11/209. "Oblodig" behandling av en Jehovah's vittne spädbarn med ABO hemolytisk sjukdom. En ABO-inkompatibel sikt nyfödda flicka föräldrar som är jehovas vittnen antogs till våra nyfödda enhet med hög serum bilirubin nödvändiggör exchange transfusion. Föräldrarna undertecknade en begäran att blod inte skall administreras under några omständigheter. Dock bemyndigade de oss att tillämpa de möjliga alternativa behandlingarna av peroralt tillförda D-penicillamine (300 mg/kg per dag uppdelat i tre doser för 3 dagar), phototherapy, intravenösa vätskor och rekombinanta mänskliga erytropoietin (200 U/kg subkutant på varannan dag i 2 veckor). Häri, vi rapportera resultatet av denna baby, som släpptes ut från den vår enhet i gott skick efter behandling. Hennes fysiska tillväxten och motor milstolpar på 14 månader visade inga röda flaggor för neurologiska utvecklingen mognad. Vår kännedom om detta är det första fallet av spädbarn som fått sådan kombinerade alternativa (och "oblodig") behandling av allvarliga ABO hemolytisk sjukdom hos nyfödda. ( info) |
12/209. Tolkning av det direkta antiglobulin testet i nyfödda med haemolytic sjukdom hos nyfödda. Neonatal blodgruppsbestämning och direkt antiglobulin resultaten måste tolkas med försiktighet efter flera intrauterin blodtransfusioner för haemolytic sjukdom hos nyfödda (HDN). Undantag för ett fåtal rapporter publicerade ungefär 20 år sedan, är detta faktum inte väldokumenterad. Vi rapportera fall betona problemet och dess konsekvenser. ( info) |
13/209. ABO hemolytisk sjukdom hos nyfödda: en unik konstellation av resultaten i syskon och översynen av skyddsmekanismer i systemet fetala-mödrar. Två syskon född 6 år sönder presenteras med liknande resultaten av Hepatosplenomegali, dermal hematopoiesis, hemoglobinuria och ökad Trombocyt konsumtion, men endast måttlig anemi och normalt serum bilirubin. ABO oförenlighet identifierades och andra orsaker var uteslutna. En översyn av nuvarande förståelse av mekanismerna som främjar och förhindra antikropp-medierad hemolys i fostret granskas. På grund av att den låga andelen observeras förväntas betydande kliniska händelser bland ABO oförenliga mor-barn par och mångfalden av mekanismer som minskar hemolys, vi spekulerar att allvarliga ABO hemolytisk sjukdom hos nyfödda inträffar när det finns specifika fel på en av dessa förebyggande mekanismer. ( info) |
14/209. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda på grund av anti-S antikroppar. Vi rapportera fall av hemolytisk sjukdom i en nyfödda på grund av anti-S antikroppar. Baby r föddes på sikt till en O mor vars antikroppar skärmen var positiva för fenotyp stora S. Cord blod eluatet avslöjade anti-S RBC; antigen: RBC att skriva för S - var positivt. Fysisk undersökning av baby var överhuvudtaget. De spädbarn HCT var 44,2 6 timmar gammal. På 48 timmar, HCT minskade till 33,5, bilirubin nådde till 5.4, retic hade nådde till 6.8. Med sju dagar, alla dessa värden återgått till normalt, och baby har förblivit asymtomatiska. ( info) |
15/209. Umbilical gatan regression: en ovanlig komplikation vid intravaskulära fetala transfusioner. BAKGRUND: Intravaskulära fetala transfusioner är en viktig terapeutiska framsteg men associeras med flera komplikationer. Regression av en umbilical gatan som är associerade med transfusion är sällsynta. FALL: Ett fall av röd blodkropp alloimmunization förvaltas av seriella blodtransfusioner var kompliceras av funktionella förlust av en umbilical gatan under graviditeten. Eldfasta fetala bradykardi inträffade under det sista transfusion förfarandet kräver akuta prematur cesarean leverans. Coagulative nekros, blodpropp och kontaktpunkternas förkalkning av en umbilical gatan bekräftades efter leverans. SLUTSATS: Umbilical gatan regression är associerad med transfusion terapi är sällsynt och kan försvåra efterföljande fetala transfusioner. ( info) |
