1/88. El uso de antioxidantes en el retraso de ateroesclerosis: ¿hecho o ficción? La oferta que los antioxidantes pueden retardar la progresión de la ateroesclerosis no es nueva. Los estudios publicados que examinan el efecto de antioxidantes sobre los antioxidantes experimentales extienden de nuevo a 1940. Los resultados tienen todos sidos contrarios. Sin embargo, los datos con respecto a los efectos beneficiosos de retardar la progresión aterosclerótica son bastante fuertes autorizar la investigación continua sobre la teoría o la ateroesclerosis de la oxidación de la lipoproteína. Sin embargo, la precaución es necesaria evitar abrazar un concepto sin prueba. Debe ser observado que el programa educativo nacional del colesterol no recomienda el uso de los suplementos antioxidantes de la vitamina de reducir el cad. El Atherogenesis es producido por factores múltiples. Para creer que todos tales factores son mediados por acontecimientos oxidativos incontrolados es, por lo menos, ingenua. Finalmente, los antioxidantes demostraran ser eficaces en el retraso de ateroesclerosis coronaria, su lugar en la escala terapéutica de la prevención del cad sería bajo. La evidencia de forma aplastante probada favorece los factores siguientes que se han demostrado bajar la morbosidad y la mortalidad debido a la ateroesclerosis: (a) tratamiento de la hipertensión, (b) cesación del uso del tabaco, (c) tratamiento del dyslipidemia, (d) alcanzando un peso normal, (e) ejercicio regular, (f) el tratamiento del homocystinuria, especialmente en casos con enfermedad renal, y los antioxidantes del (G). ( info) |
2/88. Immunapheresis de la lipoproteína (a) en el tratamiento del hyperlipoproteinemia familiar de la lipoproteína (a) en un paciente con enfermedad cardíaca coronaria. Este papel divulga 2 years' experiencia con el immunapheresis de la lipoproteína (a) (Lp [a]) que fue dirigido con éxito en un now paciente de 40 años con el Lp familiar (a) el hyperlipoproteinemia que induce enfermedad cardíaca coronaria severa con 2 infartos del miocardio y difunde esclerosis coronaria. Tratamiento continuo por el Lp (a) el immunabsorption con los anticuerpos específicos de las ovejas redujo estenosis en recipientes coronarios más el de 50% y paró la progresión de la enfermedad cardíaca coronaria. Una técnica especial del apheresis y los resultados de los efectos continuos de la absorción se describen. ( info) |
3/88. LDL-apheresis de DALI: anticoagulación con el r-hirudin en un paciente con trombocitopenia heparina-inducida (GOLPEAR II). Un viejo paciente masculino de 50 años con la hipercolesterolemia y el hyperlipoproteinemia familiares (a), que experimentaron el tratamiento del lipoproteína-apheresis de la baja densidad desarrolló el tipo heparina-inducido de la trombocitopenia II (GOLPE II). Porque la heparina se contraindica en pacientes con GOLPE, un sistema alternativo del LDL-apheresis y un régimen modificado de la anticoagulación eran necesarios. El tratamiento fue cambiado a un nuevo sistema llamado DALI (adsorción directa de lípidos). Después de que la confirmación de la diagnosis GOLPEARA II, el LDL-apheresis de DALI fue realizado con recombinante-hirudin (lepirudin) y el citrato para prevenir hypercoagulability. La terapia eficiente del LDL-apheresis con los niveles de sangre terapéuticos mínimos del lepirudin (1.4 mg/dl) fue alcanzada con un bolo intravenoso inicial de 0.114 mg/kg de lepirudin seguidos por la infusión continua del lepirudin de 0.350 producciones del complejo de la Trombina-antitrombina iii de mg/h. fue controlada bien y otros marcadores hemostáticos no demostraron ninguna anormalidad. ldl-colesterol y lipoproteína (a) las concentraciones fueron reducidas con eficacia. R-hirudin ofrece una estrategia nueva de la anticoagulación y es, actualmente, la única alternativa para los pacientes con LDL-apheresis que requiere del GOLPE II sobre una base regular. ( info) |
4/88. Una mutación de gene nuevamente identificada de la lipasa de la lipoproteína (LPL) (F270L) en un paciente japonés con deficiencia familiar de LPL. Hemos investigado sistemáticamente los defectos moleculares dando por resultado una deficiencia primaria de la lipasa de la lipoproteína (LPL) en un niño masculino japonés (proband SH) con hyperchylomicronemia de ayuno. Ni la actividad de LPL ni la masa immunoreactive de LPL fue detectada en plasma pre- o del postheparin del proband SH. Análisis de la secuencia de la DNA del gene de LPL de la calidad de homozigoto reveladora SH del proband para una mutación sin sentido nueva de F270L (Phe (270)--> Leu/TTT (1065)--> TTG) en el exón 6. La función del mutante F270L LPL fue determinada por estudios bioquímicos e immunocytochemical. Los experimentos ines vitro de la expresión en el cDNA del mutante F270L LPL en las células COS-1 demostraron que la proteína del mutante LPL fue