1/13. Hematúria traumático nos pacientes com doença de rim polycystic.A doença de rim polycystic dominante Autosomal (PKD) é a desordem hereditária a mais predominante neste país e em uma causa comum da falha renal crônica. Os pacientes apresentam freqüentemente com hematúria como a manifestação inicial de PKD. Nós descrevemos um paciente com hematúria bruta depois que o traumatismo sem corte que foi encontrado para ter PKD previamente undiagnosed. Nós revemos as modalidades atuais do diagnóstico e do tratamento e sugerimos estratégias de gerência potenciais para os cirurgiões que importam-se com os pacientes que apresentam com hematúria traumático e PKD.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
2/13. Angiomyolipoma renal no adulto-tipo doença polycystic.Dois adultos com angiomyolipomas renais e a doença polycystic são apresentados com ênfase nas manifestações angiográficas das lesões de coexistência. Um paciente teve os episódios múltiplos da hematúria bruta e de um abcesso perinephric que conduziram aos nephrectomies bilaterais; o segundo apresentou com hipertensão e submeteu-se ao nephrectomy unilateral para tratar um tumor hypervascular. Os diagnósticos clínicos e radiográficos das lesões combinadas são discutidos e as sugestões para a gerência são oferecidas.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
3/13. A hematúria bruta deteriorou ràpida a função renal em um paciente com doença de rim e síndrome polycystic de Klippel-Trenaunay-Weber.Um exemplo da doença de rim polycystic (PKD) associada com a síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é descrito. Um homem dos anos de idade 58 com falha renal crônica experimentou a retenção urinária que segue a hematúria bruta. A drenagem intermitente era necessária para o urination significativo por cinco dias. Sua retenção urinária foi aliviada depois disso, mas a falha renal tornou-se progressivamente e a hemodiálise foi começada. O hydronephrisis e o hydroureter direitos desapareceram um mês mais tarde. Apesar do relevo da obstrução, de que a causa era coágulos de sangue prováveis, a função renal não foi restaurada. A nefropatia obstrutiva era muito provável explicable para a deterioração notável na função renal. Nosso caso pôde ter susceptibilidades ao desenvolvimento de PKD nos termos do angiogenesis.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
4/13. Gerência conservadora de uma fístula uterovesical traumático (' Youssef' s syndrome').' Youssef' s syndrome' é caracterizado pela hematúria cíclica, a ausência de sangramento vaginal e terminam o continence urinário. É uma complicação rara da seção caesarean quando ferimento da bexiga ocorre e uma fístula se torna. Quando o reparo operativo puder ser exigido, nós descrevemos um caso que seja controlado conservadora e resolvido sem intervenção cirúrgica.- - - - - - - - - - ranking = 0.078226445697232keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
5/13. Aneurysms popliteal bilaterais que complicam a doença de rim polycystic adulta em um paciente com um habitus do marfanoid.Um homem carregado em 1944 apresentou com um episódio da hematúria macroscópica durante uma infecção de aparelho urinário em 1988. Era raramente alto em 2 medidores. Um pyelogram intravenoso e um ultra-som abdominal divulgaram a presença de rins polycystic bilateral ampliados e de um fígado polycystic. Havia uns antecedentes familiares da doença renal. creatinina do plasma (180 o micro mol/l) e a pressão sanguínea (150/100 de milímetro hectograma) eram ambos levantados. Apesar do bom controle da pressão sanguínea sua função renal declinou progressivamente e começou o tratamento de diálise renal em 1995. Recebeu um allograft renal em 1996. Em 1994 tinha observado um inchamento doloroso atrás de seu joelho esquerdo. O tomography computado com contraste mostrou um grande aneurysm popliteal. Isto foi substituído com uma corrupção da veia. A artéria popliteal direita mostrou umas mudanças mais suaves, e esta foi reparada em 1999. Os aneurysms Popliteal tornam-se o mais frequentemente em uns vasculopaths mais velhos com factores de risco múltiplos; as desordens do tecido conexivo foram associadas raramente com sua presença em uns pacientes mais novos. A doença de rim Polycystic foi associada com diversos aneurysms, especialmente cerebrais, mas nao popliteal. O patient' o habitus do marfanoid de s igualmente pode ter jogado uma divisória. Este caso emfatiza a etiologia misturada de aneurysms popliteal.- - - - - - - - - - ranking = 1.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
6/13. carcinoma renal juvenil da pilha como primeiramente a manifestação da doença de von Hippel-Lindau.A doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome dominante autosomal caracterizada por mutações do germline no gene de supressor do tumor de VHL situado no cromossoma 3p25-26 e no retrato clínico pleomórfico. As manifestações clínicas principais incluem angiomas retinal, hemangioblastomas do sistema nervoso central, pheopleochromocytoma, quistos pancreatic, cystoadenomas epidídimos e lesões renais. Recentemente, nós observamos um paciente masculino dos anos de idade 58 com macrohematuria e uma história do nephrectomy devido à carcinoma renal da pilha (RCC). O paciente mostrou o angiomatosis retinal, hemangioblastomas cerebelares, quistos pancreatic múltiplos, rim direito com características polycystic mais dois RCC. O patient' prole de s, duas fêmeas e um macho, mostrados lesões de VHL, tais como o angiomatosis retinal, os hemangioblastomas cerebelares e a doença de rim polycystic (PKD). Os membros da família afetados foram selecionados para mutações no gene de VHL. Os dados sugeriram a presença de um exon de cerco 1 do apagamento do gene de VHL. O diagnóstico adiantado da doença de VHL nos pacientes e nos seus parentes é importante para clínico e geneticreasons. Os pacientes da doença de VHL têm uma incidência aumentada de carcinomas malignos e a síndrome pode imitar a apresentação de outras doenças de rim císticas. O diagnóstico adiantado e o teste genético molecular de membros da família são essenciais melhorar a gerência clínica dos pacientes e permitir uma avaliação de risco exata em indivíduos assintomáticos. Em conclusão, os nephrologists e os urologists devem com cuidado avaliar pacientes com PKD e RCC para confirmar ou excluir a doença de VHL, e os médicos devem jogar um papel crucial no processo clínico de decisões e de escolhas terapêuticas para pacientes de VHL.