11/169. Lesión de Histiocytic mímica neoplasma intrínseco del médula oblonga. Informe del caso. Esta muchacha de 10 años presentó con una historia de un mes de la parálisis bulbar progresiva y de una masa de aumento solitaria que originaba dentro del piso del cuarto ventrículo. Los resultados de los estudios iniciales de la proyección de imagen y la presentación eran sugestivos de neoplasia. La resección del subtotal fue realizada y la examinación patológica reveló la masa para ser una lesión histiocytic, sin evidencia de una glioma. El paciente no tenía ninguÌn otro estigma del histiocytosis y fue tratado con las medicaciones esteroides, dando por resultado la resolución prolongada de la lesión. Este caso demuestra que para las lesiones discretas del médula oblonga la diagnosis diferenciada incluye entidades con excepción de la glioma para la cual el tratamiento está disponible. El muestreo de la biopsia debe ser considerado cuando técnico es factible. ( info) |
12/169. Clofazimine-inducido cristal-almacenando histiocytosis produciendo dolor abdominal crónico en un paciente de la lepra. Clofazimine-inducido cristal-almacenar histiocytosis es una condición rara pero conocida en la literatura. Además de la descoloración rojiza común de la piel, el clofazimine produce el dolor abdominal severo de los disturbios-a veces gastrointestinales, laparotomía exploratoria que incita, porque los resultados patológicos y radiológicos pueden producir dificultades de diagnóstico si los cambios patológicos causados por clofazimine no se reconocen. Los autores divulgan tal caso en un paciente de la lepra para acentuar la importancia de tomar de historia, las anormalidades radiológicas del pequeño intestino, y los resultados patológicos en biopsias del nodo del pequeño intestino y de linfa. Los cristales de Clofazimine son rojos en la sección congelada y exhiben birrefringencia brillante-roja. Sin embargo, están claros en secciones histologic rutinario procesadas porque disuelven en alcohol y solventes orgánicos. También aparecen como espacios claramente cristalinos durante estudio de microscopio electrónico, pero algunos cuerpos osmiofílicos pueden ser observados. El Histiocytosis causado por los cristales del clofazimine produce lesiones infiltrativas en los estudios radiológicos mímicos linfoma malo u otros desordenes infiltrativos. El plasmacytosis asociado en las secciones histologic puede simular linfoma lymphoplasmacytic o mieloma múltiple con histiocytosis cristal-que almacena. Con el conocimiento de esta condición rara hecha por clofazimine, la gerencia apropiada para evitar una laparotomía innecesaria es posible. ( info) |
13/169. Un caso esporádico del histiocytosis mucinous progresivo. El histiocytosis mucinous progresivo hereditario es un histiocytosis dominante de un autosoma raro de la célula de los non-Langerhans. Describimos un caso esporádico de este síndrome en una mujer de 64 años que hizo los papulonodules en forma de cúpula rojo oscuro múltiples situar principalmente en la parte posterior de sus manos, antebrazos y muslos. La microscopia ligera reveló un agregado cutáneo superior circunscrito de histiocytes ovoides o spindle-shaped con la deposición abundante de la mucina. Los depósitos de hierro y las células de mástil numerosas fueron dispersados a través del tumor pero las células gigantes eran raras. La microscopia electrónica reveló un número elevado de los cuerpos de la cebra y de los cuerpos mieloides en el citoplasma de los histiocytes. Immunohistochemistry demostró el etiquetado positivo con la alfa-1-antitripsina, factor xiiia y CD68, mientras que la proteína CD1a, CD34 y S100 era negativa. La diagnosis diferenciada de síndromes histiocytic se discute. ( info) |
14/169. Cristal-almacenar histiocytosis: un desorden que ocurre en los tumores plasmacytic que expresan la cadena ligera de la kappa de la inmunoglobulina. La formación cristalina de la inmunoglobulina intracelular dentro de las células de plasma es el encontrar infrecuente en mieloma múltiple y otros tumores lymphoplasmacytic. Presentamos 12 cajas de tumores plasmacytic con la formación cristalina prominente, incluyendo el mieloma (5 casos), el linfoma lymphoplasmacytic (6 casos), y una proliferación de célula nonneoplastic de plasma. En todos los casos, la formación cristalina fue asociada a la proliferación de números variables de histiocytes que contenían inclusiones similares. Estos casos demostraron una variedad de aspectos, obscureciendo el tumor subyacente de la célula de plasma y levantando a veces la diagnosis diferenciada de un desorden del almacenaje, del hemophagocytosis, o de una lesión mesenquimal. En casos del linfoma lymphoplasmacytic, los pacientes presentaron típicamente con paraproteinemia y síntomas marcados del hyperviscosity. Cristal-almacenando histiocytosis no fue asociado a otros desordenes de la deposición de la inmunoglobulina, incluyendo tumores del amyloidosis, de la célula de Mott, o la deposición de cadena de la kappa-luz. En nuestros casos y ésos divulgados previamente, encontramos una asociación de forma aplastante del histiocytosis cristal-que almacenaba (CSH) con los tumores que expresaban la cadena ligera de la kappa de la inmunoglobulina sin la asociación constante con una cadena pesada particular. Estos resultados sugieren que los resultados de CSH de la ingestión de cristales produjeran por los tumores de la célula de plasma que sobreproduzca la cadena ligera de la kappa o exprese una molécula estructural aberrante. CSH persiste en el tuétano y otros sitios a través del curso de la enfermedad y en nuestra serie no fueron asociados altamente al desarrollo del síndrome adulto de Fanconi o de la deterioración clínica rápida. ( info) |
