1/169. Evidencia de un fenotipo híbrido del macrófago en histiocytosis erythrophagocytic. PROPÓSITO: El fenotipo de las células de la proliferación en dos pacientes con histiocytosis erythrophagocytic se describe. Este 6 - y 18 pacientes femeninos mes-viejos presentaron con fiebre, anemia, hepatosplenomegalia, y linfadenopatía. MATERIALES Y MÉTODOS: Las historias clínicas fueron repasadas, y los especímenes patológicos de ambos pacientes fueron estudiados por la histología, y la microscopia electrónica/el immunohistochemistry usando los anticuerpos contra los antígenos del macrófago y de la célula de Langerhans (LC). RESULTADOS: La histología reveló el erythrophagocytosis prominente de los histiocytes de la proliferación. Por immunohistochemistry, el macrófago convencional (HAM-56, alfa-1-antitripsina, alfa 1 antichymotrypsin, lisozyme, CD68, y alfa-subunidad de la proteína S-100) y los marcadores del LC (la proteína CD1a y S-100) eran positivos, así como el etiquetado doble para CD1a y la alfa 1 antichymotrypsin, en una mayoría de células de la proliferación. La examinación ultraestructural reveló los gránulos de Birbeck y los phagolysosomes prominentes con frecuencia en la misma célula. CONCLUSIONES: El fenotipo ultraestructural e immunohistochemical híbrido entre el macrófago fagocitario y el LC de los histiocytes de la proliferación apoya el origen común de estos diversos subtipos del histiocyte. Este fenotipo inusual pudo ser la expresión del precursor (híbrido) de la proliferación o ser el efecto de estímulos desconocidos. Los casos adicionales del histiocytosis erythrophagocytic de la niñez se deben estudiar con immunophenotyping y la ultraestructura para determinar si el fenotipo híbrido representa una entidad específica o un epifenómeno. ( info) |
2/169. Reticulohistiocytosis de Multicentric en un niño. Un caso del reticulohistiocytosis multicentric en una muchacha de 8 años, que es una diagnosis vista raramente en niños, se presenta. El reticulohistiocytosis de Multicentric es un desorden de la etiología desconocida, afectando predominante a los empalmes, a la piel y a la mucosa. Los síntomas comunes, pero las lesiones no cutáneas, han mejorado con el tratamiento con methotrexate. ( info) |
3/169. ¿Angioendotheliomatosis reactivo o histiocytosis intravascular? Un estudio immunohistochemical y ultraestructural en dos casos de proliferación de célula histiocytic intravascular. Dos mujeres mayores con historiales médicos complejos presentaron con los remiendos erythematous, en un caso que implicaba la cara y los antebrazos, y en el otro ambos codos. Las biopsias del sacador de ambos pacientes revelaron proliferaciones intravasculares de células de tamaño mediano y grandes con la obstrucción luminal típica de angioendotheliomatosis. Immunostaining no demostró los antígenos linfocíticos o endoteliales de la célula sino era constante con una diferenciación histiocytic de las células intravasculares en ambos casos, y fue verificado más a fondo por la examinación ultraestructural en un caso. Un paciente recibió un curso de la terapia del ciclofosfamida durante 15 días. Las lesiones de piel se descoloraron pero no desaparecieron. El paciente murió 10 meses más adelante de la falta cardiaca y renal, que estaba lo más probablemente posible sin relación a las lesiones de piel. En el otro caso, las lesiones disminuyeron pero no resolvieron enteramente con el tratamiento con las dosis bajas de la prednisona oral. Angioendotheliomatosis se puede dividir en una variante mala, que es un linfoma angiotropic sobre todo del fenotipo de la B-célula, y una variante benigna, reactiva, que es caracterizada por una proliferación de las células que expresan marcadores endoteliales de la célula. Solamente un caso de angioendotheliomatosis con las células de la diferenciación histiocytic se ha publicado previamente bajo el nombre de histiocytosis intravascular. Nuestros casos son muy similares a estes último. La pregunta se presenta si la proliferación de célula histiocytic intravascular es una proliferación neoplástica de histiocytes o de un primero tiempo del angioendotheliomatosis reactivo clásico que representa las células residuales asociadas a la organización de microthrombi, que será seguida más adelante por la proliferación de célula endotelial. ( info) |
