41/78. Diagnóstico ecográfico pré-natal do tipo da síndrome de Pena-Shokeir mim, ou seqüência fetal da deformação do akinesia. Nós relatamos-me em um exemplo familial do tipo da síndrome de Pena-Shokeir (seqüência fetal da deformação do akinesia) carregado aos pais saudáveis. O diagnóstico pré-natal do ultra-som foi baseado em hydramnios, movimentos restritos do membro, movimentos fetal diminuídos da caixa, caixa pequena, arthrogryposis, clubfoot, extensão fixa dos joelhos, flexão fixa dos cotovelos, camptodactyly, kyphosis da espinha torácica, cryptorchidism, e volume pequeno do músculo. A hiperplasia Thymic foi anotada na autópsia. ( info) |
42/78. hiperplasia thymic maciça com diferenciação de pilha myoid. Um menino dos anos de idade 12 com a hiperplasia thymic verdadeira maciça apresentou com aflição e disfagia respiratórias. O thymus pesou 245 g e demonstrou componentes corticais e medullary normais histològica. Os resultados foram comparados neste caso com as características clínicas e patológicas de sete casos previamente publicados da hiperplasia maciça e com os casos de suave ou do " borderline" hiperplasia. Por técnicas da microscopia e do immunoperoxidase de elétron, a diferenciação de pilha myoid foi demonstrada, o primeiro exemplo documentado de pilhas myoid na hiperplasia thymic. Estes resultados suportam a hipótese que as pilhas myoid são um componente normal do parênquima thymic. ( info) |
| A hiperplasia thymic maciça (peso, maior gm de 100) é uma lesão rara nos adolescentes, e a maioria das massas mediastinal anteriores é neoplasma verdadeiros. Nós apresentamos um exemplo da hiperplasia thymic maciça, em que um thymus do gm 680 resected de um menino dos anos de idade 15. Nós igualmente apresentamos a aparência tomográfica computada da varredura desta lesão, que diferiu daquela descrita previamente, e correlacionamos os resultados histológicos e radiológicos. ( info) |
44/78. Tomada do gálio 67 na repercussão thymic. Nós relatamos um exemplo da ampliação e da tomada thymic localizadas do gálio 67 em uma criança que recebesse a quimioterapia antineoplástica. O thymus ampliado mostrou a histologia normal, um retrato consistente com a repercussão thymic após o esforço não específico. Este caso mais adicional demonstra a necessidade de considerar a repercussão thymic como uma causa da tomada do gálio 67 nas crianças com doenças neoplásticas. ( info) |
45/78. Massa Mediastinal que segue o tratamento quimioterapêutico de Hodgkin' doença de s: tumor periódico ou hiperplasia thymic? A hiperplasia do thymus é uma resposta fisiológico normal nos infantes e nas crianças durante a recuperação da doença life-threatening. As massas mediastinal novas, periódicas, ou residuais nas crianças trataram para o presente maligno da doença um dilema diagnóstico. São estas massas doença periódica ou hiperplasia thymic reactiva simplesmente normal? Nossa experiência de 1979 a 1986 inclui 14 crianças envelhecidas 1 a 17 anos (meio 7.4 anos) que foram identificados com massas mediastinal novas ou periódicas durante ou após o tratamento quimioterapêutico para a doença maligno (lymphoma 9, tumor 2 de Wilms, leucemia 1, osteosarcoma 1, teratoma maligno 1). As massas mediastinal foram tratadas por uma variedade de métodos dependendo do physician' de comparecimento; preferência de s (observação próxima 2, esteróides orais 5, esteróides e biópsia subseqüente 1, biópsia aberta 6). Radiografias da caixa do " only" da observação; os pacientes mostraram mudanças mediastinal estáveis sem evidência clínica da doença periódica. Os pacientes trataram com os esteróides mostrados a definição das massas mediastinal em 48 horas a sete dias, sem retorno. Os pacientes que submetem-se à biópsia aberta mostraram nós thymic somente da hiperplasia e/ou de linfa. Nós sugerimos uma aproximação por etapas à avaliação destes pacientes. As massas Mediastinal que ocorrem durante, ou logo depois, de tratamentos quimioterapêuticos da doença maligno devem primeiramente ser tratadas com o prednisone oral (60 mg/m2/d x 7 a 10 d). Se o paciente mostra um completo ou definição parcial, a seguir a continuação inclui radiografias freqüentes da caixa e/ou um segundo curso dos esteróides. Se a massa não responde aos esteróides, ou amplia, a seguir a biópsia aberta com um minithoractomy esclarecerá o diagnóstico. O seguimento de nossos pacientes é 3 meses a 7 anos de 1/2 (meio 5 anos). (SUMÁRIO TRUNCADO EM 250 PALAVRAS) ( info) |