15/169. muerte cardiaca repentina en la infancia debido a la cardiomiopatía del histiocytoid. Post mortem detallado es crucial en los niños que mueren repentinamente y sin una causa sabida. Divulgamos un caso raro de la cardiomiopatía del histiocytoid con fibroelastosis endocardiaco, el segundo caso en la literatura del mundo. El niño presentó con muerte súbita, pero el aspecto histológico cardiaco fue creído inicialmente para ser causado por la enfermedad de Pompes. ( info) |
16/169. Implicación bilateral de Pseudotumoral del pecho en la enfermedad de erdheim-chester: Aspecto del CT. Divulgamos un caso de la implicación pseudotumoral del pecho en la enfermedad de erdheim-chester. El CT demuestra una ampliación de ambos pechos con la estructura, microcalcificaciones, y focos no homogéneos de la densidad grasa. ( info) |
17/169. Nódulos del Poste-scabetic: ricos lymphohistiocytic de una reacción en células indeterminadas. Estudiamos seis niños y dos cajas adultas de scabies nodulares con los immunostains y la microscopia electrónica. Los ocho casos han tenido dirigir (KOH) o los antecedentes familiares de scabies y fueron tratados con crema del lindane el 1% o crema del permethrin el 5%. Los miembros de familia respondieron muy bien, pero nuestros pacientes desarrollaron las lesiones papulo-nodulares múltiples que eran inicialmente muy pruríticas y, persistieron en algunos casos a partir de varios meses durante a un año. & de H; La mancha de E de las secciones hechas una biopsia del tejido reveló una infiltración lymphohistiocytic perivascularia y periappendageal pesada de la célula. Immunophenotype de estas células era compatible con las células de Langerhans, es decir CD1A ( ), S-100 ( ) y HLA-DR ( ). La microscopia electrónica demostró que estas células histiocytic satisficieron todos los criterios ultraestructurales de las células de Langerhans a excepción de la ausencia de Birbeck' gránulos de s. Retraso, un anticuerpo monoclonal para Birbeck' los gránulos de s, eran negativos. " Nódulos persistentes en scabies" o " scabies" nodular; parece representar una respuesta prolongada de célula-linfocitos indeterminados a los antígenos del ácaro. ( info) |
| La enfermedad de erdheim-chester (ECD) es un desorden raro que se ha divulgado menos de 60 veces en la literatura. Aunque los resultados clínicos parezcan ser específicos en la primera vista, la clasificación histologic sigue siendo confusa. No se ha decidido si ECD es parte del espectro de histiocytoses o si puede ser un desorden del almacenaje del lípido o aún un desorden primario de la célula del macrófago, aunque demuestre un patrón histologic distinto. Sin embargo, el aspecto clínico solamente demuestra varias características típicas, rindiendo al probable de la diagnosis mismo si presente. Este artículo ilustra la importancia de la exploración del hueso en ECD, porque el patrón scintigraphic de sitios esqueléticos implicados puede en sí mismos llevar a la diagnosis. Se consideran varias diagnosis diferenciadas. La importancia de la escintigrafía del hueso como método de la proyección de imagen en pacientes con una diagnosis confusa se discute, como ejemplar en ECD, al igual que su papel de la detección de sitios de la implicación esquelética en otras enfermedades. ( info) |
| La enfermedad de erdheim-chester es una forma rara, de los non-Langerhans de la célula de histiocytosis caracterizada por el osteosclerosis de las regiones metafisiales de huesos largos, un insipidus de la diabetes, una protuberancia del globo ocular, y una fibrosis retroperitoneal. Este último implica el área perirrenal y lleva generalmente al hydronephrosis. La fibrosis de Periaortic es menos frecuente. Describimos 3 casos inusuales de enfermedad de erdheim-chester con la fibrosis periaortic que implica la aorta entera y que lleva a un " aorta" revestido; aspecto en exploraciones de la tomografía computada. Hecho frente con un " tan singular; aorta revestida, " la escintigrafía del hueso puede ser muy provechosa al buscar para la enfermedad de erdheim-chester. ( info) |
| La enfermedad de erdheim-chester es un desorden lipogranulomatous sistémico raro de adultos que comparte algunas características histopatológicas similares a Langerhans' el histiocytosis y ése de la célula da lugar a cambios radiográficos característicos en los huesos largos. Relativamente pocos casos se han divulgado en las quijadas. Presentamos una revisión de literatura de las cajas de la quijada y del primer informe del caso para describir características radiográficas y patológicas detalladas de la implicación de la quijada, así como la carta recordativa clínica, radiográfica, e histopatológica de las lesiones no tratadas de la quijada. ( info) |