1/235. Histiocytosis de sinus présentant en tant que masses epibulbar bilatérales. BUT : Pour rapporter un cas de histiocytosis de sinus présentant en tant que multiple, les masses epibulbar bilatérales. MÉTHODES : Nous avons examiné un enfant de 4 ans avec une histoire de deux mois graduellement de l'agrandissement, les masses epibulbar saumon-colorées. Des biopsies d'Excisional et une évaluation systémique ont été exécutées. RÉSULTATS : L'évaluation systémique était normale ; aucune lymphadénopathie n'a été documentée. L'évaluation histopathologique a révélé des dispositifs compatibles au histiocytosis de sinus. L'écoulement cytometry et les études de réarrangement génétique ont confirmé la nature bénigne de la maladie. Aucune répétition de tumeur n'a été notée. CONCLUSION : Le histiocytosis de sinus peut présenter en tant que masses epibulbar d'isolement qui peuvent être traitées avec l'excision chirurgicale. ( info) |
2/235. Histiocytosis de sinus avec la lymphadénopathie massive : un cas de participation dural multiple. Un cas exceptionnel de la maladie de Rosai-Dorfman (histiocytosis de sinus avec la lymphadénopathie massive) se présentant des meninges chez un homme japonais de 60 ans est présenté. Les balayages tomographiques automatisés et les images de résonance magnétique démontrés bien-ont entouré les lésions tumorales qui ont été homogènement augmentées avec l'opacifiant. L'examen systémique n'a indiqué aucune anomalie excepté un mellitus cervical de lymphadénopathie et de diabète. L'examen au microscope des spécimens réséqués montrés a proliféré le histiocytosis et l'infiltration des cellules et des lymphocytes de plasma. L'histologie a été caractérisée par la présence des histiocytes démontrant le lymphophagocytosis et l'immunoreactivity pour la souillure de la protéine S-100. Immunohistochemical étudie et la microscopie électronique étaient utile en confirmant le diagnostic. Les dispositifs cliniques et histopathologiques de cette maladie sont discutés. ( info) |
3/235. La maladie de Rosai-Dorfman présentant comme tumeur pituitaire. Une femme de 45 ans a eu le pyrexia, les maux de tête, l'effondrement et le hyponatraemia. L'abcès intracérébral, la méningite bactérienne et l'hémorragie sous-arachnoïdienne ont été exclus. Elle a été donnée les antibiotiques intraveineux et graduellement récupérée. Un mois plus tard elle a été réadmise avec la diplopie, le mal de tête et le vomissement. Le sodium de sérum était bas (107 mmol/l) et un diagnostic de sécrétion inadéquate de CAD ont été faits. Le balayage de MRI a montré une tumeur suprasellar résultant de la glande pituitaire postérieure. Une éruption de peau s'est graduellement fanée. Le cortisol de sérum, la prolactine, les gonadotrophins et les niveaux d'hormone thyroïdienne étaient bas. Une tumeur pituitaire était transport-sphenoidally enlevé, elle a eu la radiothérapie pituitaire externe, et l'hydrocortisone et la thyroxine de rechange. Elle allait bien pendant 12 mois où elle a développé la faiblesse et l'engourdissement progressifs des deux jambes. L'examen a suggéré la compression de moelle épinière au niveau du T2 où le balayage de MRI a montré massachusetts de amélioration intradural. Cette tumeur spinale a été enlevée et ses symptômes neurologiques ont disparu. Pendant neuf mois après que ceci elle a développé la douleur faciale et l'obstruction nasale. Le balayage de CT a montré la croissance de tumeur dans le sinus de sphenoid et les cavités nasales. Une opération de Cauldwell-Luc de droite a été faite et la tumeur résiduelle dans les passages nasaux a été traitée par la radiothérapie externe fractionnée et le prednisolone. L'examen histologique des spécimens de la masse pituitaire et spinale, et des sinus nasaux a montré la maladie de Rosai-Dorfman, une entité rare caractérisée par la prolifération histiocytic, l'emperipolesis (lymphophagocytosis) et la lymphadénopathie. 48 âgés elle a développé l'insipidus crânien de diabète. Bien que le syndrome de Rosai-Dorfman soit rare, on lui rapporte avec l'augmentation de la fréquence, et devrait être considéré comme cause possible d'une tumeur pituitaire. ( info) |
