1/173. Framgångsrika avlägsnande av en hemangioblastoma från Medúlla märgen: mål betänkande. Hemangioblastomas är histologiskt godartade tumörer som uppstår uteslutande inom neuraxis, oftast i den bakre fossa. De är vanligtvis cystic tumörer i lillhjärnan. Excision av Vaskulär muralmålning härdarna leder till bota. Hjärnstammen organskador rapporteras sällan. Kirurgiska dessa utrotas lokalt av en solid hjärnstammen hemangioblastoma är relativt riskfyllt och kräver exakt microsurgical tekniker. Vi presenterar en kvinna med en hemangioblastoma inbäddad i den medialt förlängda märgen. Denna 33-årig kvinna med occipital huvudvärk och sensoriska ataxi. Komplett och detaljerad preoperative bildframställning studier följdes av framgångsrika microsurgical excision av skada. Patienten återhämtade sig helt inom 2 veckor efter operationen utom för milda parestesi av benen. Preoperative magnetic resonance imaging och cerebral angiografi som viktig information om art, plats och blod leverans av denna skada, vilket underlättade den totala togs bort. Vikten av intraoperativ identifiering och kontroll av foderkostnader gatan av tumör betonas. ( info) |
2/173. Hemangioblastoma härma tentorial Meningeom: preoperative embolization försörjningstryggheten teorier kranskärlens blod--fallbeskrivning. En 72-årig hane presenteras med en primär hemangioblastoma av de bakre fossa med ovanliga Hamburg bifogad fil och teorier kranskärlens blod leverans från yttre halsartären och marginalnummer tentorial gatan. Preoperative embolization underlättas komplett samband av tumör med ingen resulterande neurologiska underskott. Hemangioblastoma måste inkluderas i differentialdiagnos av tumörer med Hamburg medverkan. Preoperative embolization är mycket användbar i sådana tumörer. ( info) |
3/173. En intrakraniell aneurysm på foderkostnader gatan av en cerebellar hemangioblastoma. Fallbeskrivning. En cerebellar hemangioblastoma med en behörighetstjänster kranskärlens aneurysm på foderkostnader gatan av tumör är rapporterat. Patienten presenteras med en akut uppkomsten av huvudvärk, förlust av medvetandet och vänster-sidiga Hemipares beror på en bakre fossa blödning finns bredvid en hemangioblastoma. Fyra-vessel angiografi visade en aneurysm på främre sämre cerebellar gatan (Mischlimaus), som var det viktigaste födan fartyget av hemangioblastoma. Framgångsrika totala excision av hemangioblastoma och beskärning av Mischlimaus aneurysm uppnås i en en-steg demonstrerades på postoperativa angiografi. ( info) |
4/173. Extradural spinal hemangioblastomas: betänkande av två fall. Två fall av främst extraspinally extra- och intradural ryggmärg hemangioblastomas i två patienter varje med och utan von Hippel-Lindau-sjukdomen rapporteras. Preoperative MRI och angiographic resultaten presenteras och differentialdiagnos diskuteras. Vid kirurgiska ingrepp beskrivs och litteraturen om hemangioblastomas i denna sällsynta lokalisering är ses över. Förbättringar i både radiologic diagnos och microsurgical tekniker och därav följande screening program kommer att öka livslängden hos patienter drabbade med von Hippel-Lindau sjukdom. ( info) |
5/173. Postpartum cerebellar herniation i von Hippel-Lindau syndrom. SYFTE: Att beskriva förvärring under graviditeten av cerebellar hemangioblastoma i von Hippel-Lindau syndrom. METOD: Fallet-rapport. En 21-årig kvinna med von Hippel-Lindau syndrom hittades på okulär rutinundersökning ha allvarliga Papillödem 1 vecka efter förlossningen. RESULTAT: Omedelbar magnetic resonance imaging lämnas ett stort cerebellar potatiscystnematod från hemangioblastoma orsakar cerebellar tonsillcancer herniation. Omedelbart Neurokirurgiska ingripande var liv sparas. SLUTSATS: Försämring av intrakraniell hemangioblastoma under graviditeten i fall av von Hippel-Lindau syndrom bör realiseras och periodiska neurologiska och ophthalmologic observation är berättigad. ( info) |
