1/124. Infecção hepática polycystic isolada não lig à doença de rim polycystic 1 e 2.A infecção hepática polycystic dominante Autosomal ocorre geralmente em colaboração com a doença de rim polycystic dominante autosomal, tipos 1 e 2. Pode igualmente existir como uma entidade separada, genetically distinta dos tipos polycystic dominantes autosomal 1 e 2 da doença de rim, como tem sido estabelecido recentemente para existir em uma família belga. Nós relatamos aqui uma grande família argentina da ascendência do Espanhol-Belga com infecção hepática polycystic dominante autosomal, onde os marcadores proximal e longe do ponto de origem para a doença de rim polycystic 1 e 2 não demonstraram o enlace genético. Os dados suportam a noção que a infecção hepática polycystic e a doença de rim polycystic dominante autosomal podem ter locus cromossomáticos separados.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
2/124. Doença de Fibropolycystic do sistema e dos rins hepatobiliary.Este caso complicado da doença fibropolycystic do sistema e dos rins hepatobiliary foi analisado capaz e incisivo pelo professor Sheila Sherlock. Seu talento clínico foi revelado por sua habilidade de diferenciar a fibrose hepatic congenital, Caroli' doença de s, e doença polycystic adulta do fígado e do rim. As características histologic interessantes deste caso incluíram a fibrose hepatic com as veias centrais de limitação intatas do ANC das placas e a presença de bilis obstrui dentro os dutos, mas a ausência de statsis da bilis no parênquima. Um cholangiogram transhepatic percutaneous demonstrou os dutos intrahepatic e extrahepatic dilatados. Lavando para fora o " gunk" do intervalo biliar por T-tube a drenagem tem grandes limitações neste tipo de caso. Conseqüentemente, o Dr. Adson sugeriu a irrigação da utilização ductal biliar do sistema tubed coloc transhepatically, mais um choledojejunostomy largo. O Dr. Sherlock questionou esta aproximação cirúrgica. O uso do ácido chenodeoxycholic para este " gunk" foi sugerido. Apesar dos dutos dilatados e das mudanças patológicas no fígado, o paciente não jandiced e não teve pedras em seu intervalo biliar. A genética deste patient' os problemas de s foram discutidos.- - - - - - - - - - ranking = 0.4keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
3/124. Hipertensão portal devido aos quistos hepatic extensivos na doença de rim polycystic dominante autosomal.Os quistos do fígado são uma característica incontestada da doença de rim polycystic dominante autosomal (ADPKD) e ocorrem em 77% dos pacientes mais de 60 anos velho. Os sequelae sérios, entretanto, são raros, as duas complicações as mais comuns que são dor e infecções do quisto. A hipertensão portal foi relatada em ADPKD devido à presença rara de fibrose hepatic congenital. Nós relatamos um exemplo de ADPKD em um paciente que tenha a hipertensão portal devido à distorção da veia portal e dos venules por quistos hepatic extensivos.- - - - - - - - - - ranking = 0.33333333333333keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
4/124. Deteção e avaliação Neonatal da doença polycystic infantile pela ecografia da escala cinzenta.A doença polycystic Infantile (IPCD) é uma entidade patológica rara que envolve os rins e o fígado. A ecografia da escala cinzenta pode detectar este processo patológico dentro dos rins, apesar da presença de falha renal. Além, o estudo sónico pode detectar anomalias hepatic associadas mesmo que a varredura isótopa do fígado seja normal. Estas capacidades fazem a examinação ultra-sônica serida excepcionalmente para pacientes de avaliação com IPCD.- - - - - - - - - - ranking = 0.33333333333333keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
