1/10. Främre encephalocele med underhudsfett rätt facial nodule. Encephaloceles består av heterotopic hjärnvävnaden som fortfarande är anslutna till det centrala nervsystemet. Som sådan, kan dessa skador uppstå någonstans längs mittlinje huvud, hals, och tillbaka. De kliniska resultaten är associerade med en encephalocele är ofta testning, uppmaning om samråd med ett DERMATOLOG. Även om avvikelser i huden överliggande ryggmärg känns lätt igen av vår specialitet som markörer för dysraphism, får huvud och hals organskador presentera en diagnostisk utmaning. Vi beskriver ett fall av en främre encephalocele att öka medvetenheten om denna oordning och understryka de kliniska resultaten som kommer att bistå med diagnos. Vårt fall är av särskilt intresse för parasagittal placering facial härdarna och minimal faktiska mittlinjen engagemang. ( info) |
2/10. Monomelic amyotrophy är associerad med 7472insC mutation i mtDNA tRNASer(UCN) gen. Vi beskriver en 49-årig manlig patient som upplevt progressiva amyotrophy med någon intellektuell missbildningar i den vänstra armen sedan 45 år. det Neuromuskulära syndromet var identisk med den som kallas Hirayama sjukdom, en sällsynt form av centrala lägre motor neuron sjukdom som påverkar C7-C8-T1 metamers av ryggmärgen. Asymmetriska neurosensorial hörselnedsättning var närvarande sedan 35 år med patienten, och var även dokumenteras i en äldre syster och mamma. En muskel biopsi visade cytokrom c oxidasnegativ (COX) negativa fibrer men ingen ojämn-Röda fibrer, och mild minskning av COX bekräftades biokemiskt. Patienten konstaterades ha höga nivåer av kända sjukdomsframkallande mutation av mtDNA, 7472insC i genen kodning av tRNA(Ser(UCN)). Undersökningen på flera familjemedlemmar visade en korrelation mellan mutationen belastning och kliniska allvarlighetsgrad. Detta är den andra rapporten dokumentera associering av lägre motorfordon bland deltagande med en specifik mtDNA. ( info) |
3/10. Främre sämre cerebellar gatan infarct med ensidiga dövhet. Vi rapportera fall av en ung man med främre sämre cerebellar gatan infarct orsakar ensidiga dövhet. Kliniska funktioner och audiometri föreslog cochlear lokalisering för hörselskadade. MRI hjärnan visade en infarct i rätt Mischlimaus territorium med deltagande av ordförande. Medverkan av interna hörbara gatan förklarar den cochlear dövhet. ( info) |
4/10. Transient ensidiga hörselnedsättning framkallas genom electrocortical stimulering. En 32-årig patient med beslag upplevt minskade rätt-ear förhandlingen under electrocortical stimulering mappning av den vänstra laterala överlägsen tidsmässiga Hjärnbark. Hörselprov enligt hörlurar bekräftade en reversibel, moderata ensidiga hörselnedsättning. Binaural lyssnande villkor var akustisk förståelsen nedsatt på samma plats, medan ordet upprepning, miljömässigt sund erkännande, namnge och spontant tal förblev intakt. ( info) |
5/10. Ökad amplituderna för snedvridning produkt otoakustisk utsläpp i patienter med ensidig akustiska neurom. Vi presenterar ett ärende serie 4 patienter med en ensidig akustiska neurom och ökad amplituderna snedvridning produkter av otoakustisk utsläpp (DPOAEs) vid låg och mitten frekvens bandbredd på deltar sida jämfört med den oengagerade sidan trots en 28-dB förhandlingen (HL) värre (jämfört med den oengagerade sidan) ren-tonen förhandlingen tröskelvärde genomsnittet för standard audiometri frekvenser mellan 1 och 6 kHz vid de berörda sidan. 3 Av dessa patienter, 2 med en sämre vestibular nerv ursprunget för den akustiska neurom och en i vilken nerv ursprung inte kunde entydigt definierade var tumor utvidga extrameatally. En patient hade en rent intrameatal akustiska neurom överlägsen vestibular nerv ursprung. Dessutom anmärkningsvärt var förekomsten av DPOAEs i alla de inblandade öron trots förhöjd ren tonen höra tröskelvärden (ren-tonen genomsnitten för de vanliga audiometri frekvenserna mellan 1 och 6 kHz varierar mellan 36 och 62 dB HL). ( info) |
