1/150. Relevo do stenosis da veia hepatic pela angioplastia do balão após transplantação fornecedora viver-relacionada do fígado. Nós experimentamos 5 stenoses da veia hepatic em 3 crianças (8 a 23 meses velho) depois que a transplantação viver-relacionada do fígado (transplantações do fígado do total 48 para 48 crianças entre junho 1990 e novembro 1992). Os sintomas iniciais do stenosis da veia hepatic eram ascites e/ou edema. A circulação sanguínea de embarcações hepatic foi monitorada pela ecografia frente e verso. A velocidade média da veia hepatic e da veia portal foi diminuída e o teste padrão de onda do fluxo da veia hepatic stenotic era liso. Os pacientes foram tratados pela angioplastia transhepatic percutaneous do balão. Após uma angioplastia bem sucedida, a velocidade média da veia hepatic e da veia portal aumentou e as ondas pulsatile retornaram à veia hepatic. Relação arterial do corpo de cetona (acetoacetate/3-hydroxybutylate) aumentada, seguido prontamente pela recuperação de outros testes de função do fígado. Em 1 paciente, esta complicação ocorreu três vezes com intervalos de 7 meses e de 3 meses entre episódios do stenosis da veia hepatic. Em conclusão, o fluxo da veia hepatic deve ser monitorado rotineiramente com ecografia frente e verso após transplantação fornecedora viver-relacionada do fígado. A angioplastia transhepatic Percutaneous do balão é um tratamento preliminar para o stenosis. ( info) |
2/150. Defibrotide como a terapia do salvamento para a doença veno-occlusive refratária do fígado que complica a transplantação allogeneic da medula. Uma mulher dos anos de idade 30 desenvolveu a doença veno-occlusive do fígado durante um BMT allogeneic para a leucemia aguda. O tratamento com o activador plasminogen de tecido e heparina humanos de recombinação conduziu a uma resposta incompleta e transiente seguida pela doença progressiva. O paciente foi dado então o defibrotide (DF), um polydeoxyribonucleotide tecido-derivado mamífero desenvolvido para o tratamento de um número de desordens vasculares, que tem propriedades thrombolytic e anti-thrombotic. Nenhum sangramento significativo ou outras toxicidades principais foram observados durante o tratamento e fêz uma recuperação cheia. Em 6 meses depois que o início de VOD seus testes de função do fígado e varredura do ultra-som de Doppler do fluxo da cor é normal. Nossa experiência suporta os resultados preliminares já obtidos com DF. Sua eficácia deve ser avaliada em uma forma randomized em perspectiva. ( info) |
3/150. Venopathy fibro-obliterative de retorno em allografts do fígado. As doenças periódicas em allografts do fígado não são raras. Estes ocorrem o mais freqüentemente naqueles transplantados para a hepatite viral B e C. Nós relatamos um exemplo incomun do processo periódico em dois allografts consecutivos do fígado recebidos por uma mulher dos anos de idade 37, que tenha previamente uma história médica passada normal mas desenvolvemos uma falha de fígado cholestatic ràpida progressiva. A examinação histopatológica do fígado nativo mostrado lesões fibroocclusive dos venules hepatic terminais e da veia portal ramifica. O processo fibroobliterative exuberante criou a fibrose densa com a aparência whorled, e os septos fibrosos largos que conectam áreas centrais adjacentes, e construindo uma ponte sobre às vezes o portal às áreas centrais. A fibrose portal densa conduziu à atrofia da compressão e à perda de colagogos. O primeiro allograft, que falhou dentro de 3 meses, mostrou os resultados histopatológicos similares àquele do fígado nativo. Uma biópsia do fígado que fosse executada 20 meses depois que a segunda transplantação do fígado mostrou outra vez a histopatologia similar. As características histopatológicas e a apresentação clínica deste paciente sugerem um formulário incomun da falha de fígado de causa venopathy fibroobliterative progressiva de retorno. ( info) |