5/124. Seleção para o aneurysm cerebral nos pacientes com infecção hepática polycystic.FUNDO: A infecção hepática Polycystic (PCLD) é uma doença dominante autosomal caracterizada por lesões macrocystic múltiplas durante todo o fígado. A associação entre PCLD e o aneurysm cerebral é poço - documentado, e aproximadamente 20% dos pacientes com o PCLD têm aneurysms cerebrais demonstrable na autópsia. A predominância relatou da série da autópsia, entretanto, não pode refletir a predominância verdadeira nos pacientes com PCLD. Nós empreendemos este estudo avaliar a predominância e o diagnóstico de aneurysms cerebrais em estudos cerebrais da seleção nos pacientes com PCLD. MÉTODOS: Os pacientes foram identificados procurarando os informes médicos cirúrgicos hepatobiliary da base de dados e do hospital do serviço. As cartas do hospital foram revistas para confirmar a presença de PCLD e para identificar estudos da seleção para aneurysms cerebrais. RESULTADOS: Dez pacientes com PCLD receberam estudos da seleção do vasculature cerebral durante um período 10 1/2-year. Um paciente foi encontrado para ter um aneurysm cerebral assintomático. Uma mulher dos anos de idade 45 sem a outra história médica significativa foi consultada para a avaliação de PCLD. Selecionar a angiografia da ressonância magnética (MRA) revelou um aneurysm de 5 milímetros que estende anterior perto da origem da artéria ophthalmic direita, sem evidência da ruptura. A angiografia cerebral confirmou estes resultados, e o aneurysm foi grampeado. CONCLUSÕES: Porque os aneurysms cerebrais podem ser uma fonte importante de morbosidade e de mortalidade em PCLD, nós recomendamos a seleção por MRA ou pela angiografia tomográfica computada (CTA) do vasculature cerebral em todos os pacientes que têm PCLD.- - - - - - - - - - ranking = 0.26666666666667keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
6/124. Hepatectomy transversal para a infecção hepática polycystic sintomático.A infecção hepática Polycystic pode conduzir à ampliação maciça do fígado com sintomas debilitantes resultantes da dor abdominal, da fatiga crônica, e do status funcional severamente comprometido. A fenestração de quistos hepatic foi advogada como um tratamento para a doença polycystic. Entretanto, nos pacientes com recolocação pequena predominante do quisto, a fenestração sozinho conduz frequentemente a redução hepatic limitada do volume sem status funcional paciente da melhoria dentro -. A transplantação do fígado tem sido advogada igualmente previamente para a infecção hepática polycystic com recolocação pequena predominante do quisto, mas, com a falta severa dos órgãos fornecedores, o tratamento alternativo deve ser considerado. Neste relatório nós apresentamos um exemplo da ampliação maciça do fígado com o debilitation clínico severo devido à infecção hepática polycystic. Hepatectomy transversal forneceu um cofre forte e uma alternativa eficaz à fenestração ou à transplantação do fígado.- - - - - - - - - - ranking = 0.46666666666667keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
7/124. Derivação portosystemic intrahepatic de Transjugular para o tratamento de ascites intratáveis em um paciente com infecção hepática polycystic.Embora a infecção hepática polycystic (PCLD) foi considerada historicamente uma contra-indicação às PONTAS, nós apresentamos um caso onde a criação tècnica bem sucedida da derivação seja conseguida sem a necessidade para a modificação do procedimento padrão das PONTAS, como fomos exigidos em um relatório precedente.- - - - - - - - - - ranking = 0.33333333333333keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
8/124. Teste padrão ecográfico da doença de rim polycystic recessive em adultos novos. Diferenças do formulário dominante.FUNDO: Para estudar o teste padrão ecográfico da doença de rim polycystic recessive autosomal (ARPKD) na idade adulta adiantada a fim identificar critérios da imagem latente para diagnosticar esta doença e para distingui-la entre a doença de rim polycystic dominante recessive e autosomal (ADPKD) nessa classe etária. MÉTODOS: Um ultra-som abdominal foi executado em quatro assuntos de ARPKD (com uma idade média de 20.2) e em 33 assuntos de ADPKD na idade adulta adiantada (29 sem falha renal com uma idade média de 20.5, e