1/539. thrombotic microangiopathies och hiv-infektion: betänkande av två typiska fall, funktionerna i HUS och TTP och genomgång av litteraturen. Haemolytic uraemic syndrom (HUS) och thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) är thrombotic microangiopathies alltmer rapporterats hos patienter med hiv-infektion. Men har thrombotic microangiopathies är associerad med hiv sjukdom som kännetecknar inte fastställts ännu. De typiska kurserna av HUS och TTP i två patienter presenteras. Data samt analys av fall publiceras i litteraturen visar associering av thrombotic microangiopathies med sent hiv sjukdom. Dessutom kan skillnader mellan HUS och TTP upptäckas. patienter med HUS med strängare immunologisk försämring. Även om kliniska symtom är färre, förenad HUS ett mycket dålig prognos. Förväntad livslängd överstiger sällan 1 år efter diagnosen. HUS och TTP bör därför läggas till den internationella aids-klassificeringen. ( info) |
2/539. Thrombotic microangiopathy som en komplikation av långsiktiga terapi med gemcitabine. Tre patienter med bukspottskörteln Carcinom behandlats med gemcitabine för 1 år utvecklat kliniska och laboratorieresultat som är kompatibel med en indolent form av hemolytisk-uremiskt syndrom. Njurmedicinska biopsi exemplar i två av dessa patienter de karakteristiska inslagen i thrombotic microangiopathy, och ett skal biopsi exemplar från den tredje patient, som lade med livedo reticularis uppvisade intravaskulära Akutfasprotein nedfall. Thrombotic microangiopathy kan utgöra en toxisk effekt av långsiktiga gemcitabine terapi. ( info) |
3/539. Förhöjda reticulocyte greve--en ledtråd till diagnos av haemolytic-uraemic syndrom (HUS) som förknippas med gemcitabine terapi för ögonbevarande duodenal papillary Carcinom: en fallbeskrivning. Hos vuxna är det haemolytic-uraemic syndromet (HUS) associerat med troliga orsakande faktorer en minoritet av alla fall. Cytotoxiska läkemedel är en av dessa potentiella orsakande agens. Även om ögonbevarande cancer i sig är en erkänd riskfaktor för utveckling av HUS, terapi med mitomycin-C, med cis-platina, och med bleomycin utövar en betydande, om än ytterst liten risk för utveckling av HUS, jämfört med alla andra Cytotoxiska läkemedel. Gemcitabine är en möjliga Cytotoxiska läkemedel med lovande verksamhet mot bukspottskörteln adenocarcinom. Vi rapporterar om en patient med ögonbevarande duodenal papillary Carcinom utveckla HUS på hämtningar per gemcitabine terapi. Röntgentecken funktionerna i denna patient var icke-cardiac pulmonell ödem, njursvikt, trombocytopeni och haemolytic anemi. diagnos av HUS gjordes på dagen för inresa och vistelse för patienten att denna institution. På aggressiva terapi, inklusive en enda hemodialys och fem plasmaphereses, återvinnas patienten uneventfully, med måttligt förhöjda kreatinin-värden som en kvarleva av akut sjukdom. Re-exponering för gemcitabine 6 månader efter avsnitt av HUS inrättats för progressiv magtarmkanalen, har hittills inte orsakat ett annat avsnitt av HUS. ( info) |
4/539. Postpartum hemolytisk-uraemic syndrom. I en ung kvinna en tvilling komplicerad graviditet och primärdomänkontrollant Labourpartiet genom utveckling av postpartum hemolytisk-uraemic syndrom. Ett antal ovanliga funktionerna i detta syndrom var närvarande, inklusive tidiga insjuknandet, medföljande indikerar nekros, lever encefalopati och blödande diathesis. Tidiga institution av heparin terapi kombineras med koagulering faktor ersätter följdes av upphörande av blödning och fullständig återhämtning från akut njursvikt. ( info) |
5/539. Colonic pylorusstenos efter hemolytisk-uremiskt syndrom. Colonic nekros och intestinala perforering är de vanliga kirurgiska komplikationerna av hemolytisk syndrom. Vi presenterar ett fall av rätt tvärplan kolon stricture efter hemolytisk-uremiskt syndrom. ( info) |
6/539. Familjär relapsing haemolytic uraemic syndrom och komplettera faktor h brist. BAKGRUND: I en färsk studie av tre familjer har vi funnit att ärvda haemolytic uraemic syndrom (HUS) kartor till en region i kromosom 1q som innehåller genen för komplement faktor H. I en av dessa familjer och även i ett fall av sporadisk D-HUS har vi identifierat mutationer i genen h faktor. En ytterligare familj med ärvda HUS har därför undersökts. metoder: dna som extraherats från familjemedlemmar och dna som utvunnits ur arkivering postmortala material från en avliden familjemedlem, var studerade. Översyn av renal tarmbiopsier och studie av komplement komponenter genomfördes också. RESULTAT: Denna familj visar en ärvda brist på komplement faktor H. icke-diarrhoeal HUS har påverkat minst två familjemedlemmar med hälften normala nivåer av faktor H. slutsats: dessa slutsatser utgör ytterligare bevis på associationen mellan faktor h dysfunktion och HUS. ( info) |
