1/474. L'encéphalopathie s'est associée au lymphohistiocytosis haemophagocytic après l'infection de rotavirus. Un garçon japonais de 2 ans avec un lymphohistiocytosis haemophagocytic (HLH) a associé l'encéphalopathie qui s'est développée après que l'infection de rotavirus soit décrite. Les symptômes neurologiques se sont composés du coma, des saisies et de la quadriplégie spastique. Sur la thérapie avec des stéroïdes, l'etoposide et le cyclosporin A, le patient n'a récupéré sans aucun déficit neurologique. Les niveaux d'interféron-gamma dans le sérum et le CSF ont été élevés au début de la maladie mais étaient revenus à la normale à l'heure de la remise clinique. Le cerveau MRI a indiqué des anomalies diffuses de matière blanche et la perte parenchymale de volume. La spectroscopie de résonance magnétique de proton indiquée a élevé le lactate dans les lésions anormales observées sur MRI, indiquant que les macrophages ne montrant pas le métabolisme aérobie avaient infiltré le CNS. À l'heure de la remise clinique, les anomalies de matière blanche et le lactate de cerveau avaient disparu. Ces résultats ont suggéré que les symptômes neurologiques aient résulté de la surproduction des cytokines par les T-cells et les macrophages activés. La pathophysiologie d'une encéphalopathie associée par HLH a été considérée une immuno-réaction locale dans le CNS, parce que l'interféron-gamma peut induire l'expression de la classe complexe d'histocompatibilité principale I et II des antigènes sur les cellules glial dans le CNS. CONCLUSION : L'encéphalopathie associée par lymphohistiocytosis de Haemophagocytic devrait être considérée tôt dans le diagnostic différentiel des cas avec la neuropathie aiguë de début. ( info) |
2/474. Leucémie CD4/CD8 à cellule T adulte double-positive avec le gastroenterocolitis cytomégaloviral précédent. Nous présentons un cas rare de la leucémie à cellule T adulte (ATL) en lequel les cellules de T leucémiques ont simultanément exprimé les antigènes CD4 et CD8 extérieurs et le cytomégalovirus réfractaire (CMV) - le gastroenterocolitis induit a précédé son début clinique. Un mâle de 40 ans a été admis à notre hôpital avec la douleur abdominale et le tabouret sanglant. Biopsiez les spécimens gastrique et rectal gastroenterocolitis CMV-induit indiqué par mucosa. Le patient s'est également avéré séropositif pour le type lymphotropic humain I (HTLV-I) de virus de T. Tout en étant gancyclovir administré pour CMV l'infection, il a présenté l'hépatomégalie et la lymphadénopathie systémique. On a observé l'expansion monoclonale des cellules lymphoïdes intégrées avec le génome de HTLV-I. Il a subi un régime LSG15 et l'hépatomégalie et la lymphadénopathie se sont améliorées nettement. Gastroenterocolitis également amélioré, mais les symptômes n'a pas disparu complètement. les maladies CMV-induites sont répandues parmi les patients immunosuppressed. Bien qu'il n'y ait eu aucune évidence que ce patient a eu ATL sur l'admission, il est probable qu'il ait été sévèrement immunodéficitaire. CMV peut facilement infecter le mucosa endommagé. Les cellules d'ATL souvent infiltrent le mucosa gastro-intestinal et ont pu avoir déclenché le gastroenterocolitis CMV dans ce cas-ci. ( info) |
3/474. Cas de sepsis provoqué par longum de bifidobacterium. Nous rapportons un cas de sepsis provoqué par longum de bifidobacterium dans un mâle de 19 ans qui avait développé la fièvre élevée, l'ictère, et l'hépatomégalie après thérapie d'acuponcture avec de petites aiguilles d'or. Des bacilles anaérobies, non générateurs de spores, grampositifs ont été isolés dans son sang et ont finalement identifié comme longum de B. Il a récupéré complètement après traitement avec le ticarcillin et le metronidazole. À notre connaissance, c'est le premier rapport du sepsis fortuit provoqué par longum de B. ( info) |
