1/147. Família com carcinoma neuroendócrina low-grade das glândulas salivares, da perda da audição neuro-sensorial severa, e da hipoplasia do esmalte. Quatro sibs em uma família na ilha do homem, dos dois irmãos e das duas irmãs variando na idade de 33 a 45 anos, apresentados com os tumores malignos low-grade da glândula submandibular em três casos e das cavidades nasais e das cavidades maxillary em um. Os neoplasma eram todo o mesmo tipo histológico, aparentemente até aqui undescribed, mostrando os dutos neoplásticos bem-diferenciados, cercados por pilhas myoepithelial neoplásticas, junto com folhas das pilhas epithelial que expressam marcadores neuroendócrinos por immunohistochemistry. As metástases cervicais do nó da garganta tornaram-se em todas as quatro casos. No sib com um neoplasma sinonasal preliminar, as metástases difundidas da circulação sanguínea igualmente transformaram-se manifestas e umas únicas tal metástase em seu irmão. Todos os quatro sibs têm a hipoplasia severa do esmalte e a mesma lesão está atual em 5 de suas 11 crianças. Nos dois pacientes masculinos, a perda da audição neuro-sensorial severa tornou-se na vida adulta, unilateral na orelha esquerda em um irmão, bilateral no outro. No irmão com perda da audição neuro-sensorial bilateral, a imagem latente de ressonância magnética revelou um schwanoma vestibular no lado esquerdo, que está atualmente sob o tratamento. A perda da audição herdada é provavelmente unilateral neste caso também. ( info) |
2/147. Hypophosphatasia. Revisão de 24 casos. A análise radiográfica de 24 casos do hypophosphatasia (h) de 9 centros pediátricos foi executada. 3 casos eram de neonatal (letal), de 18 casos de infantile (severo) e de 3 casos do tipo (benigno) atrasado. Alguns dos pacientes estavam em exemplos de fronteira da realidade entre estes grupos. No authors' o material todos os pacientes mostrou sinais radiográficos da doença. Estes foram divididos em características diagnósticas, características e sugestivos. Todos os pacientes tiveram (geralmente na osteoporose generalizada terra comum do irregular), (geralmente irregular) mudanças metaphyseal generalizadas, craniostenosis (13 de 18 casos infantile) ou suturas cranianas alargadas e curvatura do ofter dos ossos longos. Além bem das características radiográficas saber do hypophosphatasia alguns menos conhecido, raro ou ' new' como, dentes retos 1. dos ossos longos (sinal de Bowdler), 2. defeitos metaphyseal centrais femoral longe do ponto de origem e defeitos epifisários, forma 3. S-como deformidades das tíbias, 4. anormal dos phalanges longe do ponto de origem dos dedos, 5. fraturas múltiplas do reforço e ossos, 6. reforço das vértebras lombares torácicas e superiores mais baixas, 7. fusão prematura parcial das epífises, 8. nephrocalcinosis delgados, variação 9. perda de dura do lamina em torno dos dentes, 10. em aparências radiográficas de um par de irmãos com formulário letal, e, 11. mudanças rápidas em aparências do roentgen. são discutidos. Em dois de nossos pacientes (irmãos) o phosphoethanolamine era undetectable na urina. Os autores duvidam se um exame esqueletal normal pode estar atual em qualquer estágio em alguns dos três tipos principais de hypophosphatasia. ( info) |
3/147. Esmalte a mancha e a hipoplasia devido às causas do múltiplo em um adolescente nigeriano: relatório de um caso. O alvo deste relatório é discutir os efeitos da ingestão da droga da infância e distúrbios metabólicos da saúde doente na infância na coloração, na estrutura e conseqüentemente na estética da dentição permanente. Para ilustrar este, o relatório apresenta um exemplo de uma menina nigeriana dos anos de idade 15 com mancha combinada do tetracycline e defeitos hypoplastic do esmalte cronológico em seus dentes. O relacionamento entre a aparência clínica de seus dentes e de sua infância médicos e a história de droga é analisado. As várias modalidades do tratamento disponíveis para a gerência das anomalias dentais são discutidas junto com a base racional para o tratamento dado. As estratégias para a prevenção destas circunstâncias são emfatizadas. ( info) |
4/147. Dysosteosclerosis: um caso com resultados dentais originais e avaliação dos SEM de um dente hypoplastic. Um menino do ten-year-old, que tivesse os resultados dentais típicos do dysosteosclerosis tais como os dentes amarelados, hypoplastic, erupção retardada, que em cima da erupção, deteriorada ràpida, é apresentada. Até agora este é o primeiro caso conhecido relatado com uma ausência congenital dos primeiros molars permanentes. Além disso, a avaliação dos SEM do esmalte e do dentin foi executada em um dente de um paciente com o dysosteosclerosis pela primeira vez. Estes estudos mostraram as composições ultrastructural fracas devido à calcificação irregular. ( info) |