4/235. La maladie de Rosai-Dorfman (histiocytosis de sinus avec la lymphadénopathie massive) du pancréas : premier rapport de cas. La maladie de Rosai-Dorfman est un désordre prolifératif histiocytic qui affecte principalement les ganglions lymphatiques. La participation d'Extranodal se produit dans environ un demi- des patients et le secteur de tête et de cou représente la région le plus généralement impliquée. Nous présentons le cas d'une femelle de 48 ans qui a été trouvée avec une masse pancréatique pendant l'évaluation pour la douleur abdominale. Elle a subi un pancreatectomy et un splenectomy distaux. Sa pathologie a montré le histiocytosis de sinus avec la lymphadénopathie massive (SHML) impliquant les ganglions de pancréas et lymphatiques et focalement la rate. Les histiocytes ont caractéristiquement contenu un ou plusieurs lymphocytes viables dans le cytoplasme. Les lymphocytes avaient pénétré le cytoplasme dans un processus connu sous le nom de " ; emperipolesis" ; , où les lymphocytes ont continué à avoir la libre circulation dans le histiocyte. Les cellules histiocytic étaient positives avec la protéine S-100 et le CD68. La maladie de Rosai-Dorfman (SHML) peut affecter les ganglions lymphatiques peripancreatic avec la participation et le présent pancréatiques secondaires possibles comme massachusetts pancréatique. ( info) |
5/235. La maladie cutanée de Rosai-Dorfman présentant en tant que lésions pustulaires et acneiform. Nous rapportons 2 cas de la maladie cutanée de Rosai-Dorfman (CRD) se présentant avec les lésions pustulaires et acneiform. À notre connaissance, ce sont les premiers rapports de CRD présentant dans ce modèle. Un patient a eu la résolution spontanée des lésions, tandis que l'autre a été traité avec cryotherapy avec l'amélioration clinique. Nous présentons un examen de la littérature concernant CRD et accentuons la nature bénigne de cette condition. ( info) |
6/235. La maladie de Rosai-Dorfman présentant les lésions intra-crâniennes multiples avec des résultats uniques sur la formation image de résonance magnétique. Rapport de cas. La maladie de Rosai-Dorfman (RDD) est une maladie histoproliferative idiopathique rare affectant les ganglions lymphatiques systémiques. Bien qu'une lésion extranodal ait été également identifiée, la participation de système nerveux central est extrêmement rare. À l'authors' ; la connaissance, seulement 20 caisses de lésions intra-crâniennes ont été rapportées précédemment. RDD intra-crânien est médicalement et radiologiquement difficile à distinguer du méningiome, et l'examen histologique est essentiel pour un diagnostic définitif. Les auteurs ont traité une grande tumeur de lobe frontal liée aux nodules méningitiques multiples dans un patient de 67 ans se présentant avec la diplopie et le mal de tête. L'examen radiologique a indiqué que la masse était une lésion inflammatoire plutôt qu'un méningiome. Au microscope la lésion s'est composée d'inflammatoire mélangé infiltrent avec l'emperipolesis marqué, qui est caractéristique de RDD. Un examen de la littérature et un examen du diagnostic différentiel de cette lésion rare sont également présentés. ( info) |
7/235. Manifestation nasale de la maladie extranodal de Rosai-Dorfman--diagnostic et gestion. Deux cas de la maladie de Rosai-Dorfman avec l'infiltration nasale polypoid imitant la tuberculose nasale et le lymphome malin sont rapportés. Cette maladie bénigne rare a été décrite par Rosai et Dorfman en 1969 et est caractérisée la première fois par la prolifération histiocytic. On le considère rarement dans le diagnostic différentiel des maladies granulomateuses dues à sa rarité et similitude histologique d'autres maladies. Les manifestations d'Extranodal de cette maladie sont rares. Bien qu'aucun traitement spécifique ne puisse garantir une remise soutenue de cette maladie, la chirurgie pour les lésions loco-regional peut avoir comme conséquence la commande et la restauration symptomatiques à long terme de la fonction. Les deux patients ont subi la résection endoscopique des lésions polypoid nasales et ont plus tard été libres de la répétition. L'infiltration Loco-regional de la cavité nasale par la maladie de Rosai-Dorfman est effectivement contrôlée par la résection endoscopique. ( info) |
