1/172. Pigmentación de la bilirrubina de los dientes humanos causados por hyperbilirubinemia. Este estudio fue conducido para identificar la bilirrubina en los dientes de hojas caducas obtenidos a partir de dos pacientes con una historia de la disfunción severa del hígado. Los dientes histológico eran analizados y la bilirrubina fue extraída y cuantificada espectrofotométrico. El análisis histológico reveló una Línea Verde en el funcionamiento del esmalte dental paralelo a las líneas incrementales. Un cloroformo/un metanol/un ácido acético (30: 10: 0.5, v/v) extracto de los dientes fueron evaporados y el residuo fue disuelto en cloroformo. Los espectros de absorción fueron preparados antes y después de la reacción diaza. El máximo de absorción cambió de puesto a partir del 450 nanómetro antes a 540 nanómetro después de que la reacción diaza y era más alto que el de dientes de hojas caducas normales. Estos resultados indican que la descoloración de dientes en pacientes con la disfunción severa del hígado es debido a la deposición de la bilirrubina. ( info) |
2/172. Un paciente con la cardiomiopatía hipertrófica acompañada por la dilatación ventricular correcta de la causa desconocida. La cardiomiopatía hipertrófica (HCM) es una enfermedad caracterizada por una causa desconocida de la hipertrofia en el ventrículo izquierdo o derecho. La fase dilatada de HCM demuestra las condiciones de la enfermedad que se asemejan a la cardiomiopatía dilatada, tal como dilatación ventricular, pared ventricular fina, y reducción de la fracción de la eyección. Un paciente presentó con la hipertrofia concéntrica ventricular izquierda acompañada por la dilatación ventricular correcta de la causa desconocida. Los especímenes endomyocardial ventriculares correctos de la biopsia demostraron desorden del miocardio característico. Por lo tanto, hay la posibilidad que el paciente tenía HCM ventricular derecho e izquierdo en el proceso hacia la fase dilatada, en la cual la dilatación primero ocurrió en el ventrículo derecho. ( info) |
3/172. Cierre de la hemoglobina (árabe): trece nuevos casos y revisiones de la literatura. Cierre de la hemoglobina (árabe) (cierre de la Hb (árabe)) es un hemoglobinopathy heterozigótico compuesto raro caracterizada por la presencia de dos cadenas variables de la beta-globina: beta6Glu --> Val (Hb S) y beta121Glu --> Lys (Hb O (árabe)). La diagnosis del cierre de la Hb (árabe) requiere electroforesis en el acetato de celulosa y el agar del citrato, puesto que la Hb O (árabe) co-emigra con la Hb C en el pH alcalino y cerca de la Hb S en el pH ácido. Hasta la fecha solamente han descrito los informes del caso y a las pequeñas series de pacientes con el cierre de la Hb (árabe). Para caracterizar mejor los aspectos clínicos y del laboratorio de este desorden inusual, repasamos la experiencia del centro médico de Duke University. Identificamos 13 niños y adultos del African-American con el cierre de la Hb (árabe) que se extendía en edad a partir del 2.7 a 62.5 años. Todos los pacientes tenían anemia hemolítica con una Hb mediana de 8.7 gm/dL (gama 6.1-9.9 gm/dL), y una cuenta mediana del reticulocyte de 5.8% (gama 1.2-10.3%). Los eritrocitos sickled típicamente demostrados periféricos del borrón de transferencia de la sangre, las células de blanco, el polychromasia, y los glóbulos rojos nucleated. Los 13 pacientes han tenido acontecimientos sickling clínicos significativos incluyendo el síndrome agudo del pecho (11), acontecimientos dolorosos vasoocclusive recurrentes (10), el dactylitis (7), los cálculos biliares (5), la nefropatía (4), las crisis aplásticas (2), la necrosis avascular (2), las úlceras de la pierna (2), el accidente cerebrovascular (CVA) (1), la osteomielitis (1), y la retinopatía (1). Cuatro pacientes han muerto, incluyendo dos de sepsia/de meningitis neumocócicas en las edades 5 y 10 años, uno del síndrome agudo del pecho en la edad 14 años, y una de falta multiorgan en la edad 35 años. Concluimos que la enfermedad del cierre de la Hb (árabe) es el sickling severo hemoglobinopathy con el laboratorio y las manifestaciones clínicas similares a los de la anemia de célula de hoz homocigótica. ( info) |
