1/19. Hipertensão portal devido aos quistos hepatic extensivos na doença de rim polycystic dominante autosomal.Os quistos do fígado são uma característica incontestada da doença de rim polycystic dominante autosomal (ADPKD) e ocorrem em 77% dos pacientes mais de 60 anos velho. Os sequelae sérios, entretanto, são raros, as duas complicações as mais comuns que são dor e infecções do quisto. A hipertensão portal foi relatada em ADPKD devido à presença rara de fibrose hepatic congenital. Nós relatamos um exemplo de ADPKD em um paciente que tenha a hipertensão portal devido à distorção da veia portal e dos venules por quistos hepatic extensivos.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
2/19. Hipertensão da falha renal crônica e do portal--a derivação portosystemic é indicada?Nós relatamos duas meninas com histórias da doença de rim polycystic recessive. Ambos estavam na hemodiálise da manutenção. Tinham-se submetido à derivação portocaval longe do ponto de origem cirúrgica por causa da hipertensão portal. Um nephrectomy mais atrasado, bilateral foi executado, e apresentaram com encefalopatia hepatic (ELE) e evolução para o coma e a morte hepatic irreversíveis. A derivação de Portosystemic é o tratamento da escolha da hipertensão portal. O rim joga um papel essencial na eliminação da amônia durante a derivação portosystemic. Assim, nós forçamos o risco dELE depois que derivação portosystemic seguida pelo nephrectomy bilateral nos pacientes com a falha renal da fase final e sugerimos que a transplantação combinada do fígado-rim seja considerada.- - - - - - - - - - ranking = 0.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
3/19. Um exemplo da gerência bem sucedida da derivação portosystemic com doença de rim polycystic dominante autosomal pelo obliteration transvenous retrógrado balão-fechado e pelo embolization splenic parcial.Nós descrevemos um paciente com doença de rim polycystic dominante autosomal que foi controlada com sucesso para a distensão abdominal severa, a função de fígado danificada e uma derivação portosystemic por terapias do interventional. O patient' a veia portal intra-hepatic de s era comprimida e estreitada pelos quistos múltiplos do fígado, que conduziram a uma diminuição da circulação sanguínea portal e hipertensão do portal devido a uma derivação gastro-renal enorme estas mudanças haemodynamic foi supor para contribuir à insuficiente síntese da proteína no fígado. Conseqüentemente, nós primeiramente executamos repetidamente instilação do hidrocloro do minocycline para tratar os quistos múltiplos do fígado. Então, nós conduzimos um embolization splenic parcial para impedir a elevação da pressão da veia portal antes do obliteration transvenous retrógrado balão-fechado que foi executado para aumentar a circulação sanguínea portal. A circulação sanguínea portal aumentou marcada, e a síntese da proteína no fígado igualmente recuperou e os sintomas clínicos melhoraram. O paciente foi monitorado para mais de dois anos até o presente e seus parâmetros da função de fígado permaneceram dentro da escala normal. A insuficiência renal é sabida para ser um fator prognóstico principal na doença de rim polycystic dominante autosomal. Em alguns casos, entretanto, a participação do fígado com quistos múltiplos pode conduzir a um resultado fatal. Nesses casos, as terapias do interventional, da maneira prevista a este paciente, devem ser consideradas.- - - - - - - - - - ranking = 1.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
4/19. Síndrome do antifosfolípido que apresenta como a hipertensão portopulmonary.A associação da hipertensão pulmonaa com hipertensão portal, igualmente chamada hipertensão portopulmonary, é uma condição bem-descrita. A patogénese desta associação permanece obscura. Nós descrevemos um paciente fêmea dos anos de idade 34 com " syndrome" preliminar do antifosfolípido; e hipertensão portopulmonary. Nossas sustentações encontrando que o microthrombosis in situ associado com a presença de anticorpos do anticardiolipin poderia ser a explanação patofisiológica para a hipertensão portal e pulmonaa.- - - - - - - - - - ranking = 0.0033231164731014keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
5/19. Derivação portosystemic intrahepatic de Transjugular antes da transplantação renal em uma criança com doença de rim e hipertensão polycystic autosomal-recessive do portal: Um relatório do caso.a doença de rim polycystic Autosomal-recessive (ARPKD) pode causar a hipertensão da falha renal e do portal nas crianças. A hipertensão portal pode complicar o curso da transplantação renal (Tx). Nós relatamos o resultado satisfatório de um paciente com doença renal da fase final (ESRD) e a hipertensão portal tratada com a derivação portosystemic intrahepatic transjugular (PONTAS), uma técnica endovascular mìnima invasora da derivação portosystemic, antes de Tx renal.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