5/147. Resultados clínicos e moleculars em dois pacientes com síndrome da russell-prata e UPD7: comparação com casos non-UPD7. A apresentação clínica da deficiência pré-natal e postnatal do crescimento, da cara triangular, do macrocephaly relativo, e da assimetria do corpo é diagnosticada freqüentemente como a síndrome da Russell-prata (RSS). Disomy uniparental materno (UPD) do cromossoma 7 foi relatado previamente em um subconjunto pequeno dos indivíduos com phenotype de RSS ou atraso de crescimento primordial. A finalidade preliminar deste estudo era identificar pacientes de RSS com UPD7 e determinar mesmo se apresentam os resultados fenotípicos que os distinguem dos pacientes de RSS sem UPD7. O teste UPD7 foi executado em 40 pacientes com o atraso de crescimento inexplicado, incluindo 21 pacientes com um diagnóstico de RSS. Além, um subconjunto dos pacientes foi selecionado com os marcadores que medem o cromossoma 7 para detectar microdeletions potenciais ou disomy uniparental segmental. Dois dos exemplos de RSS foram identificados para ter UPD7 materno; nenhum caso com apagamento ou o UPD parcial foi detectado. Junto com estudos previamente publicados, UPD7 foi identificado em 11/120 (9%) dos indivíduos com phenotype clássico de RSS. Nossos pacientes com o UPD7 e os aqueles publicados previamente tiveram um phenotype clássico de RSS e não foram clìnica distinguishable de outras crianças diagnosticadas com RSS. ( info) |
6/147. Resultados orais na síndrome de DiGeorge: características clínicas e estudo histologic dos dentes preliminares. OBJETIVO: Com a finalidade de suplementar a falta da informação dental sobre a síndrome de DiGeorge, nós relatamos dois casos da síndrome vista em meninos japoneses. PROJETO DO ESTUDO: Dois casos foram comparados no que diz respeito aos resultados orofacial e dentais; um era um exemplo da síndrome completa de DiGeorge e da outro um exemplo da síndrome parcial de DiGeorge. Os dentes deciduous extraídos dos dois meninos submeteram-se ao estudo histologic. RESULTADOS: Cada paciente mostrou o atraso desenvolvente sistemático, hypocalcemia, e slight o atraso mental. Na área orofacial, o hypertelorism, um philtrum curto, densamente e os bordos refletidos, e a hipoplasia do nasopharynx foram observados igualmente. Uma examinação dental mostrou a formação e a erupção dos dentes permanentes, o aplasia do nasopharynx, e a hipoplasia atrasados do esmalte junto com o hypocalcification do esmalte. As raias estruturais com calcificação aumentada foram detectadas histològica no dente deciduous do paciente com síndrome completa de DiGeorge. CONCLUSÕES: Os resultados orofacial da terra comum e dentais característicos foram anotados nos dois exemplos da síndrome de DiGeorge. Além disso, o estudo histologic do dente deciduous do menino com síndrome completa de DiGeorge sugere que haja algum relacionamento entre o hypercalcemia relativo transiente e a lista hypermineralized dentinal do dente. ( info) |
7/147. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
8/147. A abrasão, a erosão, e o abfraction combinaram com a hipoplasia linear do esmalte: um relatório do caso. A hipoplasia linear do esmalte é um distúrbio desenvolvente do esmalte tendo por resultado os defeitos horizontais clìnica visíveis no esmalte que estão atuais na erupção do dente. As lesões de Nondevelopmental dos tecidos duros do dente, de incluir cariado, de abrasão, de erosão, de atrito, e de lesões do abfraction, exigem quantidades de tempo de variação após a erupção de dente tornar-se. Porque as lesões lineares da hipoplasia do esmalte estão atuais na erupção e são expor aos fatores responsáveis para a abrasão, a erosão, e o abfraction, as lesões nondevelopmental poderiam ocorrer dentro deles em toda a combinação. Este relatório descreve um paciente com os dentes múltiplos com as lesões lineares da hipoplasia do esmalte que contêm defeitos nondevelopmental assim como os defeitos nondevelopmental que ocorreram separada. A dor severa e uma morfologia original da lesão foram associadas com os defeitos lineares da hipoplasia do esmalte. Os dentes afetados foram extraídos por causa de periodontitis avançado e secionados para determinar a natureza das lesões do esmalte e do dentin. ( info) |
9/147. Malformação nas dentições preliminares e permanentes depois do traumatismo antes da erupção de dente: um relatório do caso. os ferimentos Dento-faciais que ocorrem antes da erupção dos dentes na dentição preliminar são raros, mas podem conduzir a dano à dentição preliminar. Nós relatamos um caso raro onde um ferimento ao maxilla e ao mandible anteriores de um infante antes da erupção de dente preliminar conduza à hipoplasia, ao deslocamento e à impacção da dentição preliminar e ao dano a um dente permanente se tornando. ( info) |
10/147. Esmalte indelével incomun que mancha o tratamento fixo de seguimento do dispositivo. Dois casos são descritos do esmalte indelével que mancha a terapia fixa de seguimento do dispositivo. A pigmentação adquirida ocorreu nos pacientes com um defeito identificável do esmalte antes do tratamento. A interação dos fatores para causar a mancha é discutida e it' prevenção de s nos casos futuros destacados. A restauração subseqüente dos dentes afetados é mostrada. ( info) |