1/112. Répétition du carcinome hepatocellular comme hepatoblastoma mélangé après la transplantation de foie. FOND : Hepatoblastoma est une cause exceptionnelle de tumeur maligne primaire de foie dans l'adulte. PATIENT : Le point de droit est rapporté d'un patient adulte transplanté pour la cirrhose alcoolique compliquée par le carcinome hepatocellular multifocal dans qui une répétition sous forme de hepatoblastoma mélangé envahissant le tout a transplanté le foie a développé trois mois après la transplantation de foie. MÉTHODES : Accomplissez clinique, histopathologique, et des données immunohistochemical ont été examinées. RÉSULTATS : La tumeur récurrente a envahi le foie entier. Le composant principal était un hepatoblastoma mélangé, avec un cytokeratin de expression composant épithélial et un vimentin de expression composant mesenchymal. La tumeur a également contenu un composant hepatocarcinomatous mineur exprimant l'alpha fetoprotein. La croissance rapide de la tumeur a empêché n'importe quelle tentative de traitement. Bien que l'évidence directe manque, l'hypothèse le plus susceptible pour expliquer les observations est un changement phénotypique marqué de la population maligne initiale à la répétition. CONCLUSION : Ce cas soutient une filiation possible entre le carcinome et le hepatoblastoma hepatocellular dans les adultes. ( info) |
2/112. Associé microangiopathy Thrombotic à la réactivation de herpesvirus-6 humain après la chimiothérapie de haut-dose avec la transplantation autologous de moelle dans les enfants en bas âge. Microangiopathy Thrombotic (TMA) est une complication sérieuse de BMT. Plusieurs facteurs sont importants en étiologie de TMA, tels que le cyclosporin A, GVHD, irradiation, chimiothérapie de traitement intensive et infection, qui endommagent les cellules endothéliales vasculaires menant à l'activation de ces cellules. Nous décrivons deux enfants en bas âge avec TMA après la chimiothérapie de haut-dose avec BMT autologous. Le développement de TMA a été accompagné de réactivation de HHV-6, qui a été identifié par une augmentation du nombre de copie d'adn HHV-6 dans le sang périphérique et une croissance significative dans des titres d'anticorps à HHV-6. Ainsi, on lui a suggéré que la réactivation de HHV-6 ainsi que la chimiothérapie de haut-dose ait joué un rôle important dans la pathogénie de TMA dans ces patients. Puisque HHV-6 est connu pour infecter les cellules endothéliales vasculaires, et CMV qui virologiquement est étroitement lié à HHV-6, a été rapporté pour être un microbe pathogène qui cause TMA, infection avec HHV-6 des cellules endothéliales vasculaires peut induire TMA par l'intermédiaire des dommages et de l'activation de ces cellules. ( info) |
3/112. Analyses de Karyotypic de hepatoblastoma. Rapport de deux cas et examen de la littérature suggérant des lieux chromosomiques responsables de la pathogénie de cette maladie. Deux cas de hepatoblastoma foetal avec les changements karyotypic uniques sont décrits. On était un mois-vieux garçon 17 avec des translocations chromosomiques non équilibrées multiples, ayant pour résultat quatre types de chromosomes dérivés impliquant des lieux chromosomiques à 1q21, 1q32, 2q23, 6q27, 7p22, et 21p12, tetrasomy partiel de 1q, trisomy partiel de 2q, et monosomy partiel de 21p. Le karyotype clonal de cette tumeur était 46, DE X/Y, le der (2) t (1 ; 2) (q32 ; q37), der (6) t (1 ; 6) (q12 ; q27), der (7) t (2 ; 7) (q23 ; p22), der (21) t (2 ; 21) (q23 ; p12). Dans autre cas, 4 an fille, karyotypic analyse a indiqué trisomy 2 et 8, et clonal karyotype de ce cas était 48, XX, 2, 8. l'examen de ces cas ainsi que des rapports précédents a suggéré la signification des changements chromosomiques comprenant des anomalies numériques de 1q, 2 (ou 2q), 20, et 8 (ou 8q), et rupture de 1q et de 2q dans le développement du hepatoblastoma. Les résultats présentés ci-dessus soulignent la signification des anomalies numériques des régions chromosomiques 1q et 2q et du chromosome 8 dans le développement du hepatoblastoma, en plus des anomalies de 6q27, de 7p22, et de 21p12-13 en tant que d'autres lieux chromosomiques qui peuvent être responsables de la pathogénie de ce type embryonnaire de tumeur. ( info) |