46/78. Tumor-como a hiperplasia thymic maciça na infância: um defeito possível de estudos de célula T da maturação, os histológicos e os cytoenzymatic de três casos. O contrário à sombra thymic transitório, ampliada observada geralmente nos bebês, tumor-como a hiperplasia Thymic maciça (MTH) é encontrado raramente na infância e mais raramente nas crianças sobre 4 anos. Nós apresentamos três casos de MTH 10, 5 e 11 anos de afectação das meninas idosas em quem a ampliação tremenda do thymus (3 a 4 vezes o normal) conduziu à consideração de um diagnóstico de um processo tumoral genuíno e à biópsia ou à remoção cirúrgica da massa thymic. A examinação histológica ótica mostrou um tecido thymic perfeitamente normal e indicou que o MTH estêve lig com uma hiperplasia simples e homogênea das pilhas lymphoid. Usar-se ponto-como a pectase ácida do acetato do alfa-naphtyl (ANAE) como um marcador de estudos cytoenzymatic maduros das pilhas de T, os quantitativos e os comparativos revelou uma redução definitiva de ANAE , pilhas de T maduras nas áreas corticais e medullary no MTH (p inferior ou igual a 0.001). Estes resultados sugerem que o MTH represente uma acumulação intrathymic de pilhas de T imaturas, uma circunstância que possa expressar uma falha da diferenciação de pilha talvez conectada com alguma insuficiência hormonal thymic. ( info) |
47/78. hiperplasia thymic da repercussão após o tratamento de Cushing' síndrome de s. A hiperplasia thymic da repercussão foi descrita nas crianças e em adultos novos após a recuperação do esforço. A ampliação thymic similar foi observada nos pacientes após a remissão de Cushing' síndrome de s. Em um paciente tratou com sucesso para a síndrome ectopic da hormona adrenocorticotropic (ACTH) pelo resection de um carcinoid brônquico com uma metástase hilar, massa mediastinal o tumor periódico sugerido de ampliação postoperative. Em um outro paciente tratado para uma fonte ectopic indetectado das ACTH por um antagonista do cortisol, o thymus de ampliação podia ser confundido com um carcinoid thymic. A aparência thymic típica no CT e a relação cronológica aos níveis de diminuição do cortisol devem impedir tais erros diagnósticos. ( info) |
48/78. hiperplasia Thymic que masquerading como Hodgkin' periódico; doença de s: relatório do caso e revisão da literatura. Quando a aparência de uma massa mediastinal em um paciente na remissão de Hodgkin' a doença de s indica freqüentemente o retorno, um número de processos benignos pode apresentar em uma maneira similar. A confirmação do tecido do relapse deve ser obtida antes de iniciar uma quimioterapia mais adicional para evitar a morbosidade do tratamento desnecessário. Nós apresentamos um exemplo da hiperplasia thymic que se torne em um paciente tratado previamente para Hodgkin' doença de s. A hiperplasia Thymic é um processo mal compreendido, aparentemente benigno que possa ser confundido com o lymphoma periódico. A excisão total de tal massa é recomendada governar para fora a malignidade coexistente. ( info) |
49/78. Uma aproximação às massas mediastinal associou com o hipertireoidismo. A hiperplasia thymic benigna (BTH) é uma característica conhecida do hipertireoidismo, mas é apreciada infrequëntemente por clínicos. Na maioria dos casos a ampliação thymic é mínima; entretanto, pode ocasionalmente apresentar como uma massa mediastinal anterior apreciável. Quando o resection cirúrgico for uma aproximação comum a tal massa, o reconhecimento da natureza benigna de BTH e de seu tratamento de seguimento da regressão do hipertireoidismo impediria um procedimento cirúrgico principal. Nós apresentamos três casos de BTH associado com o hipertireoidismo e descrevemos nossa aproximação a esta síndrome. ( info) |
50/78. O valor diagnóstico da radiografia lisa da caixa e os CT fazem a varredura de resultados em quatro casos da hiperplasia thymic maciça. A hiperplasia thymic maciça (MTH) é rara na classe etária pediatra, especial nos infantes. Entretanto, por causa de uma variação larga no tamanho e no peso do thymus, uma glândula ampliada resected frequentemente por causa da suspeita de um neoplasma ou de um quisto. Alguns casos do thymoma que a infecção aguda pulmonaa de semelhança ocorre menos freqüentemente do que a MTH, mas se os problemas respiratórios são acompanhados de um diagnóstico imediato do grande thymus são frequentemente necessários para diferenciar-se entre estas duas circunstâncias. Quatro infantes (14 dias a 4 meses da idade) com MTH foram estudados recentemente, tudo que tem um início agudo de uma aflição respiratória severa. Os infantes foram referidos nosso centro com um diagnóstico provisório de tumores thymic ou outros intratorácicos. Os seguintes relatórios do caso ilustram nossa aproximação diagnóstica para avaliar os pacientes com sintomas que sugerem a MTH e a resposta ao " test" esteróide;. ( info) |