16/209. Fördelar och risker med fetala röd-cell transfusion efter 32 veckor dräktighet. MÅL: Att jämföra resultatet efter intrauterin transfusion (IUT) mellan foster behandlas före och de behandlas efter 32 veckor dräktighet. BILDANDET: Nationella hänskjutande centrum för intrauterin behandling av rött-cell alloimmunization i Nederländerna. Studie DESIGN: Retroaktiv utvärdering av en 11 år, under vilken 209 foster behandlades för alloimmune hemolytisk sjukdom med 609 röd-cell underkastat. Vi jämfört fetala och neonatal resultatet i tre grupper: foster endast behandlas före 32 veckor dräktighet (grupp A, n = 46), de behandlas både före och efter 32 veckor (grupp B, n = 117), och dessa där IUT startades vid eller efter 32 veckor (grupp C, n = 46). RESULTS: survival var 48% i grupp A, 100% i grupp B och 91% i grupp C. Dessutom var foster i grupp A hydropic betydligt oftare. Kortsiktiga perinatal förlust kurs efter IUT var 3,4 procent i de 409 förfaranden som utförs före 32 veckor och 1,0% i de 200 förfaranden utförs efter 32 veckor dräktighet. SLUTSATS: Perinatal förluster var betydligt vanligare i foster endast behandlas före 32 veckor dräktighet. Två förfarande-relaterade perinatal förluster i 200 IUT efter 32 veckor vara en viktig fråga på grund av de goda utsikterna för alternativ extrauterine behandling. ( info) |
17/209. Subklinisk hemolytisk sjukdom hos nyfödda på grund av att anti-e. Ett fall av subklinisk hemolytisk sjukdom hos nyfödda som resulterar i retikulocytos och positiva direkta och indirekta antiglobulin tester i ett spädbarn både ABO- och Rh (D)-kompatibel med sin mor rapporteras. Antikroppen var en IgG, icke-komplement-bindande molekyl presentera i låg titer med en låg aviditet att antigenet, agerade optimalt i enzym system, inte uppenbart dosering effekt och orsakade små extravascular förstörelse av fetala erytrocyter. Rutinmässiga antikroppar screening av alla gravida kvinnor bör utföras och neonatal sladd blod prover analyseras för att undvika oväntade spädbarn sjuklighet och dödlighet, och att karakterisera hemolytisk sjukdom hos nyfödda på sällsynta atypiska antikroppar mer fullständigt. ( info) |
18/209. Första exemplet av hemolytisk sjukdom hos nyfödda orsakas av anti- eller och bekräftelse av den molekylära basen för eller. BAKGRUND och mål: det sällsynta MNS antigenet eller (MNS31) är känslig för ficin, papain och sialidase, men delvis resistenta mot trypsin (0.05%); effekten av alpha-kymotrypsin är okänd. Punkt mutation, 204 C--> T i exon 3 av GYPA, är kopplad till eller -fenotyp. Vi rapportera här det första fallet av hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN) orsakas av anti-eller, och utöka informationen om arten av eller determinant. MATERIAL och metoder: En kvinna, gravida 4, para 0, levereras en baby vars röda blodkroppar (plattan) var positiva (2 ) på det direkta antiglobulin testet (DAT). Moderns serum, en eluatet tillverkad av barnets plattan och plattan i barnets far undersöktes. Exon 3 av GYPA, extraheras från den fars arvsmassans dna, var förstärks och sekvenserade. RESULTS: The mor serum reagerat i rumstemperatur, 37 grader C och på det indirekta antiglobulin testet med plattan från det barnets far. Den fars plattan var M N S-s eller . antikroppar i moderns serum och i den baby eluatet identifierades som anti- eller. Serumet reagerade inte med den fars plattan behandlas med trypsin (180.000 E/ml), men reagerade med hans