4/150. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
5/150. Infecção da tuberculose do mycobacterium em pacientes allogeneic da transplantação da medula. Os receptores da transplantação da medula (BMT) são infecções bacterianas, virais e fungosas inclinadas. A infecção da tuberculose do mycobacterium pode ocorrer nestes pacientes, mas a incidência é mais baixa do que aquela de outras infecções. Este relatório descreve quatro pacientes com a infecção da tuberculose do mycobacterium identificada de 641 pacientes adultos que receberam um BMT durante um período de 12 anos (predominância 0.6%). Pre-transplante o diagnóstico era AML em dois pacientes e CML nos outros dois. Pre-transplante BU/CY consistido de acondicionamento em três pacientes e CY/TBI em um. a profilaxia da doença do Transplantar-contra-anfitrião (GVHD) era MTX/CsA em três pacientes e na prostração de célula T da corrupção em um paciente. Os locais da infecção eram o pulmão (dois), a espinha (uma) e o sistema nervoso central (um). O início da infecção variou de 120 dias a 20 meses de borne BMT. Dois pacientes tiveram a infecção CMV de coexistência. Um paciente teve a falha da corrupção. Os dois pacientes que receberam a terapia (TB) anti-tuberculous recuperaram da infecção. Embora a incidência da tuberculose em pacientes de BMT não seja tão elevada quanto nos pacientes com transplantações contínuas do órgão, o diagnóstico atrasado devido ao crescimento lento da bactéria pode conduzir para atrasar em instituir a terapia anti-TB. Um índice elevado da suspeita deve ser mantido, particular em áreas endémicos. ( info) |
6/150. Doença veno-occlusive do início atrasado depois da quimioterapia da elevado-dose e da transplantação da pilha de haste. A definição original da doença veno-occlusive hepatic (VOD), que extensamente é aceitada ainda, inclui o início da síndrome clínica antes da quimioterapia de seguimento da elevado-dose do dia 20 (HDC) e da transplantação da pilha de haste (SCT). Nós identificamos retrospectiva quatro pacientes depois de HDC e de SCT que apresentam com o início atrasado VOD que ocorre no borne SCT do dia 24, do dia 27, do dia 34 e do dia 42. Todos os pacientes tiveram VOD moderado, com definição bem sucedida do VOD antes do dia 100 com terapia de suporte óptima. Os factores de risco comuns para VOD compartilhado por todos os quatro pacientes incluíram uma idade mais velha (idade mediana: 60 anos), e uso de um regime decontenção. Os níveis médios e máximos da bilirrubina para todos os pacientes durante a síndrome de VOD eram 2.02, 1.76, 5.09, 2.87 mg/dl e 2.5, 2.2, 8.9 e 4.1 mg/dl, respectivamente, que correlacionaram bem com a duração de VOD. Todos os pacientes encontraram o thrombocytopenia transfusão-dependente da plaqueta durante VOD. O ácido Ursodeoxycholic foi usado como o começo da profilaxia de VOD em um meio de 33 dias antes do início de VOD. Porque o alvo celular de VOD hepatic é até agora não identificado, é incerto se o ursodiol ou outras características comuns dos pacientes com início atrasado VOD influenciam a patogénese e a história natural desta doença. Nós acreditamos que a entidade clínica rara do início atrasado VOD, uma toxicidade regime-relacionada potencial fatal, não deve ser ignorada como um diagnóstico da infecção hepática após 3 ou mais semanas que seguem HDC e SCT. ( info) |
7/150. Obstrução da saída da veia hepatic pelo neointima que cobre um wallstent através de um stenosis membranous da veia inferior oca. Um homem dos anos de idade 31 apresentado com obstrução membranous idiopática da veia inferior suprahepatic oca (IVC) e foi tratado pela dilatação do balão e pela colocação de um Wallstent. O paciente melhorado marcada. Entretanto, desenvolveu a obstrução da saída da veia hepatic secundária à formação do neointima sobre o stent que cobriu o ostia da veia hepatic. O paciente morreu da falha e do septicemia de fígado. Nós acreditamos que este é o primeiro relatório de uma complicação tão séria. ( info) |
