1/65. Ferimento cerebral de Parasagittal: resultados da ressonância magnética. Ferimento cerebral de Parasagittal é uma lesão patológica específica que possa ser encontrada nos bebês recém-nascidos do full-term que sofrem da encefalopatia hypoxic-isquêmica. É definido pela presença de necrose cortical e subcortical da branco-matéria que envolve as áreas parasagittal e superomedial dos convexities cerebrais. Nós relatamos em dois pacientes que mostraram ferimento cerebral parasagittal na imagem latente de ressonância magnética. Em ambos os casos os antecedentess da encefalopatia hypoxic-isquêmica foram anotados. Em um dos gânglio básicos dos pacientes a participação foi detectada igualmente pela imagem latente de ressonância magnética craniana. Nos estudos complementares a presença de sinais pyramidal do superior-membro e o dyspraxia eram dois dos sintomas mais pronunciados. Nós discutiremos a utilidade de neuroimaging, especial imagem latente de ressonância magnética com vistas coronais, no diagnóstico do ferimento cerebral parasagittal. ( info) |
2/65. Resultado de predição do coma: síndrome do homem-em--tambor como a armadilha potencial. A contagem do motor da escala do coma de Glasgow é usada frequentemente no resultado de predição após o coma hypoxic-isquêmico. O cuidado judicioso deve ser exercido ao usar esta variável no resultado de predição nos pacientes com coma depois da hipotensão desde que o infarction do borderzone pode obscurecer o retrato clínico. Nós descrevemos um paciente que se submeta à cirurgia baixa do crânio para um schwanoma do nervo facial esquerdo. A operação, que durou para 10 h, foi conduzida sob hipotensão controlada. Após a intervenção o paciente permaneceu comatose com movimentos ausentes do braço em cima dos estímulos dolorosos. Uma contagem ausente do motor carreg geralmente um prognóstico pobre. Entretanto, a imagem latente da recuperação da inversão da ressonância magnética do cérebro mostrou lesões bilaterais do hyperintense na área da braço-mão indicativa de dano isquêmico do borderzone. O paciente recebeu o cuidado de suporte óptimo e após 17 dias regained a consciência com ' homem-em--tambor syndrome' , que igualmente promovem melhorado sobre o tempo. ( info) |
3/65. encefalopatia Hypoxic-isquêmica com necroses císticas da haste de cérebro e calcificações thalamic em um gêmeo prematuro. Uma lesão de cérebro isquêmica severa e rara em um menino gêmeo prematuro é relatada. O menino era nascido após duas semanas dos anhydramnios e da infecção amnionic em 24 semanas da gestação. Depois de uma seção Caesarean difícil e de uma compressão prolongada do cabo de cordão umbilical desenvolveu a acidez pré-natal com um pH do cabo de cordão umbilical de 6.96. Na idade de 7 h, a variabilidade da frequência cardíaca estreitou devido à função severamente perturbada da haste de cérebro e o paciente desenvolveu sinais clínicos da encefalopatia hypoxic-isquêmica. A ecografia demonstrou a haste de cérebro simétrica extensiva e as lesões dos gânglio básicos. Após um estado comatose e apneic prolongado, a morte ocorreu na idade de 25 dias. A autópsia confirmou a cavitação bilateral columnar dos gânglio básicos, diencephalon, haste de cérebro e matéria cinzenta espinal, assim como calcificações focais no paládio, no thalamus, e na haste de cérebro. Os resultados assemelham-se altamente àqueles observados após a parada cardíaca experimental ou clínica. ( info) |
4/65. Confusão Postoperative precedida pela saturação diminuída do oxigênio da hemoglobina do lóbulo frontal. Nós descrevemos um paciente masculino dos anos de idade 58 com confusão e recuperação prolongada após a transplantação do fígado. Uma causa não era aparente para a confusão, mas durante a cirurgia, monitoração da saturação cerebral do oxigênio da hemoglobina do lóbulo frontal pela espectrofotometria near-infrared mostrada o hypo-oxigenação cerebral apesar da optimização de parâmetros cardiovasculares convencionais. É possível que a isquemia cerebral intraoperativa é a causa da confusão postsurgical e com espectrofotometria near-infrared esta hipótese pode ser testada clìnica. ( info) |
5/65. Deficiência da oxidase do citocromo que apresenta como a asfixia do nascimento. a encefalopatia Hypoxic-isquêmica (HIE) foi diagnosticada em um infante com acidez. Em 7 semanas da idade as posteriores investigações revelaram neuroimaging anormal (varreduras do CT e do MRI) e um plasma levantado e o lactato do CSF. Uma biópsia do esqueletal-músculo em 2 meses da idade confirmou o diagnóstico da deficiência da oxidase do citocromo. O curso do patient' a desordem de s tomou aquela de uma encefalopatia de estática (paralisia cerebral). As desordens Inborn da corrente respiratória devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de HIE. ( info) |
6/65. Parkinsonism de Postanoxic: correlação clínica, radiológica, e patológica. Os autores relatam um paciente dos anos de idade 72 que apresente com parkinsonism após o insulto hypoxic-isquêmico. T1-weighted MRI revelou lesões elevadas da intensidade do sinal nos gânglio básicos. O estudo patológico do cérebro divulgou os focos múltiplos de enfarte velhos com gliosis e os macrófagos lipido-carregado e hemosiderin-carregado, indicando uma hemorragia menor precedente após o infarction. Esta observação forneceu a correlação patológica o patient' sintomas clínicos de s e MRI. ( info) |
