1/382. O hypercalcemia severo inexplicável em um paciente tratou para o hypoparathyroidism com o dihydrotachysterol. Este relatório descreve um paciente fêmea do forty-seven-year-old com uma história médica complexa. Estava sofrendo de uma doença de pulmão intersticial nãa especificado, de uma carcinoma papillary do tiróide que fossem tratadas, o hypoparathyroidism após o thyroidectomy para que ela recebia o dihydrotachysterol e o cálcio, e de uma parada cardíaca atrial de fibrilação e congestiva em conseqüência do stenosis mitral. Shortly after recolocação da válvula mitral desenvolveu um hypercalcemia severo (cálcio do soro 5.95 mmol/l) durante uma doença febrile. Os agentes anti-tuberculous eram administrados naquele tempo igualmente para a tuberculose presumida. Os mecanismos possíveis para esta elevação severa do nível do cálcio são discutidos. Imobilização, quando Paget' a doença do osso de s estava atual, e a ativação talvez realçada do dihydrotachysterol pelo rifampicin, poderia ter conduzido ao aumentado cálcio-libera-se na circulação. O supplecation contínuo do cálcio e da vitamina d, a desidratação provocada e o mecanismo da síndrome do leite-alcalóide igualmente contribuíram a este nível extremamente elevado do cálcio. Conclui-se que os pacientes do hypoparathyroid que estão sendo tratados com a vitamina d e o cálcio devem com cuidado ser monitorados no caso de uma doença intercorrente ou de uma mudança na medicamentação. ( info) |
2/382. Síndrome de Kenny-Caffey: uma variação árabe? Nós descrevemos 2 meninas beduínas não relacionadas que encontraram os critérios para o diagnóstico da síndrome de Kenny-Caffey. As meninas tiveram algumas características incomuns--microcefalia e atraso psychomotor--que distinga o perfil da síndrome de Kenny-Caffey em crianças árabes do phenotype clássico da síndrome de Kenny-Caffey caracterizou pelo macrocephaly e pela inteligência normal. As 2 meninas não abrigaram o microdeletion 22q11 (a indicação do conjunto de DiGeorge de doenças) esse nós relataram previamente em uma outra família beduína com a síndrome de Kenny-Caffey (1998:35 do MED Genet de Sabry e outros J (1): 31-36). Isto indica a heterogeneidade genética considerável para esta síndrome. Nós igualmente revemos relatamos previamente 44 árabes/pacientes beduínos com o mesmo perfil do hypoparathyroidism, da estatura curta, das apreensões, do atraso mental e da microcefalia. Nossos resultados sugerem que estes pacientes representem uma variação árabe da síndrome de Kenny-Caffey com a microcefalia característica e o atraso psychomotor. Nós sugerimos que todos os pacientes com síndrome de Kenny-Caffey sejam investigados para o microdeletion 22q11. Outras causas genéticas possíveis para a síndrome de Kenny-Caffey ou sua variação árabe incluem anomalias do cromossoma 10p. ( info) |
3/382. Coexistência de deficiências preliminares da glândula endócrina: um exemplo original do hypergonadism masculino associou com o hypoparathyroidism, o hypoadrenocorticism, e o hipotiroidismo. A combinação original do hipogonadismo masculino com os totalis do hypoparathyroidism, do hypoadrenalism, do hipotiroidismo, os mellitus de diabetes, e da calvície foi documentada em um paciente masculino que fosse seguido sobre os 28 anos passados. Neste paciente, considerado primeiramente na idade de seis para o hypoparathyroidism sozinho, a avaliação repetida clínica e do laboratório da glândula endócrina detectou o desenvolvimento seqüencial das deficiências adicionais da glândula endócrina. A presença de anticorpos anormais do soro é consistente com uma patogénese do atuoimmune desta síndrome. ( info) |
4/382. A garganta femoral bilateral fratura secundário às apreensões hypocalcemic em um paciente esqueletal imaturo. Nós relatamos o exemplo 11 de uns anos de idade, o menino esqueletal imaturo que sustentou fraturas femoral bilaterais da garganta durante a atividade de apreensão. Estas fraturas eram devido ao hypocalcemia. Embora esta circunstância seja uma complicação rara das apreensões, seus reconhecimento e tratamento adiantados são essenciais minimizar as complicações associadas com o tratamento atrasado de fraturas ancas intracapsulares. ( info) |
5/382. Hypomagnesemia preliminar causado pela má absorção isolada do magnésio: caso atípico no adulto. A má absorção isolada do magnésio é uma desordem rara, que bas descrito em não mais de 30 pacientes no mundo inteiro. Os pacientes com esta desordem apresentam tipicamente com convulsão e diarreia na infância adiantada. Hypomagnesemia e o hypocalcemia foram encontrados em um homem dos anos de idade 35 com grampos do músculo, que mau diagnosticado como o hypoparathyroidism preliminar. A terapia oral do magnésio corrigiu os baixos níveis de hormona do cálcio, do magnésio e da paratireóide do soro. Nós relatamos um exemplo atípico da má absorção isolada do magnésio em um adulto. ( info) |