6/173. Flera spinal "rättvisemärkt" hemangioblastomas von Hippel-Lindau (vHL) sjukdom utan cerebellar engagemang. En fallbeskrivning och granskning av litteraturen. Vi rapportera om en 57-årig manlig presenterar med radicular smärta i nerv rötter L5 och S1 på höger- och dysuria. Magnetic resonance imaging (MRI) av ryggradens ländparti visade flera (upp till 20) små, intradural öka härdarna bifogas cauda equina ned till korsbenet, den största 1 cm i diameter på nivå Th12/L1 komprimera conus. Dessutom upptäcktes små knölar i regionen cervico-thoracal intill sladden, men ingen cerebellar eller cerebrala avvikelser, i en följd MRI av de återstående neuroaxis. histologi av en resected lesion på Th12/L1 avslöjade hemangioblastoma av reticular typen. Tillsammans med en historia av vänstra öga enucleation utfört 17 år sedan för angiomatosis av näthinnan och immunohistochemical upptäckt av von Hippel-Lindau (vHL) protein inom den borttagna spinal hemangioblastoma, fastställdes en diagnos av vHL sjukdom. Familjehistoria och screening för visceral manifestationer av vHL sjukdom var negativa. I motsats till cerebellar eller solitary spinal hemangioblastomas representerar flera spinal hemangioblastomas utan cerebellar deltagande i vHL ovanliga manifestationer. Till skillnad från fallet solitary skador i icke-syndromatisk patienter förefaller kirurgiska botemedel inte genomförbar i detta fall. Rollen av behandlingsmetoder diskuteras. ( info) |
7/173. Hemangioblastoma av den tredje Ventrikel. En tredje Ventrikel tumör, utöver en återkommande cerebellar hemangioblastoma hittades i en 47-årig kvinna på uppföljning magnetic resonance imaging (MRI) 5 år efter operation av cerebellar tumör. Om MRI, tumör var hypo-isointense på T1-viktade bilder och hyperintense på T2-viktade bilder jämfört med den normala gray matter, och var starkt förbättrats med gadolinium. Tumör behandlades först med grundstenarna konventionella externa-beam strålning (5120 cGy 16 delar under en 4-veckors period), vilket resulterar i en liten nedgång i storleken på tumör. För en definitiv diagnos och massiv minskning utfördes kirurgi med hjälp av en interhemispheric translamina terminalis ansats, vilket resulterar i ett partiellt avlägsnande av tumör på grund av att ymnig avblodning. Histologisk diagnos var hemangioblastoma. Hemangioblastomas av den tredje Ventrikel är extremt sällsynta och diskuterats särskilt inte. Vi beskriver de detaljerade clinicopathological funktionerna i förevarande fall tillsammans med en möjlig förklaring till utvecklingen av denna tumör i denna sällsynta plats. ( info) |
8/173. Förekomsten av cerebellar hemangioblastoma i ett stort antal första gradens släktingar med von Hippel-Lindau sjukdom. Von Hippel-Lindau sjukdom är en dominant dominerande sjukdom som orsakas av en mutation av VHL gen. Förekomsten av sjukdomen är en i 36.000 och dess kliniska manifestation är en familjär förekomst av hemangioblastoma av centrala nervsystemet och näthinnan, renal cell cancer och feokromocytom. Cerebellar hemangioblastoma är den vanligaste eller ibland den enda missbildningar i detta syndrom. Vi presenterar en familj med von Hippel-Lindau sjukdom i vilken fyra första gradens släktingar hade en cerebellar hemangioblastoma. Denna neoplasm orsakade död av två bröder som är respektive äldre 27 och 24 år gamla, och deras mor i åldern 62. Tredje son till denna familj påverkades tio år sedan, vid 30 års ålder. De friska familjemedlemmarna är avrådde i onkologisk genetiska uppsökande enheten i Gdansk. ( info) |
9/173. Somatiska mosaicism i von Hippel-Lindau sjukdom. von Hippel-Lindau (VHL) sjukdom är en dominant dominerande familjär cancer syndrom som predisponerar för utvecklingen av retinal och centrala nervsystemet haemangioblastomas, pheochromocytomas, njurmedicinska och bukspottskörteln cancer. I en molekylär analys för att upptäcka sett mutationer av denna gen i von Hippel-Lindau patienter och enskilda som drabbas av sporadisk tumörer, har vi identifierat ett fall av somatiska mosaicism i en VHL patient som därefter fick diagnosen feokromocytom asymtomatiska mor. Detta är den första rapporten molekylär bevis av somatiska mosaicism i von Hippel-Lindau sjukdom. mosaicism kan ge vissa genetiska förklaring till kliniska heterogenitet och varierande allvarlighetsgrad av VHL fenotyp, och bör betraktas som en möjlig händelse när man utvärderar sporadiska fall av VHL eller patienter med isolerade VHL-relaterade tumörer. Hum Mutat 15:114, 2000. ( info) |
10/173. Metastasering av renal Carcinom till en cerebellar hemangioblastoma hos en patient med von Hippel Lindau sjukdom: en fallbeskrivning. Vi rapporterar om ögonbevarande renal Carcinom i en multirecurrent cerebellar haemangioblastoma (kolfältet i Lorraine) i en vuxen patient med von Hippel Lindau (VHL) sjukdom. Till vår kunskap, har endast två fall av metastaser till intrakraniell HBLs rapporterats. ( info) |