6/19. Desvio seletivo dobro para varices esophagogastric e rectal na hipertensão portal devido à doença polycystic hepatic congenital.Uma mulher dos anos de idade 55 com ascites, o pancytopenia pelo hiperesplenismo, os varices esophagogastric hemorrágicos periódicos, e os grandes varices rectal devido à doença polycystic hepatic congenital submeteram-se ao splenectomy e à derivação seletiva dobro simultânea; uma derivação direta venacaval gastric esquerda para varices esophagogastric e uma derivação esquerda venosa sigmoid da veia ovariana para varices rectal. Sua classe pré-operativa da Criança-Pugh era A (contagem 6). O curso Postoperative era uneventful. O nível do NH3 do soro diminuiu 90 micrograms/dL a 36 micrograms/dL após a cirurgia da derivação. Foi descarregada no 2ø dia postoperative. A melhoria notável dos varices esophagogastric e dos varices rectal foi demonstrada pelo fiberscope postoperative. Nós consideramos fortemente o desvio ovariano esquerdo venoso sigmoid a ser tão seletivo quanto a derivação de Inokuchi que impede a encefalopatia e uma aproximação cirúrgica eficaz aos varices anorectal.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
7/19. Perda visual aguda em uma criança com doença de rim polycystic recessive autosomal: relatório do caso e revisão da literatura.A perda visual aguda secundária à neuropatia ótica isquêmica nas crianças é extremamente rara. As causas são geralmente hipotensão ou anemia. Nós descrevemos o curso clínico de um menino dos anos de idade 9 com uma transplantação renal funcional que apresente ao estábulo das urgências hemodynamically após acordar com perda bilateral completa de visão (nenhuma percepção clara). A examinação mostrou que tinha sofrido a perda de sangue nocturnal maciça dos varices esofágicos secundários à hipertensão portal. O patient' a doença renal da fase final de s era secundária à doença de rim polycystic recessive autosomal (ARPKD), a uma entidade compreendida de quistos renais e à fibrose hepatic. Os resultados Ophthalmologic em ARPKD são mencionados raramente na literatura. Uma busca de literatura revelou outros 3 casos da perda visual repentina relatada em jornais nonophthalmologic nos pacientes com ARPKD. A examinação de Funduscopic mostrou o pallor e o inchamento bilaterais da cabeça do nervo ótico com hemorragia associadas da flama. O fato de que este paciente já teve os nervos suavemente pálidos na apresentação, junto com a pressão sanguínea e o pulso hemodynamically compensados, sugeriu crônico assim como a isquemia aguda. Baseado em nossos resultados e em outros casos relatados na literatura, as examinações ophthalmologic podem ser indicadas em todos os pacientes com o ARPKD.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
8/19. Infecção hepática polycystic adulta que apresenta como a hipertensão portal.A infecção hepática polycystic dominante Autosomal é uma desordem hereditária sistemática associada com a formação do quisto nos órgãos ductal tais como o rim e o fígado. Os quistos maciços múltiplos são encontrados tipicamente em mulheres multiparous. A hipertensão portal como uma manifestação de apresentação é muito rara mas pode ser causada por fibrose hepatic associada ou pela recolocação hepatic maciça do fígado pelos quistos. Dois casos da infecção hepática polycystic adulta, um na fêmea uniparous e outro em um macho dos anos de idade 45, ambos que apresentam com hipertensão portal e sem nenhuma fibrose demonstrable no fígado, são relatados aqui.- - - - - - - - - - ranking = 1.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
9/19. Entregas normais múltiplas em uma mulher com a hipertensão portal severa devido à fibrose hepatic congenital: a importância da função hepatocelular preservada.Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 26 com fibrose hepatic congenital (CHFib), doença de rim polycystic adulta, tipo mellitus de diabetes de II, e a doença de von Willebrand, que apesar do conselho persistente pelo contrário por causa da hipertensão portal severa, teve 5 gravidezes entregar 6 infantes saudáveis sobre 8 anos. Durante este tempo, experimentou diversos episódios do sangramento variceal esofágico e de ascites severas com fígado persistente normal e função renal. CHFib é um dos protótipos da hipertensão portal com função hepatocelular preservada. Embora a gravidez seja mal-aconselhado em a maioria de mulheres com hipertensão portal e particular com manifestações severas, este relatório ilustra a importância da função hepatocelular preservada para o resultado da gravidez nestes pacientes.- - - - - - - - - - ranking = 0.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
10/19. Três casos da fibrose hepatic congenital com Caroli' doença de s em três irmãos.A fibrose hepatic congenital é uma doença relativamente rara das crianças e dos adultos novos caracterizados pela hepatomegalia dura, hipertensão portal com preservação relativa da função de fígado e arquitetura subjacente, e freqüenta a participação renal. Nós experimentamos 3 casos da fibrose hepatic congenital com Caroli' doença de s em 3 irmãos, cujas as manifestações clínicas eram diversas, como a colangite repetida, hemorragia variceal, ou em pedras intrahepatic. Todo tiveram quistos renais múltiplos, assim nós supor que as entidades clínicas destes pacientes estavam no espectro da doença fibropolycystic do fígado e do rim.- - - - - - - - - - ranking = 0.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) | | Próximo -> |