8/150. Thrombosis venoso profundo do braço após a infusão intravenosa da imunoglobulina: encaixote a revisão do relatório e de literatura de complicações thrombotic imunoglobulina-relacionadas intravenosas. O Thrombosis que resulta da infusão intravenosa da imunoglobulina é uma complicação relativamente desconhecida. Nós descrevemos um paciente que desenvolva o thrombosis venoso profundo de seu braço esquerdo imediatamente depois da administração intravenosa da imunoglobulina. Além, nós revemos as incidências thrombotic relatadas na literatura e na associação possível com doença veno-occlusive hepatic após a transplantação da medula. As medidas que podem potencial impedir esta complicação são discutidas. ( info) |
9/150. Curso fatal da doença veno-occlusive do fígado (obliterans do hepatica do endophlebitis) em um infante prematuro. Nós descrevemos o curso fatal de um infante prematuro de 34 weeks' gestação com doença veno-occlusive do fígado e das ascites refratárias. Apesar da gerência médica agressiva, o bebê morreu vinte e duas horas após o parto por causa da hemorragia cerebral antes que potencial a transplantação do órgão do salvamento poderia ocorrer. Na autópsia, o escassez de tecido lymphoid em nós de linfa, o thymus, o spleen, e o aparelho gastrointestinal foram considerados igualmente. A nosso conhecimento, este é o infante o mais novo com doença veno-occlusive do fígado relatado na literatura. ( info) |
10/150. Tratamento da antitrombina da doença veno-occlusive hepatic severa nas crianças com cancro. A doença veno-occlusive Hepatic (VOD) é uma complicação conhecida da quimioterapia em pacientes do tumor de wilms, particular crianças novas. Embora esta complicação resolvesse uneventfully em a maioria de pacientes, os casos fatais foram relatados. VOD severo após a transplantação tem uma taxa de mortalidade elevada variar de 45% a 98%. As estratégias terapêuticas hemostatic novas melhoraram significativamente o prognóstico de VOD. VOD quimioterapia-relacionado no tumor de wilms tem geralmente um bom prognóstico. Nós descrevemos dois pacientes com tumor de wilms e um com leucemia lymphoblastic aguda, que desenvolveu a doença veno-occlusive severa do fígado de acordo com os critérios de baltimore ao se submeter à quimioterapia; os sintomas eram hepatomegalia, ascites, hyperbilirubinemia, ganho de peso e, em um paciente, letargia a curto prazo. Os níveis elevados de LDH de 872 a 12.000 U/l foram observados em nossos pacientes. Todos os pacientes estiveram com um thrombocytopenia entre 29.000 e 40,000/microl e níveis diminuídos da antitrombina (EM) e da proteína C; dois pacientes tiveram o sangramento gastrintestinal. Todos os pacientes desenvolveram um coagulopathy por causa da deficiência orgânica hepatic severa. Dois pacientes receberam a heparina da baixo-dose no início de VOD. A terapia thrombolytic foi mudada ràpida no suplemento (bw 2x de 20-80 IU/kg por o dia) sem heparina quando os thrombocytes eram muito baixos ou o sangramento gastrintestinal ocorreu. A definição de VOD foi observada em todos os pacientes que recebem em sozinho. A quimioterapia foi interrompida em um paciente com sobredosagem acidental da actinomicina D em virtude da severidade dos sintomas. Os dois pacientes permanecendo receberam a quimioterapia de acordo com o protocolo da terapia após a restituição. Todos os pacientes sobreviveram sem sequelae com uma continuação mediana de 28 meses (escala 8-48 meses). CONCLUSÃO: A doença veno-occlusive Hepatic é uma complicação rara mas cada vez mais reconhecida nos pacientes que sofres de cancro pediatras que recebem a quimioterapia convencional. No suplemento constitui um bom tratamento alternativo de VOD severo em comparação com outras terapias thrombolytic, particular nos pacientes no risco elevado de sangramento. ( info) |