sintetizada pues una forma catalítico inactiva y su cantidad total eran casi iguales a la del normal LPL. Por otra parte, el mutante sintetizado LPL era no-liberable por la heparina porque el transporte intracelular del mutante LPL a la superficie de la célula - por qué normal LPL llega a ser heparina-liberable - era deteriorado debido a la estructura anormal de la proteína del mutante LPL. Estos resultados explican la falta de detectar actividades y masas de LPL en el plasma pre- y del postheparin del proband. El alelo del mutante F270L generó un sitio de la enzima de la restricción XcmI en el exón 6 del gene de LPL. El estado del portador de F270L en el proband' la digestión con XcmI examinaron a los miembros de familia de s. El proband fue comprobado para ser homocigótico para la mutación de F270L y sus padres y hermana eran todos heterozigóticos. Las actividades de LPL y las masas de los padres y de la hermana (portadores) eran medias o menos que la mitad de los valores del control. En relación con el fenotipo de los portadores, la madre con una muestra del hyperinsulinemia manifestó el hypertriglyceridemia (tipo hyperlipoproteinemia de IV), mientras que el padre sano y la hermana era normolipidemic. Hyperinsulinemia puede ser un determinante fuerte del hypertriglyceridemia en temas con deficiencia heterozigótica de LPL. ( info) |
5/88. Los depósitos glomerulares nuevos de la lipoproteína se asociaron a calidad de homozigoto del apolipoprotein E2. FONDO: Hyperlipoproteinemia se asocia de vez en cuando a lesión glomerular severa causada por la acumulación anormal de lípido en glomérulos, que ocurre en condiciones tales como lipoproteína glomerulopathy (LPG). Este estudio investiga los casos de dos hermanos con el apolipoprotein homocigótico (apo) E2 que demuestren características histologic únicas, proteinuria masivo, y dysbetalipoproteinemia. MÉTODOS: Los estudios Histologic fueron realizados usando especímenes renales de la biopsia. Las lipoproteínas del plasma fueron caracterizadas extensivamente. Los exones de los genes del apo E fueron ordenados para evitar faltar cualquier mutación. RESULTADOS: Histológico, el siblings' LPG asemejado condición por estudios de la microscopia ligera. Los estudios de la microscopia electrónica revelaron depósitos grandes del lipoide en el paramesangium, el subendothelium, y el subepithelium de los glomérulos, que eran diferentes del LPG en términos de formación de la estructura acodada que se asemejaba a una huella digital incluso en trombos grandes de la lipoproteína, y de las células mesangial de la espuma. Immunohistochemically, los depósitos del lipoide contuvo apo E y apo B. Estos pacientes no tenían nefropatía diabética u otras formas sabidas de glomerulonefritis. La secuencia de exones de los genes del apo E reveló la calidad de homozigoto para apo E2 en ambos casos. CONCLUSIÓN: La deposición extensa de la lipoproteína en glomérulos, que se asemeja al LPG, puede también ocurrir en individuos homocigóticos del apo E2, pero en una manera distinta. Porque los dos casos eran hermanos, pueden tener otros alelos compartidos, además del alelo del apo E2, que afectan negativamente a proceso de lipoproteínas y llevan a la acumulación anormal de depósitos de la lipoproteína en glomérulos. ( info) |
6/88. Un caso del nervosa de la anorexia con hyperlipoproteinemia severo. OBJETIVO: La complicación del hyperlipoproteinemia severo con nervosa de la anorexia es muy rara. Investigamos los mecanismos del hyperlipoproteinemia severo en un paciente con nervosa de la anorexia. MÉTODOS: La medida de los niveles del plasma de lípidos, los apolipoproteins (Apo), las subfracciones de la lipoproteína, el T3 libre, y el estrógeno, los apo (lipoproteína) E phenotyping, y el análisis de la lipoproteína de baja densidad del linfocito (LDL) - actividad del receptor fueron logrados en un paciente femenino de 40 años con nervosa de la anorexia. RESULTADOS: Su índice de masa de cuerpo era 10.3 kg/m2. Sus niveles del plasma del colesterol total (c), del triglicérido (TG), de apoB, de apoE, de la lipoproteína de la muy-bajo-densidad (VLDL) - C, y de la lipoproteína de la intermedio-densidad (IDL) - C era 757 mg/dl, 526 mg/dl, 288 mg/dl, 13.6 mg/dl, 133 mg/dl, y 99 mg/dl, respectivamente. VLDL era ricos del colesterol (cociente de C/TG = 0.68; valor normal = 0.2). El plasma LDL era alta y sesgada a las fracciones menos densas. Su fenotipo del apoE era E 3/2. Su actividad del LDL-receptor del linfocito era el 79% de temas normales. El nivel del plasma de estradiol era bajo y el del T3 libre era subnormal. DISCUSIÓN: Concluimos que la anormalidad de la lipoproteína del plasma de este paciente del nervosa de la anorexia fue inducida por el retiro deteriorado de los remanente TG-ricos de la lipoproteína y de LDL menos denso debido al fenotipo E 3/2, actividad subnormal del LDL-receptor, nivel subnormal del apoE del plasma de T3 libre, y disminuyó la secreción del estrógeno. ( info) |
