1/528. Reacción hemolítica retrasada anticuerpo-asociada Anti-s de la transfusión en pacientes con anemia de célula de hoz. PROPÓSITO: Las muestras y los síntomas de la reacción hemolítica retrasada de la transfusión (DHTR) pueden asemejarse a los de crisis vaso-oclusivas en pacientes con la anemia de célula de hoz (SCA). La diagnosis de DHTR por lo tanto presenta un desafío al clínico al tratar a tales pacientes. El estudio actual describe a un paciente con SCA y DHTR secundarios al anticuerpo anti-s del glóbulo rojo, manifestando como extremeties dolorosos, anemia hemolítica severa, y falta renal oligúrica aguda. pacientes Y MÉTODOS: Un paciente de 17 años con la hemoglobina homocigótica S presentó 8 días después de transfusiones parciales del intercambio con anemia y las muestras severas y los síntomas que se asemejaban a crisis vaso-oclusiva. El curso clínico fue complicado por la hemólisis intravascular y la falta renal aguda. RESULTADOS: El anticuerpo Anti-s fue detectado en el eluído. La diagnosis de DHTR fue hecha. El tratamiento incluyó la sola transfusión del intercambio de la sangre entera del volumen y el hemofiltration veno-venoso continuo con diálisis. CONCLUSIONES: La posibilidad de DHTR se debe considerar en un paciente con SCA con anemia hemolítica. La falta renal aguda es una complicación rara de DHTR anticuerpo-asociado anti-s. Tales reacciones se pueden manejar con éxito con la transfusión del intercambio y el hemofiltration continuo con diálisis. ( info) |
2/528. Complemente la sensibilidad de eritrocitos en un paciente con la deficiencia completa heredada de CD59 o con el fenotipo de Inab. Investigamos la sensibilidad del complemento de eritrocitos a partir de tres pacientes, uno con la deficiencia completa heredada de CD59, uno con el fenotipo de Inab, y uno con el haemoglobinuria nocturno paroxismal (PNH). Las unidades de la sensibilidad de la lisis del complemento en los eritrocitos eran 11.7, 4.6, y 47.6 para la deficiencia CD59, el fenotipo de Inab, y PNH heredados, respectivamente. El análisis cytometric del flujo bicolor demostró que los eritrocitos de los tres pacientes consistieron en una sola negativa de la población para CD59, negativa para el factor de aceleración del decaimiento (DAF), y la negativa para ambas proteínas, respectivamente. Además, solamente el paciente del fenotipo de Inab no tenía ninguna hemolisis in vivo. Estos hechos sugieren que la deficiencia CD59 desempeñe un papel más importante que deficiencia de la DAF en hemolisis complemento-mediada in vitro e in vivo, y que la deficiencia de ambas proteínas, pero no CD59 o la DAF solamente, las causas complementan la sensibilidad que corresponde a la de los eritrocitos de PNH III in vitro. ( info) |
3/528. La hemólisis se asoció a la albúmina humana del 25% diluida con agua estéril--estados unidos, 1994-1998. Desde 1994, una escasez de albúmina humana del 5%, un sin marca usado producto durante el intercambio terapéutico del plasma (TPE), ha existido en los estados unidos. Debido a esta escasez, los farmacéuticos del hospital pueden preparar la solución del 5% de la albúmina humana diluyendo la albúmina humana del 25% con 0.9% NaCl o, cuando la carga del sodio es una preocupación, dextrosas del 5%. Sin embargo, si es estéril riegue solamente se utiliza como el diluyente, la osmolaridad (tonicidad) de la solución de la albúmina se reduce y puede causar la hemólisis en recipientes. Este informe describe dos de 10 episodios de la hemólisisLl laguantúan úan las que ril iegue la e del ente lizado para diluir agua diluir y acentúan que estéril riegue solamente no debe ser utilizado para diluir la albúmina. ( info) |
4/528. Lecciones que se aprenderán: un acercamiento del estudio de caso: metahemoglobinemia prolongada debido al envenenamiento inadvertido del dapsone; tratamiento con el azul de metileno y la transfusión del intercambio. Los autores presentan un caso de la metahemoglobinemia del inicio agudo, con un curso inusualmente prolongado. La persistencia larga de este desorden llevó a una búsqueda para la causa que fue remontada eventual a la medicación con dapsone. Este último fue encontrado para ser tomado inadecuado por el paciente en vez de un antiespamódico que había sido prescrita para una condición espinal; esto era porque las tabletas habían sido etiquetadas y dispensadas incorrectamente en una farmacia. El paciente tomó dosis cada vez mayores del ' presumido; antispasmodic' tabletas como parecían carecer efecto clínico, así más lejos exacerbando las consecuencias tóxicas. Por otra parte, el paciente trajo sus tabletas incorrecto etiquetadas en hospital y fue permitido utilizarlas allí, contrariamente a la política normal del hospital. Como tratamiento para el bolo de la metahemoglobinemia y las infusiones continuas del azul de metileno fueron utilizados, que contribuyeron probablemente a la hemolisis severa que siguió. Además, el desarrollo de un efecto secundario raro de la toxicidad del dapsone, a saber se divulga que de una neuropatía sensoriomotora. ( info) |
5/528. Deposición de la hemosiderina en la corteza renal por la hemólisis mecánica debido a la válvula cardiaca prostética que funciona incorrectamente: informe de SR. resultados en dos casos. Presentamos dos casos de hemólisis mecánica debido a las válvulas cardiacas prostéticas que funcionan incorrectamente en las cuales MRI era característico. La intensidad de la señal de la corteza renal era mucho más baja que la de la médula en las imágenes de T2-weighted debido a la deposición de la hemosiderina en túbulos enrollados próximos por la hemólisis intravascular. Este SR. resultados es idéntico a ésos en hemoglobinuria nocturno paroxismal. ( info) |