4/112. Un cas de bien-différencier, foetal-type hepatoblastoma avec l'alpha-fetoprotein très bas de sérum. L'alpha-fetoprotein de sérum (AFP) est élevé dans 96.6% d'enfants en bas âge et d'enfants avec le hepatoblastoma et le hepatocarcinoma. Le sérum AFP était du niveau normal dans seulement un cas de non mûr-type hepatoblastoma, et très bas dans seulement un cas de foetal-type hepatoblastoma parmi 43 cas passé en revue en 1986. Récemment, un cas de hepatoblastoma avec le sérum très bas AFP a été produit dans l'authors' ; département chirurgical. En octobre 1998, une mois-vieille fille 55 a été admise. Son poids de naissance était 717 G. Une grande lésion encombrante (solénoïde) située dans le lobe gauche du foie a été vue par la formation image de résonance magnétique (MRI), et son niveau d'AFP de sérum était 322 ng/mL avec un modèle de subfractionation du " ; disease" bénin de foie ; type basé sur la réactivité avec le hemagglutinin et la concanavaline a. de culnaris d'objectif. Le patient a subi le lobectomy gauche réussi, et l'examen histologique a prouvé que la tumeur, pesant 268 g, était hepatoblastoma du type bien-différencié et foetal. Les résultats d'Immunohistochemistry pour AFP étaient négatifs. Une masse hépatique dans les enfants en bas âge et les enfants avec le niveau bas d'AFP de sérum indique la présence du hepatoblastoma bien-différencié ou non mûr, ou le carcinome hepatocellular fibrolamellar. Subfractionation d'AFP peut contribuer au diagnostic différentiel de ces sous-types. ( info) |
5/112. Embolization transumbilical réussi de hepatoblastoma congénitalement rompu. Pour éviter une opération à haut risque sur un nouveau-né moribond avec une tumeur hépatique rompue, l'embolization transumbilical de la tumeur de saignement a été essayé dans un nouveau-né 2 d'un jour. Un cathéter du microferret 3F a été avancé par l'artère ombilicale droite. Après identification de l'artère hépatique gauche alimentant la tumeur de saignement, des particules de Gelfoam (Upjohn, Kalamazoo, MI) ont été injectées. Le saignement a été avec succès commandé. L'enfant en bas âge pouvait tolérer l'alimentation enteral quand écurie. Pendant dix-sept jours après embolization, le lobectomy hépatique gauche électif a été exécuté. L'examen histologique a montré un type épithélial foetal hepatoblastoma. Le bébé est 13 mois maintenant et reçoit la chimiothérapie. ( info) |
6/112. Rénine-production du hepatoblastoma. Rénine-produisant les tumeurs d'origine d'extrarenal sont rares chez les enfants. Un garçon de 8 ans avec le hepatoblastoma et l'hypertension s'est associé à un niveau élevé de rénine de plasma est rapporté. Après la chimiothérapie, le niveau de rénine de plasma normalisé et l'hypertension spontanément résolue. Le patient a subi la chirurgie, et une droite trisegmentectomy du foie et d'une résection partielle des deuxièmes et troisième segments ont été exécutées. La tumeur était comme montrée la source de la rénine par étude immunohistochemical et réaction en chaîne de transcriptase-polymérase renversée. ( info) |