7/65. Os mecanismos possíveis nos infantes para os gânglio básicos seletivos danificam da asfixia, do kernicterus, ou das encefalopatias mitochondrial. A imagem latente de ressonância magnética e os estudos neuropathologic demonstraram testes padrões notàvel seletivos de ferimento às subregiões dos gânglio básicos nas crianças. Os exemplos são kernicterus e determinadas encefalopatias mitochondrial, que causam ferimento seletivo ao pallidus do globus, e a asfixia perinatal near-total, que causa lesões no putamen e no thalamus. Para explicar a vulnerabilidade diferencial dos núcleos dentro dos milímetros de se, nós supor que suas posições dentro dos circuitos neurotransmissor-específicos do laço do motor dos gânglio básicos são importantes. Na encefalopatia hypoxic-isquêmica severa, os caminhos glutamatergic excitatory no putamen e o thalamus são overactive, mas o pallidus do globus pôde ser protegido porque sua atividade é silenciada pela atividade neuronal inhibitory. Ao contrário, a atividade neuronal de descanso relativamente elevada no pallidus do globus pôde fazê-lo mais vulnerável aos esforços oxidative menos intensos, subacute das toxinas mitochondrial tais como a bilirrubina ou das desordens mitochondrial genéticas. Esta hipótese tem implicações para projetar terapias neuroprotective e para tratar desordens de movimento crônicas associadas. ( info) |
8/65. Gêmeos Monozygotic com akinesia fetal: a importância do work-up clinicopatológico em riscos de predição de retorno. A seqüência Fetal da deformação do Akinesia (MODAS PASSAGEIRAS) ou a seqüência de Pena-Shokeir são um grupo heterogêneo de desordens em que prolongou a diminuição ou a ausência de resultados dos movimentos fetal em uma série de anomalias deformational: contracções múltiplas, hipoplasia pulmonaa, anomalias craniofacial, polyhydramnios, atraso de crescimento intrauterine, e cabo de cordão umbilical curto. Três jogos de gêmeos monozygotic, e seus sibs afetados, são apresentados. O work-up patológico detalhado estabeleceu que os dois pares de gêmeos concordantes para MODAS PASSAGEIRAS eram da etiologia myogenic quando o jogo discordant era devido a dano anóxico-isquêmico. Nos casos myogenic, a taxa de retorno era elevada, em conformidade com os resultados do estudo no congenita do multiplex do arthrogryposis da origem myogenic. À luz destes resultados, nos casos esporádicos de MODAS PASSAGEIRAS myogenic, aconselhando, um risco do retorno de 25% parece prudente. Nos casos neurogenic associados com as malformações cerebrais preliminares, há os casos mencionados na literatura que são claramente recessive como indicado por sibs afetados, mas muitas relatadas são ocorrências isoladas. Conseqüentemente, nesta encenação, dar um risco periódico de 10-15% parece apropriada. À luz da atrofia autosomal e dos relatórios musculares espinais recessive das MODAS PASSAGEIRAS familial devido à perda preliminar da pilha de chifre anterior, aconselhar um risco de 25% parece prudente. Nos casos devido a dano anóxico-isquêmico, oferecer um baixo risco periódico de 1% parece justificado. ( info) |
9/65. Deficiência do cofactor do molibdênio: relatório de três casos que apresentam como a encefalopatia hypoxic-isquêmica. Nós relatamos três infantes com o diagnóstico da deficiência do cofactor do molibdênio. Os resultados chaves que conduzem ao diagnóstico eram apreensões neonatal sem resposta ao tratamento, às características dysmorphic craniofacial, ao hyperexcitability, aos baixos níveis do ácido uric do sangue, e aos resultados neuroimaging. Os pais eram consanguíneos em dois destes pacientes. O diagnóstico foi estabelecido pela presença de baixos níveis do ácido uric do sangue, de reação positiva do sulfito da urina, de análise quantitativa do ácido aminado, e de electroforese de alta tensão da amostra de urina que mostra um aumento típico do S-sulfo-L-cysteine. As culturas do fibroblasto da pele confirmaram o diagnóstico. Os resultados da imagem latente de ressonância magnética eram sugestivos do encephalomalacia com as mudanças císticas devido à encefalopatia hypoxic-isquêmica. Nós concluímos que a deficiência do cofactor do molibdênio deve ser incluída no diagnóstico diferencial dos pacientes que apresentam com apreensões intratáveis no período recém-nascido que têm os resultados da imagem latente do tomography computado e de ressonância magnética reminiscentes daqueles da encefalopatia hypoxic-isquêmica, e o teste do dipstick do sulfito da urina pode ser uma parte da avaliação destes infantes em unidades de cuidados intensivos neonatal. ( info) |
10/65. Relatório sucinto: Hyperammonaemia em infantes sépticos crìtica doentes. Três infantes com abcesso subphrenic, pyonephrosis, e ureterocoele obstrutivo tinham aumentado respectivamente bruta concentrações de amônia do plasma. Este foi considerado ser um resultado das infecções com organismos de rachadura do urea. Todos morreram apesar da sustentação dos cuidados intensivos, incluindo medidas específicas reduzir a amônia do plasma. ( info) |