6/382. Técnica nova de parathyroidectomy para impedir o parathyromatosis e o hypoparathyroidism. Uma mulher dos anos de idade 54 com doença renal da fase final e na hemodiálise por 4 anos desenvolveu o hyperparathyroidism secundário severo e foi operada em cima. Os dois superiores e as glândulas de paratireóide mais baixas as maiores resected. A glândula mais baixa direita foi dissecada do pólo mais baixo do tiróide e, delicadamente puxando para cima, as paredes laterais foram dissecadas usando a electrocauterização. O aspecto mais baixo da glândula manteve a fonte de sangue através das embarcações mediastinal e thymic pequenas do neopedicle, que permitiu sua mobilização a um plano mais superficial. Por causa do grande tamanho da glândula, a peça oposta ao neopedicle resected e a superfície do corte foi selada com adesivo da fibrina. os músculos Pre-thyroidal reapproximated e o resto da glândula de paratireóide foi retirado através de um furo pequeno na parte inferior do midline e suturado com seda fina ao músculo. A glândula foi coloc conseqüentemente em uma posição subcutaneous na mais baixa parte do campo operativo apenas acima da beira sternal. O curso postoperative era uneventful e, 8 meses após a cirurgia, o paciente mantem uma função normal da paratireóide. ( info) |
7/382. Uma catarata ràpida progressiva em um paciente com hypoparathyroidism auto-imune e falha aguda do fígado e a renal. A catarata é uma complicação conhecida do hypoparathyroidism, embora o mecanismo é obscuro. A progressão da catarata é tipicamente lenta nos pacientes com hypoparathyroidism idiopático. Nós descrevemos um exemplo de uma evolução extremamente rápida de cataratas hypocalcemic típicas em um paciente com o hypoparathyroidism auto-imune familial durante a falha hepatic e renal idiopática aguda, quando o cálcio e o fósforo do soro eram desequilibrados. Os médicos e os oftalmologista devem estar cientes das cataratas que tornam-se ràpida no ajuste de tais derangements metabólicos. ( info) |
8/382. O hypoparathyroidism idiopático associou com a artrite rheumatoid adulta. Um paciente fêmea dos anos de idade 48 com o hypoparathyroidism idiopático do início adulto diagnosticado na idade de 28 anos desenvolveu uma artrite rheumatoid seropositive típica (RA) em 46 anos de idade após diversos anos de evolução de um rheumatism palíndromo. Somente um caso de uma associação entre o hypoparathyroidism e o RA idiopáticos foi descrito na literatura médica. A auto-imunidade parece jogar um papel essencial no aetiopathogenesis de ambas as doenças, e poderia explicar a natureza desta associação; não obstante, uma associação da possibilidade não podia ser excluída. ( info) |
9/382. Hypoparathyroidism, calcificação intracranial, e apreensões 61 anos após a cirurgia do tiróide. Embora os sintomas hypocalcemic do thyroidectomy de seguimento do hypoparathyroidism ocorrem o mais frequentemente no período postoperative imediato, o hypoparathyroidism pode apresentar-se muitos anos após a cirurgia do tiróide com sintomas não específicos. Nós apresentamos nisto o exemplo de uma mulher dos anos de idade 74 com o hypoparathyroidism previamente undiagnosed que teve apreensões tónico-clonic e a calcificação intracranial 61 anos após seu thyroidectomy. Este caso é incomun por causa da latência longa entre o thyroidectomy e a apresentação clínica. ( info) |
10/382. Hypoparathyroidism preliminar em dois cavalos. Dois cavalos do puro-sangue foram apresentados com vários sinais clínicos que transpiração incluída, agitação, se contrair do músculo e vibração diafragmática synchronous. Estes sinais foram associados com o hypocalcaemia profundo. Um diagnóstico do hypoparathyroidism preliminar foi feito com base na concentração ionizada baixo soro do cálcio, hyperphosphataemia e reduziu marcada concentrações immunoreactive da hormona da paratireóide do soro na presença da função renal normal. O tratamento com uma combinação de cálcio intravenoso e subseqüentemente de cálcio oral, de magnésio e de um analogue da vitamina d (dihydrotachysterol) por até 65 dias conduziu à remissão completa de sinais clínicos. O cavalo 1 euthanased 12 meses após o reconhecimento inicial dos sinais. Os resultados do necropsy eram normais aparte de uma ausência de tecido detectável da paratireóide. O cavalo 2 retornou às atividades atléticas ao receber somente doses da manutenção do carbonato de cálcio oral. ( info) |