1/224. Komplement känslighet av erytrocyter hos en patient med ärvda fullständig brist på CD59 eller med Inab fenotyp. Vi undersökte komplement känslighet av erytrocyter från tre patienter, en med ärvda fullständig brist på CD59, en med Inab fenotyp, och en med paroxysmala nattliga haemoglobinuria (PNH). Komplement Lysering känslighet enheter på erytrocyter var 11,7, 4.6, 47.6 för ärvda CD59 brister, Inab fenotyp, och PNH, respektive. Två färger flow cytometric analys visade att erytrocyter från de tre patienterna bestod av en enda befolkning som är negativa för CD59, negativa för sönderfall påskynda faktor (DAF) och negativa för båda proteiner, respektive. Dessutom hade endast Inab fenotyp patienten ingen in vivo hemolys. Dessa fakta föreslår att CD59 brist spelar en viktigare roll än DAF brist i komplement-medierad hemolys in vitro och in vivo, och den bristen på både proteiner, men inte CD59 eller DAF enbart orsakar komplement känslighet som motsvarar det av PNH III erytrocyter med mikrokärnor in vitro. ( info) |
2/224. Paroxysmala kallt haemoglobinuria orsakas av non-hodgkins lymfom. Paroxysmala kalla haemoglobinuria är en autoimmun haemolytic anemi som kännetecknas av en biphasic polyklonala IgG autoantibody, Donath-Landsteiner (D-L) antikroppar. Även om klassiskt beskrivs i samband med kronisk syfilis, ses det oftast efter akut viral infektioner hos barn. Vi beskriver ett fall av högvärdigt B-cellers non-hodgkins lymfom som fram med paroxysmala kallt haemoglobinuria. Lymfom reagerat snabbt till kombination kemoterapi medan man samtidigt, den haemolytic processen snabbt lösas. Senare undersökningar visade att D-L antikroppen har sitt ursprung från lymfom cellerna. ( info) |
3/224. hemosiderin nedfall på den njurmedicinska hjärnbarken genom mekanisk hemolys beror på felaktig beröringen funktionsrubbning: rapport om herr iakttagelser i två fall. Vi presenterar två fall av mekaniska hemolys beror på felaktig beröringen hjärt ventiler som var MRI egenskapen. Signal intensiteten i den njurmedicinska hjärnbarken var mycket lägre än för medialt på T2-viktade bilder på grund av att nedfallet av hemosiderin i proximala invecklade tubules av intravaskulära hemolys. Dessa herr resultat är identiska med de i paroxysmala nattliga hemoglobinuria. ( info) |
4/224. Portal vein blodpropp i paroxysmala nattliga haemoglobinuria. En 28-årig man var på sjukhus med illamående, kräkningar, buken smärta och lågkvalitativt feber. Han hade en 6-månaders historik över paroxysmala nattliga haemoglobinuria (PNH) och laboratorium data visade anemi och lever dysfunktion. En buken ultrasonography visade ascites och portal vein blodpropp. Efter att ha mottagit antithrombotic behandling, portal vein tromboembolism inte utvidga. Portal vein blodpropp är mycket sällsynta men bör beaktas när vi möter lever dysfunktion är associerade med PNH och lever vein blodpropp. Ultrasonography är mycket användbar i upptäcka portal vein blodpropp och underlätta tidig diagnos. warfarin är mycket effektiva i att förebygga förvärring av portal vein blodpropp i PNH. ( info) |
5/224. Transfusion-relaterade akut lung skada på grund av granulocyt-agglutinerande antikroppar hos en patient paroxysmala nattliga hemoglobinuria. BAKGRUND: Transfusion-relaterade akut lung skada (TRALI) redovisas vanligen efter transfusion av blodkomponenter från givare med vit cell (WBC) antikroppar, men endast mycket sällan om patienten har dessa antikroppar. Patogenesen vid TRALI är inte fullt ut förstått. Inte alla transfusion mottagare utveckla TRALI, även om WBC antikroppar finns i givaren eller mottagaren. FALLBESKRIVNING: En patient med paroxysmala nattliga hemoglobinuria (PNH) som utvecklade TRALI efter transfusion av icke-WBC-minskas erytrocyter skall beskrivas. Granulocyt-agglutinerande anti-5b upptäcktes i hans serum och crossmatch med givare granulocyter var positivt. Patienten också utvecklat en allvarlig förvärring av hemolys med njursvikt, serologiskt resultat inte en immun hemolytisk posttransfusion reaktion. Patienten återhämtade sig från båda tävlingarna efter ca 1 vecka. SLUTSATS: Granulocyt-agglutinerande antikroppar förekommer i den mottagande spelet en viktig roll i TRALI, och också andra faktorer kan bidra till dess patogenes. Reaktionen mellan PNH patientens antikropp (anti-5b) och överförs WBCs hittades inte bara att ansvara för de respiratoriska nöd utan också har utlöst, genom mekanismen för oskyldiga åskådare av komplement aktiveringen, en intensiv hemolys, vilket var mycket sannolikt en bidragande faktor i utvecklingen av TRALI. ( info) |