7/88. trombosis venosa cerebral interna aislada en un recién nacido con el nivel creciente de la lipoproteína (a): consideraciones de diagnóstico y terapéuticas. Antecedentes. La trombosis venosa cerebral interna es una condición peligrosa para la vida, que requiere terapia inmediata. Siendo infrecuente en niñez, la trombosis venosa interna es muy rara en el recién nacido y nunca se ha observado sin la obstrucción concomitante de otros sinos durales. Descripción del caso. Divulgamos a un recién nacido nacido en el término, que desarrolló asimientos en el tercer día de vida después del embarazo normal y de la entrega sin nada especial que destacar. ultrasonido y hemorragia intraventricular e intracerebral bilateral divulgada CT con una distribución inusual para la hemorragia germinal de la matriz. Obstrucción trombótica divulgada MRI del sino recto y de las venas cerebrales internas con la sangría concomitante en los ventrículos, los ganglios básicos, el tálamo y los hemisferios periventriculares. Los otros sinos no eran afectados. La condición clínica del niño mejoró después de la iniciación de un tratamiento de la heparina de la bajo-dosis con el recanalization parcial subsecuente de los recipientes ocluidos. La investigación para los factores de riesgo divulgó un nivel elevado de la lipoproteína (a), también presenta en ambos padres. Conclusión. La trombosis venosa cerebral interna se puede encontrar en recién nacidos y se debe incluir en la lista de diagnosis diferenciada de la sangría intraventricular e intracerebral perinatal. MRI permite la diagnosis incluso en la ausencia de obstrucción dural extensa del sino. La heparina baja de la dosis puede ser una opción terapéutica en estos casos. Éste es el primer informe de la trombosis venosa interna neonatal debido a la elevación llana de la lipoproteína (a) hereditario, que se debe incluir en la lista de condiciones posibles de la predisposición. ( info) |
8/88. Ocurrencia simultánea de la insensibilidad, del achalasia selectivo y del alacrimia de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS acompañados por hyperlipoproteinaemia. Un síndrome clínico extremadamente raro en una año-muchacha 7 se presenta. Además de la escasez glucocorticoide aislada, el disturbio del achalasia y del alacrima del metabolismo de lípido también fue detectado--siendo una característica especial de este caso. Los detalles del workup endocrino se discuten, proporcionando las pistas para el pathomechanism posible. La diagnosis correcta y la terapia específica es de importancia extrema en la vida cotidiana del paciente. ( info) |
9/88. Un caso del emia marcado del hyperlipoprotein (a) se asoció a síndrome nefrótico y avanzó ateroesclerosis. En 1989, encontramos a un paciente masculino de 68 años con el emia marcado del hyperlipoprotein (a) emia (del hyperLp (a)), que era tratado para la hipertensión y los obliterans arterioescleróticos (ASO) en una clínica de paciente no internado de nuestro hospital. Él comenzó a desarrollar el edema de la pierna en 2002 y fue referido el departamento de medicina interna. Fue determinado que él tenía la hiperlipidemia severa (colesterol total, 362 mg/dl), el proteinuria, y hypoalbuminemia, sugiriendo la presencia de síndrome nefrótico. En análisis de la lipoproteína, lo encontraron para tener mismo niveles del Lp (a) en el plasma (329 mg/dl). La ateroesclerosis severa también fue encontrada: es decir, el aneurysm aórtico abdominal (AAA) y la enfermedad de la arteria coronaria (cad) fueron detectados, además de ASO. Después de la remisión del síndrome nefrótico, el plasma Lp (a) el nivel disminuyó a 204 mg/dl y a la concentración total del colesterol disminuida a 179 mg/dl, mientras que mismo los niveles del Lp (a) persistió. Estimamos que el Lp marcado elevado (a) los niveles del plasma en este paciente pudieron haber desempeñado un cierto papel en la progresión de la ateroesclerosis. ( info) |
10/88. Un paciente con asociado enteropathy proteína-perdidoso con eritematoso de lupus sistémico. Una mujer de 46 años diagnosticada previamente como teniendo eritematoso de lupus sistémico presentado con hypoalbuminemia y anasarca severos. La demostraron para tener enteropathy proteína-perdidoso sin ningunos otros síntomas activos de SLE. Su hábito del intestino era normal y la examinación endoscópica reveló colitis no específica y una pequeña úlcera en el duodeno. La bioquímica del suero demostró un perfil anormal de la proteína de suero, incluyendo hyperlipoproteinemia y hyperfibrinogenemia severos. El proceso de proteína-perdidoso no era selectivo en términos de tamaño molecular. Todas las estos síntomas y anormalidades en datos del laboratorio fueron mejoradas por terapia del corticoesteroide. ( info) |