7/112. Caractérisation cytogénétique de hepatoblastoma d'enfance. Nous décrivons les anomalies cytogénétiques dans deux cas de hepatoblastoma d'enfance. Le premier cas était de l'histologie foetale avec le metaplasia squamous, et l'étude cytogénétique a montré un ajouter (5) (q31). Bien qu'une association entre le hepatoblastoma et le polyposis adénomateux familial soit identifiée, le point de rupture est dans ce cas-ci distal à 5q21 et n'implique pas le plus probablement le gène de RPA à cet endroit. Le deuxième cas était de l'histologie macrotrabecular, et l'étude cytogénétique a montré une translocation non équilibrée sous forme de der (4) t (1 ; 4) (q12 ; q34) dans un clone de hyperdiploid. Y compris notre cas, der (4) t (1 ; 4) (q12 ; q34) a été identifié dans quatre cas de hepatoblastoma, et ce peut être la première translocation récurrente dans cette tumeur. Comprenant le mécanisme moléculaire et la signification clinique de cette translocation attend l'analyse de plus de cas. ( info) |
8/112. Sialoblastoma et hepatoblastoma dans un nouveau-né. Nous rapportons un cas de néoplasme de glande salivaire et de hepatoblastoma associé. Le sialoblastoma a été diagnostiqué par échographie prénatale ; cependant, le hepatoblastoma était reflètent postopératoirement. La connaissance antérieure pourrait avoir empêché une opération suivante, y compris les risques additionnels de l'anesthésie de répétition. Nous proposons que si un sialoblastoma est dans le diagnostic différentiel, alors formation image additionnelle pouvons être indiqués en raison de la possibilité de lésions associées. ( info) |
9/112. Commande réussie de voie aérienne avec le masque laryngé dans un enfant en bas âge avec le syndrome de beckwith-wiedemann et hepatoblastoma pour la ligne centrale cathéterisation. Nous présentons un cas d'un enfant en bas âge avec le macroglossia grave, la hypoglycémie et l'hernie inguinale liés au hepatoblastoma (syndrome de beckwith-wiedemann) dans lequel une voie aérienne laryngée de masque (LMA) était utile pour fixer la voie aérienne pendant la ligne centrale insertion. La surveillance d'anhydride carbonique par LMA a prouvé efficace pour évaluer l'état ouvert de voie aérienne pendant le positionnement pour la piqûre centrale de veine. Dans ces syndrome, où une voie aérienne potentiellement difficile peut être produite, LMA à ventilation proportionnée permise, évitant le risque et le dérangement de l'intubation trachéale. ( info) |
10/112. Une nouvelle technique pour réséquer ' ; unresectable' ; tumeurs de foie. BACKGROUND/PURPOSE : Des tumeurs de foie qui entourent les trois veines hépatiques principales traditionnellement ont été considérées unresectable. Ce rapport décrit une technique hepatectomy gauche atypique prolongée pour des tumeurs autour des veines hépatiques principales. MÉTHODES : Trois enfants avec des tumeurs entourant les 3 veines hépatiques ont subi l'évaluation peropératoire pour hepatectomy gauche atypique prolongé. L'artère hépatique gauche, la branche gauche de la veine portique, et les 3 veines hépatiques sont occlues avec les brides vasculaires. La perfusion du foie restant est par l'artère hépatique droite et la veine portique dans la veine cave retrohepatic par l'intermédiaire des rétros veines hépatiques. Si le foie reste mou et ne devient pas chiné, la division des 3 veines hépatiques et la résection de la tumeur sont effectuées. RÉSULTATS : Hepatectomy gauche atypique prolongé était réussi dans 2 enfants. La fuite de bile s'est produite dans 1 exemple et a guéri spontanément. Les deux patients avaient transitoirement élevé des niveaux de bilirubine et de transaminase de sérum et un temps élevé de prothrombine pendant 2 semaines. Tous les deux ont survécu après traitement avec la chimiothérapie. Dans le troisième enfant le foie est devenu temps et a chiné, et le procédé a été abandonné. CONCLUSIONS : Hepatectomy gauche atypique prolongé réussi dépend de la capacité des rétros veines hépatiques de vidanger en juste proportion le sang dans la veine cave après interruption (fixage) des veines hépatiques principales. Si le foie devient chiné et tendez le procédé doit être abandonné et le patient devrait être considéré pour la transplantation hépatique. ( info) |