6/224. Paroxysmala kallt haemoglobinuria i en vuxen med chicken pox. Paroxysmala kallt haemoglobinuria (PCH) är en autoimmun sjukdom som karakteriseras av intravaskulära hemolys orsakar haemoglobinuria. det leder beror på en biphasic haemolysin som kallas Donath-Landsteiner antikropp, som binder specifikt till P-antigen av röda blodkroppar vid låga temperaturer, till att komplettera aktivering och röda blodkroppar Lysering vid 37 grader C. PCH är en sällsynt sjukdom som främst drabbar den pediatriska populationen, förekommer främst under viral infektion. Vi rapportera om vad är kanske det första fallet av PCH i en vuxen att vara fälls ut genom chicken pox infektion. ( info) |
7/224. Paroxysmala nattliga hemoglobinuria samband med in vitro-hämning av erytropoes by benmärg t-lymfocyter. BAKGRUND: Etiologin benmärg misslyckande, ett framträdande inslag i paroxysmala nattliga hemoglobulinuria, är närvarande okänd. MÅL: Att utvärdera möjliga inflytande av cellulära immun mekanismer i PNH benmärg misslyckande. metoder: Vi studerade marrow erythroid koloni bildas hos en patient paroxysmala nattliga hemoglobinuria utan Hypoplastiskt/aplastisk marrow komplikationer. RESULTAT: in vitro-analys visade en uttalad hämning av primitiva erythroid (BFU-E) stamfader celltillväxt genom märg t-lymfocyter. Avlägsnande av T-celler innan du kultur resulterade i en 4.5-fold förstärkning av BFU-E nummer. Ny bedömning av in vitro-erytropoes under steroid administration anges en beständig, om än mindre framträdande, T-cell hämmande effekt. SLUTSATS: Vår ger den första direkta bevisen för ett poröst immun hämmande fenomen som åtföljer PNH. ( info) |
8/224. Erytrocyt och leucocyte enzymer i ett fall av paroxysmala nattliga haemoglobinuria. Hos en patient paroxysmala nattliga haemoglobinuria studerades (PNH) av erytrocyter och leukocyter enzymatiska verksamhet. Studier av autohaemolysis genomfördes också. De följande erythrocytary enzymer mättes: glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-PD), pyruvat Kinas (PN), glutation-reduktas (GR) och acetylkolinesteras (AcChE). De följande enzymer mättes i leukocyter: adenosin deaminase, puriner nukleosiden phosphorylase, adenin phosphoribosyltransferase, hypoxanthine phosphoribosyltransferase och adenosin Kinas. Normal aktivitet av G-6-PD, GR och PK i erytrocyter hittades. Leukocyter och lymfocyter verksamhet puriner sänktes nukleosiden phosphorylase. Auto-hemolys in vitro-ökade, vilket inte kunde kompenseras genom tillägg av glukos eller ATP. ( info) |
9/224. Anesthetic hantering av en patient med paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Konsekvenser: Detta mål rapporten beskriver de anesthetic övervägandena för en patient med paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Särskilda strategier som skall tillämpas under perioden perioperative att förhindra hemolytisk episoder och venous trombos diskuteras också. ( info) |
10/224. Två fall visar klonurvalet förlopp med fullständiga utvecklingen från Aplastisk anemi-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndrom till myelodysplastic syndrom och leukemi. Vi rapporterar 2 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) patienter som initialt diagnostiserats med Aplastisk anemi och sekventiellt utvecklat PNH, myelodysplastic syndrom (MDS) och leukemi. Flow cytometry och cytogenetiska analys visade den ursprungliga utseende och utvidgning av PNH kloner, successivt ersätta PNH kloner av MDS med monosomi clones 7 och sedan utbyggnad av MDS kloner eller deras subkloner med ytterligare kromosomal avvikelser. I förhållande till denna utveckling ökade uttryck av Wilms' tumör gen WT1, en markör för leukemic progression. Dessa patienter inte bara delade benmärg misslyckande utan också kan ha hyste en hematopoitisk miljön fördelaktig för uppkomsten av onormal kloner som leder till leukemogenesis. ( info) |