- - - - - - - - - - ranking = 0.4keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
7/13. Um exemplo do imperfecta do amelogenesis, de fissura congénita do lábio superior e o palato e doença de rim polycystic.OBJETIVO: O imperfecta do Amelogenesis (AI) é um grupo heterogêneo de desordens genéticas caracterizadas por anomalias desenvolventes do esmalte de dente. O AI é considerado igualmente como parte das anomalias do multi-órgão, por exemplo com distrofia da cone-haste, insuficiência hypothalamo-hipofisária e falha renal. O paciente atual com AI e nephrocalcinosis exibiu um phenotype diferente dos casos precedentes com falha renal. Para destacar as características deste caso raro, análise extensiva que as examinações histológicas, bioquímicas e genéticas incluídas foram executadas. PACIENTE: O paciente masculino japonês atual exibiu a dentição com AI e e palato bilaterais de fissura congénita do lábio superior. As seções à terra de seu dente extraído mostraram que era o hypomaturation-tipo AI, ao contrário dos casos precedentes com nephrocalcinosis eram hypoplastic-tipo. Mostrou o nephrocalcinosis e a hematúria em 15 anos de idade mas estes sintomas pareceram ser secundários à doença de rim polycystic. Mostrou o teste padrão esqueletal da classe II com um perfil retrognathic e retroclined os incisors de ambos os arcos. Uma aparência dolicofacial foi considerada com um ângulo gonial ampliado. Os fabricantes bioquímicos que incluem a fosfatase alcalina do soro, a hormona da paratireóide, o calcitonin, o cálcio, e o fosfato, estavam todos na escala normal. Arranje em seqüência a análise dos genes que codificam o amelogenin e o enamelin, que são sabidos para ser responsável para o hypoplastic-tipo AI, não revelou nenhuma mutações. Desde o mutante do zero do rato do fator da transcrição do homeobox, Msx2, exibições um phenotype AI de semelhança, o homólogo humano deste gene, MSX2, foi arranjado em seqüência. Havia uma mutação missense de T447C que conduziu à conversão do methionine ao threonine em 129.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
8/13. Fístula aorto-esquerda espontânea da veia renal: o " dor abdominal, hematúria, kidney" esquerdo silencioso; síndrome.A fístula aorto-esquerda espontânea da veia renal (ALRVF) é uma ocorrência rara; com este caso, somente 16 foram relatados até agora. As características comuns nos pacientes com ALRVF incluem a dor abdominal (81%), a hematúria (100%), a função renal danificada (85%), e o nonvisualization do rim esquerdo (100%). Menos a terra comum mas igualmente apresenta na maioria dos casos é um bruit tomado o partido esquerdo (73%), a massa abdominal pulsatile (63%), e o proteinuria (50%). Também importante, 94% têm uma veia renal esquerda retroaortic, ao contrário dos seis exemplos de ALRVF traumáticos que foram relatados. Isto amplia o valor diagnóstico da exploração tomográfica computada abdominal do contraste, que demonstra não somente a posição anômala da veia renal esquerda mas igualmente do aneurysm aórtico abdominal e o realce pobre do rim esquerdo. Estes resultados governam para fora a possibilidade do " syndrome" do nutcracker; (compressão esquerda da veia renal entre a aorta e a artéria mesenteric superior). Embora confirmando a presença de uma fístula pelo opacification caval adiantado, o aortography não distingue sempre ALRVF da fístula aortocaval mais comum. Isto pode ser realizado pela exploração frente e verso com pontas de prova e mesmo preferivelmente código de cores profundos de sinais da velocidade. Com tal localização pré-operativa precisa, o reparo cirúrgico é relativamente fácil e seguro.- - - - - - - - - - ranking = 0.015645289139446keywords = syndrome (Clic here for more details about this article) |
9/13. Doença de rim polycystic dominante Autosomal nos infantes: doença assimétrica que imita uma massa renal unilateral.A apresentação radiográfica unilateral da doença de rim polycystic dominante autosomal é detectada somente raramente nos infantes e pode sugerir a presença de uma massa cística complexa. Nós relatamos tal caso e revemos a literatura a respeito da apresentação unilateral da doença de rim polycystic dominante autosomal nos infantes e nas crianças.- - - - - - - - - - ranking = 1.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
10/13. Uso do ácido aminocaproic do épsilon no sangramento protracted dos rins polycystic: um relatório do caso.Um caso é relatado em que protracted e o sangramento maciço dos rins polycystic foi tratado com sucesso com o ácido aminocaproic do épsilon sem efeitos adversos. Nossa experiência com este caso sugere que uma experimentação curta com ácido aminocaproic do épsilon seja uma escolha razoável antes da intervenção cirúrgica nos pacientes que sangram dos rins polycystic.- - - - - - - - - - ranking = 1.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) | | Próximo -> |