1/48. Estudio clínico y patológico de dos hermanos con cardiomiopatía ventricular correcta arritmogénica. ARVC es una cardiomiopatía en la cual el miocardio ventricular derecho es substituido por el tejido del fibroadipose. Afectan a los varones levemente más a menudo que las hembras y, en esos casos que sean familiares, el patrón de la herencia es generalmente dominantes de un autosoma con penetrance incompleto. Examinamos los corazones de dos hermanas, edades 17 y 14, sin antecedentes familiares de la enfermedad cardíaca. El más viejo hermano, que previamente era considerado sano, muerto repentinamente, mientras que el paro cardíaco congestivo desarrollado un hermano más joven y recibido un trasplante cardiaco. Una autopsia del más viejo hermano y examinación del sibling' más joven; s suprimió ejemplos severos reveladores corazón de ARVC con diferencias de menor importancia. Un casquillo grueso del tejido del fibroadipose cubierto la mayoría, si no todo, cada ventrículo derecho y era transmural en algunas áreas. Microscópico, los ventrículos del lelt contuvieron desorden extenso del miocito y fibrosis multifocal. Las arterias coronarias exhibieron hiperplasia íntima con la interrupción de la lámina elástico interna, similar a la displasia fibromuscular. Estos dos casos abarcan agrupar familiar único en una enfermedad polimórfica. A pesar de el predominio masculino y la herencia dominante de un autosoma en ARVC, los únicos miembros afectados en esta familia eran femeninos, y un patrón dominante de un autosoma de la herencia, incluso con penetrance incompleto, sería inusual. Además, identificamos cambios en las arterias coronarias similares a la displasia fibromuscular y corroboramos cambios recientemente divulgados en el ventrículo izquierdo de pacientes con ARVC, proporcionando evidencia que esta enfermedad, en su forma más severa, implica el corazón entero. ( info) |
2/48. Válvula pulmonar ausente con atresia tricúspide o estenosis tricúspide severa: informe de tres casos y revisión de la literatura. La ausencia de la válvula pulmonar ocurre generalmente en asociación con la tetralogía de Fallot y de vez en cuando con un defecto septal atrial o como lesión aislada. Ocurre muy raramente con atresia tricúspide, el septo ventricular intacto, y la displasia de la pared libre ventricular derecha y del septo ventricular. Presentamos los resultados clínicos, anatómicos, e histologic de un nuevo caso, y por primera vez, los datos a partir de dos pacientes con la válvula pulmonar ausente y la estenosis tricúspide severa, que exhibieron resultados histologic similares. También repasamos los datos clínicos y anatómicos de 24 casos previamente publicados y los comparamos con los nuevos casos. En los tres nuevos casos, el miocardio del ventrículo derecho era muy anormal. En los dos casos con estenosis tricúspide, los segmentos grandes del miocardio fueron substituidos por los sinusoids y el tejido fibroso. En el caso con atresia tricúspide, la pared libre ventricular derecha contuvo solamente el tejido fibroelástico. El septo ventricular en los tres pacientes demostró la hipertrofia asimétrica y en dos de los tres pacientes, los sinusoids múltiples habían substituido segmentos grandes de células del miocardio. El miocardio libre ventricular izquierdo de la pared y las paredes de las grandes arterias eran unremarkable. Nuestros datos indican que el agotamiento del miocardio que implica la pared libre ventricular derecha y el septo ventricular y su reemplazo por los sinusoids y el tejido fibroelástico ocurren no sólo en cajas de válvula pulmonar ausente con atresia tricúspide pero también en cajas de válvula pulmonar ausente con estenosis tricúspide. El grado de agotamiento del miocardio varía y es más severo cuando la válvula tricúspide es atretic. ( info) |
3/48. Anormalidades segmentarias del movimiento de la pared en un individuo con hemosiderosis pulmonar idiopática. La hemosiderosis pulmonar idiopática (IPH) es una condición rara caracterizada por hemorragia pulmonar difusa de la etiología desconocida. La implicación cardiaca bajo la forma de miocarditis y la hipertrofia ventricular de la derecha se han divulgado para ocurrir en asociación con IPH, aunque los resultados en la ecocardiografía no se hayan descrito. Adjunto se presenta un caso de un adulto con IPH y anormalidades ecocardiográficas. ( info) |
4/48. Valvuloplasty pulmonar del globo en síndrome carcinoide. La mitad de todos los pacientes con síndrome carcinoide desarrolla la implicación cardiaca. Los pacientes que tienen implicación cardiaca tener un pronóstico perceptiblemente peor que ésos fuera, y la muerte pueden ocurrir directamente como resultado de la implicación cardiaca. Un caso del síndrome carcinoide en una mujer de 38 años con las lesiones en el hígado, que presentó con anormalidades valvar echadas a un lado correctas, un ventrículo derecho dilatado, y sobrecarga ventricular correcta de la presión, se presenta. Para paliar el patient' los síntomas de s y disminuir presiones a la derecha echadas a un lado antes de cirugía abdominal importante, hinchan valvuloplasty pulmonar fueron realizados a la hora de la cateterización cardiaca. Esto dio lugar a una reducción en la presión ventricular pulmonar del gradiente y de la derecha. Después del procedimiento, el patient' los síntomas de s fueron relevados totalmente. Ella se encendió a la laparotomía donde las lesiones en el hígado fueron suprimidas sin la complicación. ( info) |