quatro com falha renal com uma idade média de 26.5). Os estudos do enlace com os marcadores de ADPKD e de ARPKD eram compatíveis com o diagnóstico clínico em todos os casos. RESULTADOS: As características ecográficas renais em ARPKD sujeitam quistos pequenos múltiplos incluídos em um rim normal-feito sob medida, em um echogenicity cortical aumentado e em uma perda de diferenciação corticomedullary. Em assuntos de ADPKD sem falha renal, as características ecográficas incluíram o pouco ou quistos múltiplos de tamanhos diferentes, em rins normal-feitos sob medida em 22 de 29 pacientes (75.8%), echogenicity cortical normal e conservaram a diferenciação corticomedullary, exceto em pacientes com nephromegaly. Todos os assuntos de ADPKD com falha renal tiveram nephromegaly e perda de diferenciação corticomedullary. As características ecográficas hepatic em pacientes de ARPKD incluíram a fibrose portal e em alguns casos o Caroli' doença de s, quando em pacientes de ADPKD um echostructure hepatic normal foi detectado em tudo com exceção de um caso, além do que quistos hepatic simples em alguns casos. CONCLUSÕES: A avaliação das características ecográficas dos rins e daqueles do fígado pode ajudar no diagnóstico diferencial entre ARPKD e ADPKD na idade adulta adiantada.- - - - - - - - - - ranking = 0.4keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
9/124. Apresentação incomun da infecção hepática polycystic em um homem novo.A doença Polycystic do fígado é geralmente assintomática. Os sintomas principais da doença cística são aqueles de um fígado de ampliação ou devido à compressão dos órgãos adjacentes causados por um grande quisto. Menos de 5% destes pacientes apresentam com clìnica desafio e vida - complicações de ameaça. Nós apresentamos um paciente com doença polycystic do fígado que desenvolveu um aneurysm que se levanta da artéria hepatic direita que apresenta com icterícia obstrutiva cirúrgica. Apesar da ruptura intraperitoneal do aneurysm o paciente foi controlado com sucesso.- - - - - - - - - - ranking = 0.33333333333333keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
10/124. Um exemplo da gerência bem sucedida da derivação portosystemic com doença de rim polycystic dominante autosomal pelo obliteration transvenous retrógrado balão-fechado e pelo embolization splenic parcial.Nós descrevemos um paciente com doença de rim polycystic dominante autosomal que foi controlada com sucesso para a distensão abdominal severa, a função de fígado danificada e uma derivação portosystemic por terapias do interventional. O patient' a veia portal intra-hepatic de s era comprimida e estreitada pelos quistos múltiplos do fígado, que conduziram a uma diminuição da circulação sanguínea portal e hipertensão do portal devido a uma derivação gastro-renal enorme estas mudanças haemodynamic foi supor para contribuir à insuficiente síntese da proteína no fígado. Conseqüentemente, nós primeiramente executamos repetidamente instilação do hidrocloro do minocycline para tratar os quistos múltiplos do fígado. Então, nós conduzimos um embolization splenic parcial para impedir a elevação da pressão da veia portal antes do obliteration transvenous retrógrado balão-fechado que foi executado para aumentar a circulação sanguínea portal. A circulação sanguínea portal aumentou marcada, e a síntese da proteína no fígado igualmente recuperou e os sintomas clínicos melhoraram. O paciente foi monitorado para mais de dois anos até o presente e seus parâmetros da função de fígado permaneceram dentro da escala normal. A insuficiência renal é sabida para ser um fator prognóstico principal na doença de rim polycystic dominante autosomal. Em alguns casos, entretanto, a participação do fígado com quistos múltiplos pode conduzir a um resultado fatal. Nesses casos, as terapias do interventional, da maneira prevista a este paciente, devem ser consideradas.- - - - - - - - - - ranking = 0.4keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) | | Próximo -> |