4/169. La paniculitis histiocytic de Cytophagic mejoró por el tratamiento combinado de la TAJADA y del cyclosporin A. En 31 años una combinación de TAJADA de la quimioterapia y de tratamiento combinados del cyclosporin A alcanzó a un hombre japonés con la remisión histiocytic cytophagic de la paniculitis (CHP). Lo admitieron a nuestro hospital en enero de 1994 con la alta fiebre recurrente de 40.2 grados de C y de nódulos subcutáneos blandos y violáceos en su tronco, brazos y piernas. Él desarrolló la pancitopenia, diátesis hemorrágica, disfunción del hígado. La examinación histológica del nódulo subcutáneo hecho una biopsia reveló una paniculitis lobulada con necrosis gorda y una infiltración masiva de los histiocytes phagocytosing la ruina nuclear. Lo trataron inicialmente con prednisolone de 40 mg/día. Sin embargo, siguiendo una reducción en la dosificación del prednisolone, sus síntomas reaparecieron. La terapia de la TAJADA (ciclofosfamida, doxorubicin, vincristine y prednisolone) entonces fue iniciada. Tres cursos del tratamiento de la TAJADA aliviaron sus síntomas y el cyclosporin A fue utilizado para mantener su condición por 15 meses. Su medicación entonces fue continuada y él ha estado en la remisión completa por 10 meses. El tratamiento combinado del cyclosporin A y de la quimioterapia combinada TAJADA fue demostrado para ser eficaz para este paciente con CHP severo. ( info) |
| Presentan un hombre de 42 años con la enfermedad de erdheim-chester (EC). Éste es el primer caso de esta enfermedad divulgada en corea. El paciente se quejó de dolor de la rodilla y el radiograma llano de las piernas bilaterales reveló densidad difusamente creciente, el patrón trabecular coarsened, y el espesamiento cortical en la diáfisis, y el metaphysis así como la epífisis. La proyección de imagen de resonancia magnética reveló que las lesiones demostraron intensidad baja de la señal en imágenes de T1-weighted y heterogéneo intensidad baja y alta de la señal en imágenes de T2-weighted. La examinación histológica del espécimen de la biopsia demostró agregaciones compuesto de una lesión xanthogranulomatous de los histiocytes y del Touton-tipo espumosos células del gigante. La coloración de Immunohistochemical demostró la reacción positiva a anti-S-100 y la lisozima en el citoplasma de las células gigantes. ( info) |
6/169. Xanthogranuloma juvenil que presenta como ictericia obstructora. Los autores divulgan el caso de un niño mes-viejo 9 que presenta con ictericia obstructora. Los resultados preoperativos de la investigación demostraron la distención de la zona biliar extrahepática. El resultado del análisis de orina era positivo para el citomegalovirus. En la laparotomía, una 1 masa redonda del cm fue encontrada dentro del jefe del páncreas, cerca de su frontera superior y en el curso del conducto biliar común. Los resultados en secciones congeladas no podrían eliminar un proceso malo y un hepaticoduodenostomy fue construida. La diagnosis final era xanthogranuloma juvenil. Una asociación entre el citomegalovirus y el xanthogranuloma juvenil se ha divulgado previamente en la literatura. ( info) |
7/169. Langerhans' diseminado; histiocytosis de la célula y enteropathy proteína-perdidoso masivo. Implicación sintomática de la zona gastrointestinal (del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO) como síntoma prominente en Langerhans' el histiocytosis de la célula (LCH) es infrecuente, ocurriendo en menos de 1 a el 5% de todos los casos, incluso cuando la enfermedad está en su forma diseminada. Hasta ahora, ha habido informes de 18 casos de LCH con manifestaciones del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO, incluyendo nuestros 2 casos, con la diarrea (77.7%), taburete enteropathy (33.3%) y sangriento proteína-perdidoso que era los resultados más frecuentes. Los autores presentan a dos pacientes con diarrea severa y hypoalbuminemia refractario, y con el enteropathy proteína-perdidoso documentada por la albúmina de Cr51-labeled estudia. Una revisión de la literatura indicó que la presencia de síntomas del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO está asociada a menudo a enfermedad sistémica así como con pronóstico pobre, principalmente bajo 2 años de edad. Los radioisótopos son útiles para documentar pérdida de la proteína en varias enfermedades con altas especificidad y sensibilidad, y su utilización en las diagnosis aquí permitidas repasadas los casos en 6 niños, así como la gerencia terapéutica mejorada. ( info) |
