31/84. Una forma atenuada de hiperplasia suprarrenal virilizing congénita. Estudiaron a las familias de dos pacientes con hirsutismo y oligomenorrhea con el estímulo de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS del intravenoso (Cortrosyn). Los padres respondieron con una subida incremental combinada de progesterona y 17 del hydroxyprogesterone mayores de 6.5 ng/dl.min, una respuesta considerada en los padres del heterocigoto de pacientes con la hiperplasia suprarrenal virilizing congénita (CVAH). Un hermano en una familia respondió al igual que los temas heterozigóticos, mientras que respondieron dos otros hermanos normalmente. La respuesta anormal de los dos pares de padres y el hermano junto con el patrón de la secreción esteroide observado en los propositi sugieren que el adulto-inicio supuesto CVAH es una forma suave del estado homocigótico de CVAH. ( info) |
32/84. Hyperprealbuminemia, hyperthyroxinemia eutiroide, Zollinger-Ellison-como síndrome y hypercorticism en un tumor endocrino pancreático. Prealbumin, una de las proteínas de transporte principales de la tiroxina, se ha demostrado recientemente para ser un marcador immunohistochemical valioso de tumores neuroendocrinos. Divulgamos el caso de un tumor endocrino pancreático multisecretory cuya secreción del prealbumin era tan alta que produjo un pico en electroforesis rutinaria de la proteína de suero e indujo un hyperthyroxinemia eutiroide. La capacidad de enlace máxima del prealbumin para la tiroxina de hecho fue aumentada marcado, mientras que su afinidad para esta hormona era normal. El tumor fue asociado a hyperacidity gástrico y al hypergastrinemia de tal modo que evocaban un síndrome de Zollinger-Ellison. El immunohistochemistry tumoural de la prueba y del gastrin del estímulo del secretin eran, sin embargo, negativos. Sugerimos que la producción tumoural concomitante de péptido de gastrin-liberación fuera responsable del hyperacidity y del hypergastrinemia gástricos. Esta hormona probablemente también explicó un hypercorticism moderado. ( info) |
33/84. Implicación autoinmune en el síndrome de Cushing debido a la displasia nodular adrenocortical primaria. El síndrome de Cushing debido a la displasia nodular adrenocortical primaria fue diagnosticado en dos pacientes, envejecidos 3 años 9 meses y 9.5 años. Posteriormente, la adrenalectomia fue realizada y seguida por el reemplazo esteroide. En ambos casos, las glándulas suprarrenales eran displasia nodular adrenocortical normal o solamente levemente histológico agrandada y demostrada. Pequeño linfocítico infiltra consistir en los T-cells y los macrófagos positivos de la clase II MHC estaban presentes en los especímenes suprarrenales ambos los pacientes. Las muestras de sefarosa de la proteína A purificaron las inmunoglobulinas del suero de ambos niños estimularon síntesis de la DNA y la producción adrenocorticales del cortisol en segmentos suprarrenales cultivados del conejillo de Indias in vitro en una manera del dependiente de la dosis. Las inmunoglobulinas estimulantes suprarrenales también fueron demostradas en los especímenes del suero de ambos patients' madres. Sin embargo, ninguna de ellas tenían muestras abiertas de la enfermedad suprarrenal. Nuestros datos apoyan la visión que los mecanismos autoinmunes se pueden implicar en displasia nodular adrenocortical primaria. ( info) |
34/84. Hypermineralocorticoidism debido al carcinoma suprarrenal: corticoesteroides del plasma y su respuesta a las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS y a la angiotensina ii. Una hembra de 47 años presentó con la hipertensión, hipocaliemia, renina baja del plasma, alta aldosterona del plasma y fue encontrada para tener un tumor suprarrenal izquierdo 4 cm en diámetro por tomografía automatizada. Los estudios bioquímicos detallados demostraron altos niveles del plasma el hydroxycorticosterone 11 del deoxycorticosterone y de corticosterone además de la aldosterona y 18. Los 11 niveles básicos del deoxycorticosterone eran particularmente altos. Corticosterone, 18 hydroxycorticosterone y las concentraciones de la aldosterona eran anormalmente sensibles a las infusiones de hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS y el cortisol y los análisis del plasma de la angiotensina ii. para las hormonas de sexo eran normales aunque hubiera la evidencia que el cortisol derivó del neoplasma. En la operación un carcinoma adrenocortical bien-distinguido que pesaba 50 g (56 x 30 x 36 milímetros) fue quitado. No había evidencia de metástasis después de la cirugía. Función suprarrenal vuelta al normal. La revisión de la literatura sugiere que el carcinoma adrenocortical sea sospechado en los pacientes que tienen de otra manera características típicas de Conn' síndrome de s, pero cuyos son tumores más de 3 cm en diámetro. La medida de esteroides tales como deoxycorticosterone 11 además de la aldosterona se recomienda puesto que los elevados valores pueden también ayudar anormalmente a distinguir entre el hiperaldosteronismo debido al adenoma y el carcinoma. Los casos previamente divulgados de la producción aislada de la aldosterona por un carcinoma no pueden ser verificados. ( info) |
