, får en etiologiska diagnos av de neurologiska syndromet. obduktion av hjärnan visade både makroskopiska och mikroskopiska resultat förenligt med akut hemorrhagisk leukoencephalitis. Svårigheten med att skilja denna enhet från andra CNS sjukdom-relaterade komplikationer (t.ex. leukemi infiltration, drog toxicitet, hemorrhages) får inte leda till en underskattning av den verkliga förekomsten av denna komplikation. Vi anser att med större uppmärksamhet åt denna komplikation möjligheten att det skulle förmodligen vara både en större möjlighet att samla in kliniska upplysningar om den verkliga effekten av denna dramatiska sjukdom och en starkare hopp om att finna rätt behandling för det. ( info) |
5/1055. Akut mässling encefalit av typen fördröjd. En akut mässling encefalit med epilepsia partialis continua inträffade tre månader efter mässling i ett tidigare friska barn med inga påvisbara immunologiska defekt. Nivåer av mässling antikroppar i serum och ryggmärgsvätskan var höga och tubular införanden av typ sett i subacute skleroserande panencephalitis hittades i nervceller atomkärnor. En kommunicerande högtryck vattenskalle utvecklat i senare skede av sjukdomen. Detta fall visar att mässling encefalit av typen fördröjd systematiskt bör betraktas i barn med akut encefalit. ( info) |
6/1055. Plasma utbyte i Rasmussens encefalit. Författarna observerade en 4-årig flicka som har Rasmussens encefalit. Hon började med ofta lokaliserade och generaliserad beslag. Standard antiepileptiska behandling var nästan verkningslösa. Frekvensen av generaliserade beslagen minskade, men de myoclonic jerks i den vänstra delen av kroppen kvarstod. EEG-mätning visade partiell status epilepticus. Resultaten av datortomografi var normala. antikroppar mot virus var frånvarande från blod och ryggmärgsvätskan. En herr skanning visade en T2-viktade hypersignal zon i regionen höger främre. Intravenös bolus injektioner av Kortikosteroider och droppar av immunglobuliner var ineffektiva, och vi började plasma utbyte som har fortsatt under 9 månader. det kliniska tillståndet stabiliserats, och bilder på herr genomsökningen förbättrats, men resultaten av EEG förbättrade inte. Författarna diskuterar effekten av plasma utbyte, vars användning kan ifrågasättas i denna sjukdom. ( info) |
7/1055. Framgångsrika plasmaferes i den inte så godartade Bickerstaff hjärnstammen encefalit är associerad med anti-GQ1b antikroppar. En patient med Bickerstaff's brain stem encefalit (BBE) samband med anti-GQ1b antikroppar utvecklat koma, allvarlig svaghet och luftvägarna nöd. Patienten krävs ventilatory stöd. Efter att ha misslyckats att förbättra på steroider, behandlades hon med plasmaferes. Hon förbättras samtidigt med behandlingen som plasmaferes och gjorde en fullständig återhämtning. BBE associeras med anti-GQ1b antikroppar anses allmänt vara godartade och särskilda behandlingar inte har fastställts. Resultat med denna patient föreslår att villkoret är inte alltid godartade, och plasmaferes kan vara till nytta i denna rubbning. ( info) |
8/1055. Framgångsrik behandling av systemisk lupus erythematosus cerebritis med intravenöst immunglobulin. Neuropsykiatriska lupus innehåller mycket olika kliniska manifestationer, alltifrån mild kognitiv dysfunktion till en allvarlig, livshotande presentation. Vi rapporterar en 28-årig patient med systemisk lupus erythematosus som hade ihållande feber i 3 månader, och utvecklas inom några timmar motorfordon och sensorisk afasi, rotator nystagmus med avvikelsen för ögon, och allvarliga nuchal styvhet. Asymmetrisk när perfusion på singel-foton utsläpp beräknas tomografi och en omfattande serie tester bildbehandling och laboratorietester tolkades som normala, utom för en förhöjd öppningstryck vid ländkotor punktering, ryggmärgsvätskan inflammatoriska undersökningsresultat. Patienten fick en kurs i hög DOS intravenöst immunglobulin (IVIg) och inom 5 dagar tillbaka sitt tillstånd med 3 månader före införsel. Mekanismer för skada tillsammans med förvaltningen av cerebrala lupus och mekanismerna för IVIg, diskuteras. ( info) |
9/1055. herpes simplex encefalit efter brain surgery: mål rapport och granskning av litteraturen. Intrakraniell infektion efter Neurokirurgiska intervention oftast orsakas av bakterier. Sällsynta fall av allvarligt herpes simplex encefalit efter borttagning av en Meningeom beskrivs och liknande fall rapporteras i litteraturen ses över. De senaste diagnostiska verktyg, inklusive identifiering av herpes virala dna-sekvenser av polymerase chain reaction, komplettera klinisk misstanke och underlätta obligatoriska tidig diagnos, eftersom herpes encefalit, utan snabba inledandet av behandling, kan leda till allvarliga funktionshinder eller dödsfall. ( info) |
10/1055. Bildbehandling och laboratorium undersökningen i herpes simplex encefalit. 14 Dagar gamla spädbarn fram med tecken på en akut encefalit. Kliniskt, var herpes simplex encefalit (HSE) misstänkt. Tidiga MRI och EEG var normala och det var snabb klinisk förbättring. En negativ Polymeras-kedjereaktion (PCR) resultat på den ursprungliga CSF tycktes göra HSE högst osannolikt. Denna diagnos var senare visat efter demonstration av specifika antikroppar tillverkningen med immunoelectrophoresis av GSR. Barnet hade omfattande skador på hjärnvävnaden. Behovet av löpande analys av GSR i att göra eller motbevisa denna diagnos illustreras. ( info) |