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Casos registrados "Hiperostose"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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41/107. Oitava deficiência orgânica do nervo craniano no interna dos cranialis da hiperostose.

    O interna dos cranialis da hiperostose é uma desordem dominante autosomal recentemente descrita do osso caracterizada pela hiperostose e pelo osteosclerosis confinados ao crânio, especial o calvarium e a base do crânio. Nos membros da família afetados, nós encontramos a participação simultânea variável dos nervos cranianos mim, II, VII e VIII da infância atrasada avante, muito provável devido à armadilha do nervo. As funções auditivas e vestibular foram seguidas em 3 membros da família novos por 8 anos. Na primeira examinação, os audiogramas do tom puro eram normais em todas as 3 casos e o caso 1 não mostrou nenhuma resposta calórica na orelha direita. Durante a continuação, esta orelha desenvolveu a perda da audição severa que progride à surdez. A orelha esquerda mostrou a perda da audição neuro-sensorial transiente e uma resposta calórica temporariamente diminuída. As observações similares foram feitas caso que 2. Ambos os casos mostraram respostas auditivo-evocadas anormais da haste de cérebro durante e após a perda da audição repentina, em que inicialmente me acene somente foi preservado e acenam mais tarde V retornado com intervalo IV significativamente prolongado. O último fenômeno foi observado igualmente caso que 3 em ambos os lados na presença dos audiogramas normais durante e após a paralisia unilateral transiente do nervo facial, que foi acompanhada das respostas calóricas diminuídas bilaterais. (+info)

42/107. Uma hiperostose esqueletal generalizada em dois irmãos causados por uma mutação nova no gene de SOST.

    Neste estudo, um irmão e uma irmã da origem alemão são descritos com um diagnóstico possível da doença de camionete Buchem, uma displasia sclerosing recessive autosomal rara do osso caracterizada por uma hiperostose generalizada do esqueleto que afeta principalmente os ossos cranianos. Clìnica, os pacientes sofrem da armadilha do nervo craniano potencial tendo por resultado a paralisia facial, os distúrbios da audição, e a perda visual. O retrato radiológico da doença de camionete Buchem assemelha-se pròxima ao sclerosteosis, embora nos últimos pacientes, syndactyly, estatura alta, e a pressão intracranial levantada é observada freqüentemente, permitindo um diagnóstico diferencial com doença de camionete Buchem. Os estudos moleculars precedentes demonstraram mutações homozygous da perda--função no gene de SOST em pacientes do sclerosteosis quando um rearranjo cromossomático que cria um apagamento de 52 kb rio abaixo deste gene foi encontrado em pacientes holandeses com doença de camionete Buchem. Este apagamento suprime muito provável a expressão de SOST. Sclerostin, o produto do gene de SOST, foi mostrado para jogar um papel no metabolismo do osso. Os dois irmãos relatados aqui foram avaliados a nível molecular realizando uma análise da mutação do gene de SOST. Isto conduziu à identificação de uma mutação decausa putativo nova do local da tala (IVS1 + 1 G--> C) homozygously presente em ambos os irmãos. (+info)

43/107. hiperostose como uma sequela atrasada de fraturas mandibulares parasymphyseal em 2 crianças.

    FUNDO: O potencial problema das anomalias de crescimento que afetam um mandible que segue uma fratura de um côndilo mandibular na infância é bem conhecido. Entretanto, não tem estado nenhum relatório precedente deste fenômeno que afeta outros locais da fratura no mandible. pacientes: Dois pacientes que tiveram fraturas parasymphyseal trataram na infância apresentada na maturidade esqueletal com a hiperostose no local da fratura, produzindo a assimetria do queixo em seus adolescentes. RESULTADOS: Em ambos os casos a hiperostose produziu a assimetria significativa do queixo sem distúrbio da oclusão. Ambos os pacientes foram controlados com genioplasty corretivo. CONCLUSÃO: Estes casos reforçam as recomendações precedentes a respeito da necessidade para o seguimento a longo prazo das crianças que sustentam fraturas faciais do mandible, e aquela o protocolo deve ser expandida para incluir fraturas parasymphyseal assim como fraturas do côndilo. (+info)

44/107. Descompressão craniana agressiva do vault para a hiperostose craniana: relatório técnico do caso de dois casos.

    OBJETIVO E IMPORTÂNCIA: Camurati-Engelmann' a doença de s, igualmente conhecida como a displasia diaphysial progressiva, é uma desordem do metabolismo do osso. As manifestações neurológicas da displasia diaphysial progressiva incluem a deficiência orgânica do nervo craniano, a fraqueza generalizada, o herniation cerebelar, e a pressão intracranial aumentada. No passado, a intervenção cirúrgica foi de benefício limitado e provisório. Nós apresentamos dois pacientes com a hiperostose craniana secundária a Camurati-Engelmann' doença de s que foi tratado com sucesso com uma única cirurgia que envolve uma combinação de craneotomia múltiplas para a descompressão craniana do vault. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Dois pacientes apresentaram com sinais e sintomas da pressão intracranial aumentada secundária a Camurati-Engelmann' síndrome de s. O workup radiológico revelou hiperostose craniana marcada. INTERVENÇÃO: Os pacientes submeteram-se à descompressão craniana agressiva do vault. As craneotomia múltiplas foram executadas, e a tabela interna foi perfurada então para baixo até que o osso estêve 1 cm densamente. CONCLUSÃO: As opções cirúrgicas eficazes são necessários para a hiperostose craniana clìnica significativa. Em um esforço para definir mais a gerência operativa nestes pacientes, nós descrevemos um único, procedimento cirúrgico agressivo que possa ser usado para a descompressão craniana bem sucedida. (+info)

45/107. Fratura na área do queixo: um exemplo incomun da fratura mandibular do torus.