8/169. Un paciente con insipidus de la diabetes e inflamiento periorbitario; enfermedad de erdheim-chester. La enfermedad de erdheim-chester es una enfermedad rara del multisistema en la cual una infiltración xanthogranulomatous progresiva de varios tejidos puede ser considerada. Describimos a una mujer, conocida para tener insipidus de la diabetes por diez años, con la implicación periorbitaria, retroperitoneal, mediastínica, axilar e inguinal. En la examinación histológica una infiltración granulomatosa del tejido graso y del músculo estriado fue considerada, consistiendo en las células gigantes de Touton, los histiocytes con citoplasma espumoso y los linfocitos. Immunohistochemical que manchaba con CD-1a y S-100 era negativo y en microscopia electrónica no se vio ningunos gránulos de Langerhans. Estos resultados llevaron a la diagnosis de la enfermedad de erdheim-chester. Ella tenía una buena respuesta en los esteroides. Debido a algunas características clínicas similares del histiocytosis de la célula de Langerhans y de la enfermedad de erdheim-chester, un desorden del histiocyte parece la causa más probable. ( info) |
9/169. Monocytogenes de la listeriosis e infecciones micobacteriológicas recurrentes en un niño con deficiencia completa del interferón-gamma-receptor (IFNgammaR1): análisis y evaluación mutacionales de opciones terapéuticas. Describimos la historia de una muchacha con la deficiencia y los estudios del interferón-gamma-receptor (IFNgammaR1) realizados para identificar las características moleculares y clínicas de este desorden recientemente descubierto. Éste es el primer informe de un niño de Northern Europe con la deficiencia IFNgammaR1. El paciente, ahora 7 años, primero presentados con la hinchazón y el enrojecimiento en el sitio de la vacunación de Bacille Calmette-Guerin (BCG), el hinchamiento de los nodos de linfa, la hepatomegalia, y una erupción inusualmente severa de la varicela en la edad de 4 meses. En aquel momento, la diagnosticaron con histiocytosis de BCG sin la formación típica del granuloma y fueron tratada con los agentes antituberculosos. Durante el curso clínico de su enfermedad, varios diversos tipos de micobacterias y (por primera vez en un paciente de IFNgammaR1-deficient) de monocytogenes anormales de la listeriosis fueron detectados. El análisis cytometric del flujo demostró a eso el patient' los monocitos de s no podían atar un específico del anticuerpo monoclonal para el IFNgamma-receptor. Nuestro análisis del mRNA derivó del gene de la alfa-cadena (IFNgammaR1) de canceladuras reveladoras este receptor el punto de ebullición 173 del punto de ebullición y 4 en las secuencias del cDNA que originaban de los alelos individuales. La canceladura de 173 puntos de ebullición fue situada entre las posiciones 200 del nucleótido y 372, exactamente emparejando los del exón 3, y la canceladura de 4 puntos de ebullición fueron situados entre las posiciones 561 y 564 del nucleótido de la región de la codificación del cDNA. El análisis de la DNA genomic reveló la presencia de una transición de G a de T en el 5' final de la secuencia de consenso del empalme de intrón 3, que explica la ausencia del exón 3. El otro alelo llevó la canceladura de 4 base-pares (ACTC) en las posiciones del nucleótido 15-18 del exón 5. doce meses después de un trasplante allo geneic de la médula, el paciente había mejorado clínico. ( info) |
10/169. Lesión inflamatoria aspecífica (histiocytosis?) simulación de astrocytoma intramedular. Informe del caso. Divulgamos una caja excepcional de lesión inflamatoria aspecífica de la médula espinal torácica que simulan un tumor glial intramedular. La historia paciente fue caracterizada por paraparesis espástico progresivo con incontinencia urinaria; SR. proyección de imagen (T4-T5) demostró una lesión total intrínseca de aumento. Myelotomy permitió la resección parcial de grisáceo astrocytoma-como tejido. Solamente la examinación del microscopio ligero era tejido inflamatorio aspecífico posible y divulgado integrado por eosin3ofilos, linfocitos e histiocytes. Después de la operación, no se administró al paciente mejorado puntualmente y ninguna otra terapia. Controle MRI después de cuatro meses, un año y dos años demostraron que la desaparición completa de la lesión total intramedular y del paciente seguía siendo clínico establo sin otras muestras de la enfermedad. Puesto que de microscopio electrónico tan bien como estudios immunohistochemical no estaban disponible, una diagnosis histológica definitiva no era posible. No obstante en base de algunas semejanzas clínicas con los casos del histiocytosis aislado X del CNS divulgó en la literatura, sugerimos que una diagnosis del granuloma eosinófilo intramedular aislado podría ser razonable. ( info) |