8/235. Échec rénal aigu dans un patient présentant la maladie de Rosai-Dorfman. L'échec rénal aigu s'est développé dans une femme de 57 ans qui a eu la maladie de Rosai-Dorfman a diagnostiqué 1 an avant sur un ganglion lymphatique cervical. La formation image d'organe a montré les masses diffuses infiltrant les deux reins. La biopsie rénale a montré un processus lymphoplasmacytic et histiocytic remplaçant intensivement le parenchyme, qui est en accord avec la maladie de Rosai-Dorfman des reins. Cependant, les cellules lymphophagocytic typiques manquaient. Ce cas illustre que le diagnostic de la maladie de Rosai-Dorfman dans la biopsie rénale peut être très difficile, exigeant l'exclusion de beaucoup de lésions bénignes et malignes et un index élevé de soupçon pour cette condition. En particulier, le lymphome a été exclu a basé sur la composition polyclonale mélangée des cellules inflammatoires et l'absence de la prolifération lymphoïde atypique. La fonction rénale a partiellement récupéré après un cours de thérapie combinant VP-16 (etoposide) et dexamethasone et est demeurée stable au-dessus du suivi de quatre ans. Ce rapport souligne l'importance du diagnostic tôt et de l'intervention pour sauvegarder la fonction rénale dans la maladie étendue de Rosai-Dorfman. ( info) |
9/235. Le histiocytosis de sinus (la maladie de Rosai-Dorfman) a médicalement limité à la peau. Le histiocytosis de sinus avec la lymphadénopathie massive (SHML) est une prolifération idiopathique des histiocytes uniques qui ont les noyaux vésiculaires et le cytoplasme pâle volumineux, souvent avec l'emperipolesis. La participation cutanée pure est très rare. Nous décrivons un patient avec SHML limité à la peau dont la lésion a spontanément régressé. Un mâle coréen de 35 ans a visité le département de la dermatologie dû à l'éruption faciale pendant 2 mois. Des 3 x plaque erythematous foncée bien-délimitée de nontender cm-classée par 3.5 ont été notés sur la joue droite. La biopsie de peau a montré dense, nodulaire infiltre des histiocytes avec le cytoplasme abondant et les noyaux vésiculaires bordés par des agrégats de cellules de lymphoplasma dans tout le haut et le mi-derme. Les histiocytes étaient immunohistochemically positif pour la protéine S-100 et le CD68, mais négatif pour CD1a. Les essais en laboratoire et un examen physique complet n'ont indiqué aucune anomalie. Ces résultats ont suggéré que c'ait été un cas de SHML médicalement limité à la peau. La lésion de peau était au commencement résistante à la thérapie stéroïde, mais a commencé à régresser 10 mois après le début sans davantage de traitement. ( info) |
10/235. cytologie d'aspiration de Fin-aiguille de la maladie de Rosai-Dorfman du sein : Un rapport de cas. Nous rapportons les résultats cytologiques d'un cas de la maladie de Rosai-Dorfman du sein dans un femme diabétique de 52 ans, au commencement prélevée par la biopsie d'aspiration de fin-aiguille (FNA). Le patient présent avec une histoire de deux semaines d'une nodule de 3 x de 2 cm dans le secteur mi-supérieur du sein gauche. Une mammographie prise 6 mois d'antérieur était négative. Les souillures de FNA ont démontré des lymphocytes, des cellules de plasma, et de grandes cellules pâles, avec les noyaux irréguliers agrandis, mélangés avec des fragments de tissu fibreux et de débris calcifiés. Lymphophagocytosis (emperipolesis) était rare. Notre diagnostic était prolifération lymphohistiocytic atypique. L'écoulement cytometry était négatif, mais face à un soupçon clinique fort d'une malignité lymphoïde, l'excision a été exécutée. Le diagnostic final était la maladie de Rosai-Dorfman (RDD). Le diagnostic différentiel de FNA des lésions inflammatoires de sein avec la cytologie atypique est discuté, avec un examen de la littérature. L'identification tôt sur FNA des cachets de cette maladie rare devrait empêcher la chirurgie radicale inutile. Diagn. Cytopathol. 1999 ; 21 : 287-291. ( info) |