alpha-kymotrypsin-behandlas plattan. förstärkning och sekvensering av dna från Fadern visade en enda punkt mutation, 204 C--> T, i GYPA exon 3. Vid födseln, barnet hade kliniska symptom på HDN och var transfunderats med 36 ml packade plattan och fått phototherapy för åtta dagar. Vid vecka 11, den baby M N S s eller plattan var negativa på DAT. slutsats: detta är det första fallet av HDN orsakade av anti- eller. Observerade punkt mutationen, 204 C--> T, bekräftar att en tidigare rapport och förutspår en förändring av Arg (eller -) till Trp (eller ) vid aminosyra 31. ( info) |
19/209. Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda orsakas av anti-i Kell antikroppar med rekombinanta erytropoietin. De senaste uppgifter tyder på att antikroppar-mediated suppression of erythroid progenitorceller kan bidra till anti-i Kell-induced alloimmune hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN). En 32 veckor gamla flicka som var positiva för i Kell var född till en mor som var negativt för i Kell men kända för att ha anti-i Kell antikroppar. Efter födseln, barnet hade HDN och hyperbilirubinemia utveckla (topp bilirubin 21 mg/dL i dag 9 av livet). som behandlades med phototherapy. Även om hyperbilirubinemia lösas, hon blev gradvis anemic (hematokrit 22%) med en orimligt låg reticulocyte svar (1,1%) och erytropoietin (EPO) nivå (20 mU/mL). För att undvika behovet av en blodtransfusion, hon behandlades med rekombinanta erytropoietin (rEPO) och muntlig järn kosttillskott. En vecka efter börjar EPO, antalet reticulocyte ökade till 9,1%. erytropoietin terapi fortsatte för totalt 9 veckor, med upplösning på hennes anemi vid slutet av terapi (hematokrit 35%). Således kunde vi framgångsrikt behandla anemi med rEPO med undvikande av blodtransfusion. Denna patient visar att antikroppar-medierad erythroid dämpning i i Kell alloimmune anemi kan övervinnas genom rEPO. Rekombinanta erytropoietin bör därför anses i förvaltningen av spädbarn med allvarliga eller hypoproliferative anti-i Kell-associerade anemi. ( info) |
20/209. Massiva fetomaternal transplacental blödning som ett perinatology problem, roll i ABO fetomaternal kompatibilitet--fallstudier. BAKGRUND: Massive fetomaternal transplacental blödning är inte bara ett problem av möjliga alloimunization i Rh oförenlighet men också äventyrar foster (nyfödda) av massiva anemization. Blödning från tar fartyg kan uppstå efter små trauma att dräktiga livmodern med mild eller inga kliniska tecken (blödning eller observation, smärta, hypertonus). bristning av förankring tarmludd relaterade till tidig livmoderns sammandragningar är också möjligt. För långsam blod förlust reagerar åkomman genom tillräckliga eller otillräckliga kompenserande reaktioner (hydrops foster). Snabb och omfattande blod förlust följs av perinatal lindrig skada och slutligen döden. Vårt mål var att kartlägga de diagnostiska och terapeutiska möjligheterna för särskilda neonatal vård. Box rapport: Vi utvärderade fyra fall av fetomaternal transfusion under en period av 2 år med särskild hänsyn till postpartum anpassning av nyfödda och perinatal resultatet. Förekomsten av negativa resultat efter massiva fetomaternal transplacental blödning var 50% (2 av 4). det var en perinatal död och ett spädbarn påverkades av spastic tetraplegi. SLUTSATSER: För diagnos, det är möjligt att använda cardiotocography (minskad variabilitet, sinusoid mönster), ultraljud (biofysiska profil) och särskilda blodsjukdomar tester för kvantitativ bestämning av fetala erytrocyter i moderns blod. För behandling av sådana fall bör man överväga förtida uppsägning av graviditet eller intraumbilical transfusion. ( info) |