7/539. Hemolytisk uremiskt syndrom beror på capnocytophaga canimorsus bakteremi efter en hund bite. Hemolytisk uremiskt syndrom (HUS) är känd för att ha flera orsaker, inklusive infektionssjukdomar, droger, graviditeten och maligna sjukdomar. Vi rapporterar en patient som utvecklade akut njursvikt kan hänföras till HUS i capnocytophaga canimorsus bakteremi. Akut tubulär nekros samt HUS bör betraktas som en orsak till akut njursvikt i inställningen av capnocytophaga canimorsus bakteremi. ( info) |
8/539. Postpartum hemolytisk-uremiskt syndrom som förknippas med lupus antikoagulantia. En fallbeskrivning. BAKGRUND: Hemolytisk uremiskt syndrom är en sällsynt thrombotic microangiopathy kännetecknas av akut njursvikt, trombocytopeni och hemolys. Den underliggande onormal tros för närvarande innebär enothelial skada i microcirculation. FALL: En 30-årig kvinna, gravida 2, stycke 1, genomgick akut cesarean leverans vid 36 /-2 veckor beräknade graviditetslängd ålder för repetitiva sent retardationer och antas allvarlig havandeskapsförgiftning. Postoperatively, förblev blodtryck ständigt förhöjda trots multigent hypertensive terapi. Av postpartum dag 4 fortsatt patienten att visa akut oliguric njursvikt, ihållande svåra trombocytopeni och försämrad hemolys. Perkutan renal biopsi var förenligt med den kliniska diagnosen av hemolytisk uremiskt syndrom. Lupus antikoagulantia var närvarande, bekräftade genom markant onormal vävnad thromboplastin inhibition och Trombocyt neutralisering förfaranden. Med stödjande terapi och dagliga plasmaferes, var patienten ut 22 dagar efter leverans, med full ersättning för renal funktion och upplösning av hemolytisk processen. SLUTSATS: Hemolytisk uremiskt syndrom kan associeras med lupus antikoagulantia. Denna autoantibody kan främja lokaliserade Trombocyt aggregering, endotel skada. ( info) |
9/539. Thrombotic microangiopathy associeras med interferon terapi för patienter med kronisk myeloisk leukemi: tillfällighet eller sant sidoeffekt? BAKGRUND: Interferon alfa (rIFN-alpha) är en etablerad terapi för patienter med myeloproliferative störningar. Ovanliga immun-medierad biverkningar har associerats med rIFN-alpha terapi. Associering av rIFN-alpha terapi med hemolytisk uremiskt syndrom (HUS) och thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) har rapporterats sällan. metoder: Två patienter med kronisk myeloisk leukemi (CML) behandlas med rIFN-alpha-baserade Riskpersoner vid University of texas M. D. Anderson Cancer Center utvecklat thrombotic microangiopathy (HUS/TTP). I samband med deras sjukdom beskrivs. En tredje patient som utvecklat njursvikt samtidigt som du får rIFN-alpha terapi och hade ingen annan orsakande faktor för hans njursvikt beskrivs också. RESULTAT: Patienterna var åldrar 24, 49 och 36 år och de hade fått rIFN-alpha terapi för 37, 67 och 92 månader, respektive, inför utvecklingen av oordning. En patient hade upphört rIFN-alpha 1 månad i förväg på grund av förmodade rIFN-alpha-relaterade kardiomyopati. Två patienter fick hydroxyurea och cytarabine som en del av deras terapi. Ingen patient tog emot någon medicinering känd som ska associeras med HUS/TTP. Ingen hade en historia av oss sjukdom, men escherichia coli OH157.H7 har odlats från avföring av en patient. Två patienter svarat på plasmaferes med normalisering av räknas och andra förhållanden, men båda utvecklade njursvikt och blev beroende av dialys. En patient hade bevis på sjukdomens förlopp och dog av multiorgan fel. Tredje patienten krävs dialys för 18 månader men är för närvarande inaktiverat dialys, denna patient har vissa kvarstående renal nedskrivningar. SLUTSATSER: Även om inga slutgiltiga associering mellan rIFN-alpha terapi och thrombotic microangiopathies kan dras från dessa uppgifter, dessa och andra tidigare rapporterade fall föreslå att HUS/TTP är en sällsynt bieffekt av rIFN-alpha terapi som bör hanteras på det standard modet. I denna artikel diskuteras antaganden beträffande den mekanism som ligger till grund för den här associeringen. ( info) |
10/539. Hemolytisk uremiskt syndrom som är associerade med immunoglobulin en Nefropati: en fallbeskrivning och översyn av fall av hemolytisk uremiskt syndrom med glomerular sjukdom. En 35-årig man med immunoglobulin en (IgA) Nefropati som utvecklade hemolytisk uremiskt syndrom (HUS) presenteras med transienta behörighetshöjning serum kreatinin, trombocytopeni och hemolytisk anemi med fragmenterade röda blodkroppar med nefrotiskt syndrom. Hemolytisk anemi och funktionen tillfälligt sliten renal förbättrades efter hemodialys och plasma utbyta. Histologiska avgöranden är förenligt med HUS och IgA Nefropati. Även detta fall ses vi över fall av HUS tillsammans med glomerular sjukdomar rapporteras från 1969 till 1996. Förvånansvärt nog de flesta fall visade nefrotiskt syndrom i uppkomsten av HUS. Flera möjliga relationer mellan HUS och nefrotiskt syndrom diskuteras. ( info) |