4/474. Neuroblastoma métastatique au foie dans les enfants en bas âge. Quatre enfants en bas âge sont décrits qui a présenté avec l'agrandissement rapide du foie. Ceci s'est avéré dû au neuroblastoma qui avait métastasé au foie ; la condition a été associée aux niveaux élevés de l'acide vanillylmandelic urinaire (VMA). Dans 3 enfants en bas âge la tumeur primaire était dans la glande surrénale et dans une elle n'a pas été identifiée. Un enfant en bas âge est mort après laparotomie et 2 enfants en bas âge survivent à la maladie libre avec les niveaux normaux de VMA, un après adrénalectomie et irradiation hépatique et un après un programme court de la chimiothérapie. Le quatrième patient a répondu au commencement à l'irradiation et à la chimiothérapie hépatiques, mais a rechuté 2 ans après avec la maladie récurrente ; en même temps le niveau de VMA qui avait été normal, a encore monté. L'importance d'examiner pour un niveau anormal de VMA dans n'importe quel enfant en bas âge avec du foie rapidement de agrandissement afin d'obtenir un diagnostic tôt est soulignée. Le suivi soigneux, avec des évaluations périodiques de VMA, est essentiel pour détecter la maladie récurrente. Le pronostic pour quelques enfants en bas âge avec cette distribution du neuroblastoma qui a métastasé au foie, mais pas aux os ou à l'oribt, est bon. ( info) |
5/474. type zidovudine-associé acidose lactique de B et steatosis hépatique dans un patient HIV-infecté. Une femme obèse de 34 ans avec l'infection du virus d'immunodéficience (HIV) diagnostiquée une année plus tôt a été vue en raison de la nausée, du vomissement, et de la diarrhée intermittente pendant 3 semaines. Son zidovudine inclus de médicaments courants. Hépatomégalie indiquée de tachypnée et d'offre d'examen physique. La tomographie calculée de l'abdomen a montré l'hépatomégalie avec l'infiltration grasse. Les enzymes de foie étaient dans la marge normale excepté la déshydrogénase élevée de lactate (LDH). Le teneur en bicarbonate de sérum était bas, avec un niveau de lactate trois fois normales. La tachypnée et la dyspnée ont empiré comme concentrations en lactate rapidement grimpées jusqu'à 15 fois normales. Bien que ses Po2 et index cardiaque aient été au commencement proportionnés, le patient a eu l'échec respiratoire aigu. Elle est morte avec le dysfonctionnement multiorgan, y compris l'échec hépatique, l'acidémie lactique grave, la coagulation intravasculaire disséminée, et l'échec rénal. Hépatomégalie indiquée par autopsie et steatosis massif. Les médecins devraient considérer l'acidose lactique dans les patients prenant le zidovudine et ayant la tachypnée non expliquée, la dyspnée, et les basses concentrations en bicarbonate de sérum. ( info) |
6/474. Hemochromatosis périnatal familial : une maladie qui cause les hydrops non-immune récurrents. Le hemochromatosis périnatal est un désordre rare avec une énorme surcharge de fer dans les organes parenchymaux, particulièrement le foie, le pancréas, le coeur et les glandes endocriniennes. Des éléments du système réticulo-endothélial sont relativement épargnés. Le cours clinique est rapidement progressif et la maladie est invariablement mortelle. Plusieurs enfants de mêmes parents sont décrits dans la littérature. Ci-dessus, nous décrivons une paire de pleins enfants de mêmes parents affectés par la maladie, où la présentation clinique était des hydrops. Nous proposons que le hemochromatosis devrait être considéré dans le diagnostic différentiel des fetalis de hydrops. ( info) |