6/10. Hörbara och Elektrofysiologisk mönster av en ensidig förändring av den laterala lemniscus. Hörbara störningar som härrör från centrala hjärnstammen organskador är sällan symptomatiskt. Isolerade organskador till följd av den sämre colliculus har tidigare rapporterats, medan ingen detaljerad beskrivning av ett lokaliserat deltagande av den laterala lemniscus finns ännu. Vi betänkande en ensidig förändring av den laterala lemniscus av en blödning i en cavernoma. Symtom med strikt kontralateral tinnitus och hörbara nedskrivningar, med normala ren tonen och talaudiometri. Dichotic lyssnande testet visade däremot en utrotning av kontralateral örat indata. Hjärnstammen hörbara framkallat potentialer avslöjas en reducerad och fördröjd våg V endast efter kontralateral örat stimulering, medan mittersta latens framkallat potentialer var normala. Denna iakttagelse visar att en ensidig förändring av den laterala lemniscus kan producera hörbara symptom. Dysfunktion av akustisk spridningsvägar är associerat med specifika Elektrofysiologisk avvikelser som kan bedömas genom framkallat potentiella inspelning. ( info) |
7/10. Förvaltningen av akustiska neurom i den enda Muntlig förhandling örat. patienter med akustisk neurom i deras enda Muntlig förhandling örat inte ofta ses i klinisk praxis. Hantera denna grupp patienter är en utmaning för både patienten och kirurg. I denna studie vi rapportera om fem fall av akustiska neurom i en enda utfrågning örat. Vårt beslut för konservativa förvaltning av dessa patienter med regelbunden uppföljning med hjälp av akustisk brain stem svar och magnetic resonance imaging diskuteras. Andra tillgängliga alternativ granskas liksom. ( info) |
8/10. Hjärnstammen hörbara framkallat svar som försvinner under sömn: en eventuell manifestationen av en neurogenic vestibular framkallat svar. MÅL: för att presentera ett fall av ensidiga hörselnedsättning som framkallat en akustisk hjärnstammen potential (BAEP) försvann under sömn på symptomatiskt sida, och hävdar att detta faktiskt kan vara ett uttryck för en neurogenic vestibular framkallat potential (NVESTEP). MATERIAL och metod: Hjärnstammen hörbara framkallat potentialer utfördes på sätt som standard. RESULTAT: Dåligt organiserat reaktion erhölls under vakenhet på symptomatiskt sida som liknade en BAEP. BAEP för den högra örat var bättre strukturerat. Under sömn, svaret på den vänstra örat har försvunnit. SLUTSATSER: Dålig organisation i svaret av den vänstra örat jämfört med rätt och försvann under sömn, tyder på att svaret på den vänstra örat var faktiskt en NVESTEP och inte en BAEP. Möjlighet att registrera vestibular svar med akustisk stimuli har viktiga konsekvenser för BAEP undersökningar utförs under vakenhet som kan leda till falskt negativa resultat, neonatal screening för Muntlig förhandling förlust som använder tonen stimuli, och även i hjärnan mappning använder magnetic resonance imaging (MRI) och positron utsläpp datortomografi (PET) om den hörbara hjärnbarken. ( info) |
9/10. Nonsyndromic isolerad ensidiga cochlear nerv aplasi utan smala interna auditorymeatus: en tidigare förbises orsak till ensidiga djupgående dövhet i barndomen. MÅL: Juvenile eller tonåriga ensidiga djupgående sensorineural dövhet (världsomspännande utbredning, 0,1-0,2 procent) har tillskrivits postnatala viral infektion, plötslig dövhet, prenatala och perinatal problem inklusive mödrar röda hund och viral infektioner, medfödda innerear avvikelser och andra faktorer. Häri, 2 fall rapporteras och en annan viktig orsak till ensidiga djupgående hörselnedsättning föreslås. metoder: Två nonsyndromic fall av en närvarande "mycket sällsynta" orsaken till pediatrisk ensidiga dövhet presenteras som en retroaktiv fallstudie. RESULTS: The 2 patienter visade isolerade aplasi av cochlear mage; andra grenar av det åttonde cranial nerv, den sjunde nerv och inre öra kunde räddas, och fanns det ingen anomali i det inre hörbara hörselgången. Både funktionella och bildframställning studier bekräftade den isolerade lesion (frånvaro) av cochlear nerv. SLUTSATSER: på grund av avsaknad av Beniga avvikelser, sådana fall kan ha förbisetts. Författarna vill förespråka denna isolerade anomali i thecochlear nerv som en viktig orsak till ung eller tonåriga ensidiga djupgående dövhet. ( info) |
10/10. Objektiva pulsatile tinnitus: en videoklippet demonstration av villkoret. Pulsatile tinnitus är ett ovanligt tillstånd. Vi beskriver ett fall av pulsatile tinnitus och visa visuellt ett pulserande tympanic membran orsakas av en postoperativa cerebrospinal läcka in i mastoid luft cellerna efter samband i en vänstra tidsmässiga petrous Meningeom. Vår kännedom om detta är det första fallet i litteraturen där en objektiv pulsatile tinnitus har fångats in på video (se www.laryngoscope.com). ( info) |