35/84. Hypercortisolism, diarrea con steatorrhea, y el proteinuria masivo debido al feocromocitoma. El mejoramiento o la curación de la hipertensión, del hypercortisolism, de la diarrea con steatorrhea, y del proteinuria masivo resultó de la supresión de un feocromocitoma que contuvo las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS immunoreactive, VIP, y somatostatina. La producción ectópica de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS por el tumor era claramente la causa del hypercortisolism, y la implicación posible del VIP y de la somatostatina en la diarrea y el steatorrhea era considerada. La respuesta al retiro del tumor sugirió que la glomerulonefritis mesangioproliferative demostrada en biopsia renal fuera también un fenómeno paraneoplastic. ( info) |
36/84. Proyección de imagen del carcinoma medular de la tiroides y de la médula suprarrenal hyperfunctioning usando el metaiodobenzylguanidine iodine-131. La escintigrafía con metaiodobenzylguanidine radiactivo fue realizada en un paciente con el tipo IIa de los hombres que tenía un feocromocitoma de la glándula suprarrenal derecha, de la hiperplasia adrenomedullary de la glándula suprarrenal izquierda y de un carcinoma medular primario de la tiroides. Los resultados scintigraphic demuestran la visualización de todas las patologías antedichas. ( info) |
37/84. La enfermedad de Cushing que presentaba como psicosis anormal siguió por muerte súbita. Los autores divulgan un caso de Cushing' enfermedad de s que primero presentó como psicosis anormal de diagnóstico confusa. La muerte súbita ocurrió secundario al corrimiento gastrointestinal inesperado. Los resultados patológicos confirmaron la diagnosis. Los mecanismos neuroqu3imicos para las aberraciones del comportamiento se exploran. ( info) |
38/84. Displasia nodular adrenocortical primaria, un subtipo distinto de Cushing' síndrome de s. Informe del caso y revisión de la literatura. Cushing' No-yatrogénico; el síndrome de s se ha asociado sobre todo a tres entidades: procesos pituitario-dependientes debido a los adenomas pituitarios o microadenomas que causan hiperplasia suprarrenal; causas suprarrenales primarias de la pituitario-independiente, adenomas predominante unilaterales, raramente adenomas múltiples o carcinoma suprarrenal; fuentes ectópicas de producción de la hormona adrenocorticotrópica (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA). Aunque sea no-neoplástico la enfermedad suprarrenal bilateral se haya atribuido generalmente al estímulo adicional-suprarrenal, una causa rara de Cushing' se ha identificado el síndrome de s que implica a la independiente suprarrenal bilateral de la formación del nódulo del estímulo pituitario. Las enfermedades suprarrenales nodulares representan una confusión de términos en la literatura, pero un subgrupo de Cushing' el síndrome de s tiene lo más frecuentemente--y, quizás, lo más apropiadamente posible--señalado displasia nodular adrenocortical primaria. Una caja de esta entidad inusual se presenta, y los informes anteriores del caso referente a esta área confusa de la hiperfunción suprarrenal se repasan. Las manifestaciones características que separan esta diagnosis de otros tipos de enfermedad suprarrenal nodular también se discuten. El reconocimiento de esta diagnosis, aunque sea raro, es importante, como adrenalectomia bilateral en el tratamiento de la opción. ( info) |
39/84. edema cíclico y hypokalemia debido al hypercorticism episódico oculto. Los episodios anuales del edema, del hypokalemia, de la ansiedad, y de la depresión fueron encontrados para ser debido a las oleadas del cortisol y del deoxycorticosterone secundarias a un adenoma pituitario en una mujer sin características clínicas generalmente unas de los de Cushing' síndrome de s. Durante las remisiones clínicas largas, ella no tenía ninguna anormalidad reconocible del laboratorio. Ella tenía dos episodios en el año que seguía la resección pituitaria transphenoidal incompleta del tumor, pero no ha tenido ninguno en 2 años desde la recepción de la radioterapia. Los episodios fueron causados por acciones del mineralocorticoide de aumentos Hormona-inducidos grandes en la secreción del cortisol y del deoxycorticosterone. Una historia del edema y del hypokalemia episódicos, atribuida a menudo en mujeres al abuso diurético subrepticio, requiere una búsqueda cuidadosa para el hypercorticism incluso en la ausencia de Cushing' clínico; síndrome de s. ( info) |
40/84. Tumores adrenocorticales en niños: nuestra experiencia con nueve casos. Nueve cajas de tumor adrenocortical se presentan, seises eran varones. Cuatro eran menos de tres años y cinco eran entre 5 y 10 años de edad. El virilization clínico fue encontrado en 8 niños, uno tenía solamente muestras del hypercortisolism y otro demostró muestras del virilization y del hypercortisolism simultáneamente. 17-KS y 17-OHCS urinarios eran altos en todos los pacientes. Los niveles del plasma de testosterona y de los otros andrógenos suprarrenales eran altos en todos los casos probados. El nivel del plasma de cortisol fue elevado solamente en pocos casos. En dos fuera de cinco casos los esteroides fueron suprimidos solamente parcialmente por dexamethasone. La tomografía computada y la sonografía abdominal han sido herramientas útiles para la localización del tumor. La resección del tumor, independiente de la diagnosis histopatológica, llevó a una normalización completa del cuadro clínico y hormonal en ocho casos evaluado en una distancia de 2 meses 10 años después de la cirugía. En un caso una metástasis hepática fue observada y quitada tres años después de la cirugía. ( info) |