7/474. Un cas de Schnitzler' ; syndrome de s avec le hyperplasia régénérateur nodulaire du foie. Schnitzler' ; le syndrome de s est un état rare d'urticaria, de macroglobulinemia, et de lésions sclérotiques d'os. Nous rapportons un cas chez un homme de 70 ans chez qui le polyarthralgia inflammatoire a été suivi d'une éruption urticarial nonpruritic avec une santé modérée de déclin en général. Les essais en laboratoire ont montré l'inflammation et une crête d'isolement modeste de kappa monoclonal d'IgM. Il n'y avait aucune évidence de macroglobulinemia de Waldenstrom. Schnitzler' ; le syndrome de s a été considéré. Cependant, un balayage d'ultrason de l'abdomen fait en raison de l'altitude douce de gamma-glutamyle-transférase a révélé les lésions hépatiques multiples. L'histologie de foie a montré le hyperplasia régénérateur nodulaire naissant. Seulement environ 30 cas de Schnitzler' ; le syndrome de s ont été rapportés depuis la description séminale en 1972. La participation hépatique était un terrain communal mais conclusion non spécifique, et nous n'avons trouvé aucun cas avec le hyperplasia régénérateur nodulaire. Cependant, cette anomalie est souvent trouvée dans les patients présentant des désordres autoimmuns ou hématologiques. La pathogénie de Schnitzler' ; le syndrome de s demeure inconnu, mais la possibilité de progression à une malignité hématologique exige le suivi prolongé. ( info) |
8/474. Cystadenoma et cystadenocarcinoma biliaires : aspect d'ultrason de gamme de gris. L'aspect echographic de gamme de gris de cystadenoma/cystadenocarcinoma biliaire est décrit. Les résultats caractéristiques sont une masse intrahépatique cystique et multiloculated avec profondément, des septations internes fortement echogenic. Les résultats sont semblables à ceux dans cystadenomas/cystadenocarcinomas pancréatique et ovarien. ( info) |
9/474. Toxicité de vitamine a secondaire à la prise excessive des légumes, du foie et du varech vert jaunâtre. Nous rapportons un cas de début soudain de l'empoisonnement de vitamine a. Un femme japonais de 20 ans avait mangé le potiron et seulement une quantité très limitée d'autres nourritures quotidiennement pendant 2 années. Elle a été excessivement préoccupée par la réduction de poids. Le cutis d'Aurantiasis et les examens fonctionnels hépatiques anormaux ont été notés par son médecin de famille en 1995 où elle était 18 années. À ce moment-là, elle a cessé de manger le potiron. Cependant, elle a secrètement continué une prise excessive des autres légumes, foie et varech bêta-carotène-riches pendant environ 2 années. Deux et un demi- an après avoir été vu par son médecin de famille, elle a éprouvé le début soudain de la fièvre de qualité inférieure, de l'oedème de membre, du cheilitis, de la peau sèche, et du mal de tête. Ces symptômes ont empiré quotidiennement. Une biopsie d'aiguille de foie a été exécutée, et elle a montré une région portique normale avec les cellules gros-chargées d'Ito en l'espace de Disse. Un diagnostic final de l'empoisonnement de vitamine a et des dommages hépatiques secondaires à un trouble de la nutrition a été fait. Ses symptômes et niveaux de bêta-carotène de sérum sont revenus à la normale avec l'ajustement réussi de son régime. ( info) |
10/474. Ascite congénitale réfractaire comme manifestation de sialidosis néonatal : études cliniques, biochimiques et morphologiques dans un enfant en bas âge masculin syrien nouveau-né. Un Syrien nouveau-né avec le facies brut, l'hépatosplénomégalie, et l'ascite réfractaire est rapporté. L'examen du fluide ascitique a montré que les lymphocytes vacuolated et la chromatographie en couche mince des oligosaccharides urinaires ont indiqué un modèle anormal indicatif du sialidosis. En dépit des soins intensifs, le bébé est mort de l'insuffisance respiratoire 28 jours après naissance. Dans les fibroblastes cultivés de peau une augmentation de l'incorporation de la méthylamine [14c] indiquée le stockage lysosomal excessif et la démonstration d'une insuffisance d'isolement d'alpha-N-ACETYLNEURAMINIDASe (sialidase) a mené au diagnostic d'un sialidosis. À l'autopsie, des cellules de mousse ont été trouvées la plupart du temps dans la moelle, le foie, et le cerveau. Jusqu'ici très peu de cas de sialidosis néonatal ont été rapportés, et, au meilleur de notre connaissance, c'est le premier enfant avec le sialidosis néonatal de Syrie et le premier cas du sialidosis néonatal étudié par l'analyse d'incorporation de la méthylamine [14c]. ( info) |