4/172. Aspecto de la ictericia severa después del tratamiento radiometabolical del thyrotoxicosis. El aspecto de la ictericia moderada con los niveles suavemente levantados de bilirrubina del plasma es una complicación infrecuente del thyrotoxicosis y es acompañado generalmente por las muestras del paro cardíaco correcto. Algunos casos descritos eran realmente relacionados, por lo menos en parte, a la hepatitis crónica autoinmune. En este papel describimos un caso del thyrotoxicosis acompañado por ictericia profunda con mismo los niveles de la bilirrubina que ocurren en la ausencia de falta cardiaca y sin muestras de la hepatitis. La ictericia desapareció poco después del comienzo del tratamiento tirostático de la droga, apoyando un efecto perjudicial posible del hipertiroidismo sobre el metabolismo hepático de la bilirrubina. ( info) |
5/172. Eliminación extracorporal de largo plazo de la bilirrubina: Un informe del caso sobre el plasmaperfusion de la resina de la cascada. La falta hepática aguda se convierte como entidad de la enfermedad del origen algo diverso. Con la progresión de la enfermedad, los niveles tóxicos de la bilirrubina pueden causar las complicaciones severas que incluyen la obstrucción Sistema de pesos-nodal, la arritmia cardiaca, el sentido deteriorado, asimientos generalizados, y epilepticus del estado. Las opciones del tratamiento para prevenir la deterioración clínica abarcan del trasplante orthotopic disponible costoso y limitado del hígado, de la utilización de los dispositivos bioartificial extracorporales de la ayuda del hígado y del tratamiento de la hemoperfusión/del plasmaperfusion con los filtros activados del intercambio del carbón de leña/de aniones. Aquí, presentamos a un paciente con hepatitis cholestatic droga-inducida aguda. Los niveles excesivamente elevados de la bilirrubina fueron acompañados por complicaciones cardiacas y cerebrales. El tratamiento extracorporal de la perfusión de la resina (Plasorba, BR-350) fue realizado con éxito durante un período de 50 días sin la activación del sistema de la coagulación o de los efectos secundarios. Los niveles de la bilirrubina fueron bajados a un mínimo de 225 micromol/l, con la mejora clínica concurrente. En conclusión, el plasmaperfusion extracorporal del intercambio de aniones puede ser un tratamiento de largo plazo viable para los efectos secundarios hyperbilirubinaemic en hepatitis cholestatic abierta. ( info) |
6/172. Embarazo acertado en una mujer con cirrosis biliar secundaria con la hipertensión porta de la colangitis piógena recurrente. Un informe del caso. FONDO: El embarazo en mujeres con la cirrosis biliar secundaria debido a la colangitis piógena recurrente es extremadamente raro. Poca información está disponible en el efecto del embarazo en la enfermedad y viceversa. CASO: Un paciente que tenía cirrosis biliar secundaria debido a la colangitis piógena recurrente complicó por la esplenomegalia y la hipertensión porta tenía un embarazo acertado. Aunque ella tuviera una historia de la sangría variceal del esófago antes de este embarazo, no había tal sangría durante embarazo. Ella tenía un curso prenatal sin nada especial que destacar salvo que su nivel de la enzima del hígado fluctuó levemente. El nivel de la bilirrubina del suero aumentó durante el tercer trimestre del embarazo pero volvió al nivel prepregnant después de entrega. CONCLUSIÓN: La terminación del embarazo puede no ser la única opción para la gerencia. El protocolo de la gerencia para los pacientes con la cirrosis biliar primaria que complica el embarazo, que incluye vigilancia y la supervisión fetales regulares de la función hepática maternal, se debe considerar para las mujeres embarazadas con cirrosis biliar secundaria. ( info) |