6/528. Gerencia anestésica de un paciente con el protoporphyria erythropoietic para el encierro ventricular del defecto septal. El protoporphyria de Erythropoietic (EPP) es debido a una deficiencia en el ferrochelatase requerido para la síntesis haem. Describimos la gerencia anestésica de un de siete años con el EPP que experimenta el encierro de un defecto septal ventricular haemodynamically significativo. La fotosensibilidad en pacientes del EPP se acciona en las longitudes de onda cerca de 400 nanómetro y las porfirinas luz-emocionadas generan los radicales libres y el oxígeno de la camiseta que llevan a la deformidad y a la hemolisis del eritrocito. Los estímulos que podrían accionar una crisis porphyric durante anestesia y cirugía fueron reducidos evitando la exposición al espectro sensible de 400 nanómetro y usando las fuentes de luz cubiertas con los filtros amarillos del acrilato en la sala de operaciones. Los agentes anestésicos asociados no previamente a crisis porphyric fueron elegidos. El oscurecimiento de la sangre entera del circuito extracorporal fue realizado para asegurar concentraciones adecuadas de la hemoglobina durante el período perioperative. ( info) |
7/528. La endocarditis causó por el estreptococo beta-hemolítico del grupo A en un niño: informe y revisión del caso. La endocarditis bacteriana aguda en la ausencia de enfermedad cardíaca subyacente es rara. Divulgamos la ocurrencia de la endocarditis causada por el estreptococo beta-hemolítico del grupo A (GABHS), después de la varicela, en un niño mes-viejo 5 sin enfermedad cardíaca. Además de este niño, han divulgado siete otros niños con la endocarditis causada por GABHS desde 1966, seises de quién no tenía enfermedad cardíaca preexistente. En uno de estos niños, la endocarditis de GABHS fue precedida por la varicela. Estos casos indican que GABHS es capaz de causar endocarditis en la ausencia de enfermedad cardíaca, y él proporciona evidencia adicional que la varicela es un factor de riesgo importante para las infecciones invasores de GABHS. ( info) |
8/528. Resolución espontánea de la hemólisis después de la obstrucción parcial de la bobina del arteriosus del ductus. La hemólisis ocurrió en una muchacha de 2 años que seguía la obstrucción parcial de la bobina de un arteriosus persistente moderado del ductus. La resolución espontánea de la hemólisis ocurrió 2 meses más adelante, aunque persistió una pequeña desviación residual. ( info) |
9/528. Hemólisis intravascular en el envenenamiento de aluminio del fosfuro. La hemólisis intravascular es lo más a menudo posible secundaria a la exposición a una variedad de drogas o de infecciones, y ocurre generalmente en los pacientes que son deficientes en enzima de la deshidrogenasa de glucose-6-phosphate (G-6-PD). El fosfuro de aluminio, un fumígeno ampliamente utilizado en la india, se ha divulgado para producir la hemólisis intravascular en solamente un paciente que también tenía deficiencia concomitante de G-6-PD. Este informe describe la ocurrencia de la hemólisis intravascular con el envenenamiento de aluminio del fosfuro en un paciente con los niveles normales de G-6-PD. Esto está de significación mientras que la ictericia en pacientes con este envenenamiento se atribuye a menudo al daño hepático solamente. ( info) |
10/528. La hemólisis inmune masiva retrasada medió por incompatibilidad de menor importancia del ABO después del trasplante periférico allogeneic de la célula del progenitor de la sangre. FONDO: El trasplante de la médula con incompatibilidad de menor importancia del ABO se puede seguir por la hemólisis retrasada moderada del recipient' glóbulos rojos de s por los anticuerpos de ABO donante-derivados. Esta reacción puede ser más severa después del trasplante de las células periféricas del progenitor de la sangre (PBPCs). INFORME DEL CASO: Un muchacho de 16 años experimentó un trasplante allogeneic de PBPC de su madre HLA-unida mal como tratamiento para la leucemia mieloblástica aguda que había probado resistente a la quimioterapia de inducción. La transfusión del PBPCs unmanipulated procedió sin ninguna complicación, a pesar de la diferencia en el grupo sanguíneo del ABO (donante, O Derecho-positivo; recipiente, A Derecho-positiva). El el día 7, una gota rápida en hemoglobina a 4 g por el DL fue observada, que fue atribuido a una hemólisis masiva. Todo el recipient' los glóbulos rojos del grupo A de s fueron destruidos en el plazo de 36 horas. Esto retrasó y la anemia hemolítica progresiva no fue asociada rápidamente a la transfusión del donor' plasma de s. Algo, el título anti-UNo aumentó paralelamente a la recuperación del tuétano, que sugirió una síntesis activa de estos anticuerpos por las células inmunocompetentes del donante contra el recipient' glóbulos rojos de s. El mother' el título anti-UNo de s fue encontrado retrospectivo para ser 2048. Su título inusualmente alto es probablemente debido a la sensibilización anterior durante embarazos. El el día 12, la enfermedad desarrollada paciente del injerto-contra-anfitrión del grado IV, que probó resistente a todos los tratamientos instituyó y llevó a su muerte el el día 35. CONCLUSIÓN: El trasplante de PBPC con incompatibilidad de menor importancia del ABO se puede asociar a riesgo significativo de hemólisis retrasada masiva. ( info) |