    A fratura mandibular do torus em conseqüência do traumatismo acidental não foi relatada até agora na literatura dental. Este estudo descreve o exemplo de um macho adulto novo que sofra as fraturas múltiplas que afetam os dentes e o torus mandibular secundários ao traumatismo da área do queixo devido a um acidente da bicicleta; a primeira manifestação de dano do osso que está sendo deixado a parestesia unilateral do bordo. Um estudo occlusal do raio X da área afetada foi feito para avaliar a fratura possível, como ao contrário dos raios x e do orthopantomography periapical centrados, pode revelar a existência de uma linha da fratura da parede alveolar. Na presença associada de parestesia, um estudo tomográfico computado é aconselhável. (+info)

46/107. Displasia de Craniometaphyseal.

    A displasia de Craniometaphyseal é uma desordem rara do osso de etiologia desconhecida caracterizada pelo overgrowth da base do crânio ou da remodelação craniofacial do osso e a anormal dos metaphyses dos ossos longos. Nós apresentamos um exemplo esporádico da displasia craniometaphyseal associado com a paralisia facial observada em uma fêmea dos anos de idade 4, que emfatize a importância da deteção adiantada de acompanhar lesões. (+info)

47/107. síndrome do proteus: uma causa rara de hemihypertrophy e macrodactyly na exploração do osso.

    A síndrome do proteus é uma desordem genética rara, esporádica caracterizada pelo overgrowth de tecidos diferentes múltiplos em um teste padrão de mosaico. É associada com os nevos do tecido conexivo, os nevos epidérmicos, o overgrowth desproporcional de tecidos múltiplos, as malformações vasculares, os tumores característicos, e as anomalias faciais específicas. Joseph Merrick, conhecido popular como o homem do elefante, é acreditado agora ter sofrido da síndrome do proteus. Um exemplo da síndrome do proteus e os resultados associados no scintigraphy do osso são apresentados. (+info)

48/107. Diferenças na maturação dental e do osso nas regiões com ou sem o hemihypertrophy em dois pacientes com síndrome da Russell-prata.

    Hemihypertrophy (hemihyperplasia) é definido como o overgrowth assimétrico do corpo de umas ou várias partes do corpo. Hemihypertrophy pode ser isolado ou sido parte de síndromes bem definidas, tais como a síndrome da Russell-prata (RSS). RSS é caracterizado pelo atraso de crescimento intrauterine severo, estatura curta postnatal, assimetria da cara, corpo, e membros, short e os quintos dedos encurvados, testa larga, cara dada forma triangular pequena aguçado, nariz da cintura, desenvolvimento psychomotor normal, variações no teste padrão do desenvolvimento sexual, e anomalias dentais e orais. O alvo deste estudo era determinar mesmo se havia toda a diferença na maturidade do osso na esquerda e nos radiographs do righthand-pulso e no desenvolvimento dental nas maxilas direitas e esquerdas de dois pacientes com RSS. Além, as características clínicas da síndrome são discutidas. (+info)

49/107. meningioma de Hyperostotic com invasão mínima do tumor no crânio.

    Um homem dos anos de idade 56 apresentou com um meningioma associado com o osso hyperostotic que contem pouca infiltração da pilha do tumor. O paciente apresentou com um crescimento maciço em suas testa e exoftalmia direitas. O tomography computado (CT) tomado 4 anos revelou previamente somente a hiperostose sem lesão intracranial. A repetição CT revelou uma massa intracranial realçada com a hiperostose difusa sobrejacente que estende extracranially. O tumor e o osso afetado foram removidos extensamente. A examinação histológica confirmou o meningioma rhabdoid na lesão intracranial e extracranial. Entretanto, a maioria do osso hyperostotic não mostraram nenhuma infiltração da pilha do tumor. A causa da hiperostose associada com o meningioma é obscura, mas a invasão do tumor é a causa geralmente aceitada. Neste caso, a hiperostose ocorreu sem infiltração da pilha do tumor assim que um outro mecanismo era provavelmente involvido. A extensão extracranial ocorreu apesar do tumor desproporcionalmente pequeno sem infiltração global da pilha do tumor do osso ou da erosão óssea. (+info)

50/107. A neuropatia da armadilha do nervo ótico devido à hiperostose associou com a anemia congenital.

    Os autores relatam no exemplo de um menino dos anos de idade 14 que apresente com o prejuízo visual bilateral devido ao stenosis ótico do canal causado pela hiperplasia da medula que se levanta da anemia. O paciente teve a anemia hemolytic hereditária com hemoglobina instável do tipo de Christchurch. Este formulário congenital da anemia causou a hiperplasia da medula assim como a hiperostose do osso calvarial inteiro, que conduziu por sua vez ao stenosis ótico do canal. O paciente submeteu-se à descompressão cirúrgica do canal ótico, tendo por resultado a melhoria significativa na acuidade visual. Os resultados patológicos no osso calvarial indicaram a medula hypertrophic sem outras características específicas tais como o teste padrão neoplástico ou a displasia fibrosa. À excecpção do prejuízo de audição objetivo, nenhuma outra neuropatia craniana significativa foi detectada até aqui. Ao rever a literatura publicada, este caso foi encontrado para ser o primeiro em que hiperostose devido à anemia congenital conduziu à neuropatia sintomático da armadilha do nervo ótico. Os autores concluíram que a descompressão cirúrgica melhora eficazmente a acuidade visual. (+info)
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Última atualização: Abril 2009
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