7/172. Resultados clínicos para un grupo de niños y de niños jovenes con neuropatía auditiva. OBJETIVO: Para examinar el predominio de la neuropatía auditiva en un grupo de niños a riesgo para el deterioro de oído y presentar una descripción de los resultados clínicos para los niños afectados. DISEÑO: Los resultados para 20 temas que demostraron potenciales microfónicos cocleares repetibles en la ausencia de respuestas auditivas chascar-evocadas del vástago de cerebro se incluyen en este estudio. Los umbrales potenciales evocados del comportamiento y de estado estacionario fueron establecidos en cada caso. En lo posible, los resultados otoacoustic de la opinión de la emisión y de discurso (sines ayuda y ayudados) también fueron obtenidos. RESULTADOS: Uno en 433 (0.23%) de los niños en nuestras series tenía evidencia de la neuropatía auditiva. Los resultados audiométricos para estos temas variaron perceptiblemente, con los umbrales del comportamiento extendiéndose de normal a los niveles profundos. Las habilidades de la discriminación eran también variable. Aproximadamente la mitad de los temas demostró la comprensión poco, o aún el conocimiento, de las entradas de discurso en las condiciones sines ayuda y ayudadas. Había, sin embargo, un número de niños que podrían anotar en los niveles significativos en tareas de la discriminación del discurso y que se beneficiaron de la disposición de la amplificación. CONCLUSIÓN: Los resultados sugieren que la neuropatía auditiva sea más común en la población infantil que sospechada previamente. Los efectos de la neuropatía sobre la función auditiva aparecen ser idiosincrásicos, produciendo variaciones significativas en la detección y la discriminación de señales auditivas. Como tal, la gerencia de niños con este desorden debe tener en cuenta diferencias individuales. ( info) |
8/172. trasplante del hígado de Orthotopic en un paciente con la hemofilia severa A y con cirrosis del higado avanzada. Un paciente con la hemofilia severa A experimentó el trasplante orthotopic del hígado debido a los cambios correlacionados a la cirrosis del higado de la fase final debido a la hepatitis b, a la infección de C y de D. La terapia del reemplazo fue realizada por 4 días y el curso clínico era sin nada especial que destacar. A la hora de la información el paciente tiene una vida laboral normal. La concentración del plasma de FVIII es normal. El hyperbilirubinaemia indirecto se puede relacionar con el Gilbert' anomalía de s del donante. ( info) |
9/172. Una interacción adversa entre el warfarin y el fluorouracil 5: Un informe del caso y una revisión de la literatura. Las interacciones adversas entre el warfarin y el fluorouracil 5 (5-FU) se han divulgado. Tal interacción ocurrió en un paciente con el cáncer de pulmón que recibía el vinblastine y 5-FU. Este caso es el primer implicando a un paciente que toma el warfarin del minidose para la profilaxis de la trombosis catéter-asociada. Aunque el mecanismo de la interacción sea confuso, se ha postulado que 5-FU interfiere con la síntesis del citocromo hepático P-450 2C9. Porque el warfarin y 5-FU coadministered regularmente, esta interacción adversa pudo ocurrir más con frecuencia que se observa. Los clínicos deben ser conscientes de esta interacción y deben supervisan regularmente la época de la protrombina de los pacientes que reciben warfarin y 5-FU. ( info) |
10/172. Deposición del manganeso en el cerebro que sigue la administración parenteral del manganeso en asociación con la operación radical para el cáncer del esófago: informe de un caso. Divulgamos adjunto el caso de un paciente en quien la deposición del manganeso (manganeso) en los ganglios básicos fue detectada por la proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) subsecuente a esophagectomy torácico, realizado después de la nutrición parenteral perioperative. Una solución del suplemento del multi-remontar-elemento que incluyó el micromol 20 del manganeso por día había sido administrada parenteral para 7 días preoperatively y 21 días postoperatoriamente. El nivel del suero de bilirrubina total alcanzó un valor máximo de 5.1 mg/dl postoperatoriamente. El T1-weighted MRI en el 32do día postoperatorio demostró bilateral y las lesiones simétricas del hyperintense en el pallidus del globus y el nivel del manganeso de la entero-sangre en el 34to día postoperatorio eran 4.9 microg/l, la gama normal que era 0.8-2.5 microg/l. Este hyperintensity en T1-weighted MRI fue mejorado gradualmente después de la normalización del nivel del manganeso de la sangre. Este informe del caso sirve demostrar que incluso la nutrición parenteral perioperative a corto plazo puede dar lugar a la deposición del manganeso en el cerebro que sigue la cirugía radical para el cáncer del esófago, especialmente en pacientes con hyperbilirubinemia. ( info) |