5/48. Dilema de diagnóstico. En esas ediciones en las cuales nuestro caso regular del mes no aparezca, el diario verde presentará un electrocardiograma o una radiografía de diagnóstico del Dilema-uno, o ambas, con una cartera historia-como un desafío para que nuestros lectores solucionen. La respuesta correcta aparece en la página 742. Si usted quisiera contribuir un dilema de diagnóstico, someta por favor una copia de alta calidad del ECG o de la radiografía con una sinopsis del escrito ( ( info) |
6/48. Implicación ventricular correcta en cardiomiopatía hipertrófica: una revisión del informe y de literatura del caso. Aunque la cardiomiopatía hipertrófica (HCM) clásico se considere una enfermedad del ventrículo izquierdo, las anormalidades ventriculares de la derecha (rv) también se han divulgado. Sin embargo, la implicación del ventrículo derecho en HCM no se ha caracterizado extensivamente. La literatura con respecto predominio, genética, patrones de la implicación, resultados histologic, síntomas, diagnosis, y al tratamiento de las anormalidades de rv en HCM se repasa. Para destacar los puntos salientes, un caso se presenta de HCM apical con la implicación significativa de rv, con un gradiente de la zona de la salida de rv y una borradura cercana de la cavidad de rv, en la ausencia de un gradiente intraventricular izquierdo. La implicación ventricular correcta en HCM aparece ser tan heterogénea como la del ventrículo izquierdo. El espectro extiende de hipertrofia concéntrica suave a una enfermedad severa, obstructora más inusual. Mientras que el grado de la implicación de rv correlaciona en algunos casos con la implicación ventricular izquierda (LV), la enfermedad predominante de rv se puede considerar también. Mientras que las genéticas de la implicación de rv no se han caracterizado bien, los resultados histologic aparecen ser similares a ésos en el ventrículo izquierdo, sugiriendo la patogenesia similar. La implicación significativa de rv puede dar lugar a la obstrucción de la salida de rv y/o al relleno diastólico reducido de rv, con incidencia potencialmente creciente de la disnea severa, de arritmias supraventriculares, y del thromboembolism pulmonar. El tratamiento óptimo para los pacientes con enfermedad significativa de rv es desconocido. Las terapias médicas y quirúrgicas se han intentado con éxito variable; la experiencia con más nuevas técnicas tales como ablación percutánea del catéter no se ha divulgado. La caracterización adicional de la implicación de rv en HCM es necesaria aclarar más claramente las características clínicas y los tratamientos óptimos de esta manifestación de HCM. ( info) |
7/48. Cardiomiopatía obstructora hipertrófica ventricular correcta aislada. Dos casos de cardiomiopatía hipertrófica aislada del ventrículo derecho sin ninguna implicación del septo interventricular o del ventrículo izquierdo se divulgan. Dos casos divulgados en literatura también se repasan. En estos casos los síntomas son los de la cardiomiopatía obstructora hipertrófica ventricular izquierda. La dominación ventricular correcta en la examinación clínica y electrocardiograma y el aumento inspiratorio en la intensidad de los murmullos son pistas provechosas. la ecocardiografía de 2 dimensiones con la evaluación de Doppler puede confirmar la diagnosis no invasor. ( info) |
8/48. Amartoma mesenquimal hepática en un recién nacido: un informe del caso y una revisión de la literatura. Para describir una presentación inusual de la amartoma mesenquimal en un recién nacido críticamente enfermo que hace necesario un embolization terapéutico nuevo antes de la resección definitiva. Una presentación inusual de una masa hepática grande en un complicado recién nacido por la hipertensión pulmonar y el " vascular; steal" con la escasez renal se presenta. La masa embolized inicialmente con éxito, pero por otra parte revascularized, haciendo necesario la resección en un intento por mejorar el estado clínico del recién nacido críticamente enfermo. La masa resecada era una amartoma mesenquimal con un centro necrótico y una colateralización arterial extensa. El paciente comenzó a mejorar inmediatamente después de la resección. La amartoma mesenquimal puede presentar en el recién nacido como dilema de diagnóstico. Éste es el primer informe del caso que describe la hipertensión pulmonar persistente y el compromiso renal de este tumor. Embolization como modalidad terapéutica de tratar este tumor se describe. La causa de la hipertensión pulmonar persistente y severa sigue siendo confusa, pero se puede relacionar con el tumor. ( info) |
9/48. embolia paradójica. Un viejo pero, paradójico, subestimado problema. El modelo teórico de la embolia paradójica requiere la presencia de cuatro parámetros, a saber, embolia arterial, trombo venoso, comunicación intracardiaca anormal y desviación right-to-left. Muchos aspectos, sin embargo, de esta entidad bien conocida son considerados; la diagnosis es a menudo difícil ser establecido y la eficacia de largo plazo de medidas preventivas es indefinida. Comentamos respecto a un informe del caso de la embolia paradójica recurrente con trombosis de la vena popliteal y patentamos el ovale del agujero, y repasamos brevemente la literatura. ( info) |
10/48. Cardiomiopatía ventricular correcta acompañada por la efusión enteropathy y quilosa proteína-perdidosa. El paro cardíaco severo del derecho-lado se convirtió en una mujer japonesa de 47 años que sufrió de hypoalbuminemia y de una efusión pleural quilosa masiva del derecho. La habían diagnosticado como teniendo enteropathy proteína-perdidoso con cardiomiopatía ventricular correcta. La autopsia demostró las anomalías congénitas de los conductos de la linfa y de la deposición anormal del tejido fibroso y graso en el miocardio ventricular derecho. Los resultados clínicos y patológicos son constantes con la forma nonarrythmogenic de la displasia ventricular correcta arrythmogenic. ( info) |