1/933. La gestion d'une personne avec l'hémophilie qui a une hanche fléchie fixe et une douleur insurmontable. L'image clinique d'une hanche fléchie fixe liée à la douleur chez une personne avec l'hémophilie est suggestive d'une hémorragie dans ce secteur. L'échographie facilite la différentiation entre un haemarthrosis, une hémorragie intrapéritonéale, une purge subperiosteal, une purge dans le tissu mou autour du joint de hanche ou un hématome de psoas. Toutes ces causes mentionnées ci-dessus peuvent avoir comme conséquence la même présentation clinique. On décrit deux cas en lesquels le coxhaemarthrosis a eu comme conséquence une contracture de flexion du joint lié à la douleur insurmontable grave. Les stupéfiants n'ont pas allégé la douleur grave. L'aspiration commune a produit le soulagement de douleur dramatique et la réadaptation commune tôt. ( info) |
2/933. Gestion d'un prématuré avec l'hémophilie modérée A utilisant le facteur de recombinaison VIII. La naissance d'un prématuré très avec l'hémophilie A est un événement rare. Rapportez dans ce cas-ci que les problèmes ont posé dans la gestion d'un enfant avec un niveau du facteur VIII de 0.03 unité internationale mL-1 soutenue à 28 semaines de gestation et pesant g 1590 sont considérés. La valeur du facteur de recombinaison VIII, la pharmacocinétique du facteur VIII dans cette situation et l'importance de la collaboration étroite entre les pédiatres et les hématologues sont discutées. ( info) |
3/933. Anémie hypoplastic passagère provoquée par l'infection humaine primaire du parvovirus B19 dans un patient précédemment non traité présentant l'hémophilie transfused avec un concentré anticorps-épuré plasma-dérivé et monoclonal du facteur VIII. FOND : On assume que des concentrés plasma-dérivés modernes de facteur de coagulation sont produits utilisant de divers protocoles de virus-inactivation et sont plus sûrs qu'ils étaient précédemment en ce qui concerne le risque pour transmettre des infections virales telles que le virus d'immunodéficience, l'hépatite B, et l'hépatite C. Les risques des virus qui sont relativement résistants aux procédures courantes d'inactivation demeurent incertains. PATIENT : 7 ans avec l'hémophilie douce A qui n'avait été précédemment infusée avec aucun produit de sanguin ont été traités avec un concentré anticorps-épuré plasma-dérivé et monoclonal du facteur VIII pour couvrir la chirurgie orthopédique après rupture traumatique de son bras gauche. RÉSULTATS : Un parvovirus humain primaire typique (HPV) - l'infection B19 a été observé associé à l'anémie hypoplastic passagère. Les études rétrospectives comprenant l'analyse d'amplification en chaîne par réaction d'examen sérologique et ont confirmé que l'infection HPV-B19 a été transmise par le concentré du facteur VIII. CONCLUSIONS : Les concentrés de facteur de coagulation pour le traitement de l'hémophilie maintiennent un risque pour la contamination HPV-B19. L'infection HPV-B19 virale pourrait induire l'anémie hypoplastic dans ces patients, en particulier pendant le hemopoiesis augmenté après la perte de sang aiguë. ( info) |
4/933. Spontané a isolé peu de hématome de sac dans un patient présentant l'hémophilie. Dans les patients présentant l'hémophilie, des hématomes dans le mur de mesentery et d'entrailles ont été décrits inhabituellement. Plus le sac est un emplacement rare d'hémorragie spontanée même dans les patients présentant la diathèse de saignement ; seulement un cas simple de a isolé peu d'hémorragie de sac a été rapporté dans un patient d'hémophile. Nous rapportons un cas semblable sans l'histoire du trauma. Il a récupéré avec l'administration du concentré du facteur VIII. ( info) |
5/933. Traitement avec le facteur activé de recombinaison VII dans un patient avec l'hémophilie A et un inhibiteur : avantages d'administration par infusion continue au-dessus des injections intermittentes de bol. Les études récentes ont prouvé que le traitement avec une infusion continue du facteur activé de recombinaison VII (rFVIIa) est bien plus commode que l'administration par les injections intermittentes de bol et peuvent permettre une réduction substantielle de la dose. Nous présentons le cas d'un patient de 26 ans présentant l'hémophilie A, qui a eu un inhibiteur de haut-titre au facteur humain et porcin VIII, et qui avait été récemment admise à l'hôpital en raison d'un hématome grave bilatéral d'ilio-psoas. Deux cours de traitement suivants avec le rFVIIa par l'injection intermittente de bol ont montré seulement une efficacité partielle. Une autre administration de rFVIIa a été donc effectuée utilisant un régime continu d'infusion qui s'est avéré entièrement efficace. Pendant le cours continu d'infusion les niveaux de l'activité de coagulant du facteur VII étaient dans la gamme 18.2-5.2 U/ml, alors que le temps de prothrombine, exprimé comme un rapport normal international, demeurait dans la marge 0.57-0.71. L'infusion continue, comparée à l'administration de l'infusion intermittente de bol, a réduit la quantité de rFVIIa exigée par approximativement 40-50%. L'analyse statistique a démontré qu'il y avait une corrélation positive forte entre le taux d'infusion de rFVIIa et les niveaux de l'activité de coagulant du facteur VII (r = 0.941 ; < de P ; 0.001), et une corrélation négative très significative entre les niveaux de l'activité de coagulant du facteur VII et les valeurs de temps de prothrombine (r = -0.897 ; < de P ; 0.001). Selon des résultats précédents, notre expérience confirme que, quand la thérapie prolongée est exigée, le traitement avec le rFVIIa par infusion continue est plus commode que l'administration des injections intermittentes de bol, et peut permettre l'économie d'un grand nombre de drogue. D'ailleurs, nous proposons des avantages additionnels potentiels du régime continu d'infusion au-dessus des injections intermittentes de bol, telles qu'une meilleure efficacité et une corrélation plus forte entre le moment de prothrombine et les niveaux d'activité de coagulant du facteur VII. ( info) |
6/933. thrombose cathéter-associée veineuse centrale dans l'hémophilie grave. Les thromboses significatives de veine subclavian se sont associées à indwelling les dispositifs (port-un-cathédrale) entièrement implantés sont décrites dans deux garçons avec l'hémophilie grave A et les inhibiteurs du facteur VIII. Des investigations ont été incitées par les veines en avant de paroi thoracique dans un cas, tandis que la thrombose était une chance trouvant dans l'autre cas pendant la recherche sur la dislocation mécanique de la tuyauterie de cathéter. Des circulations veineuses collatérales étendues ont été démontrées par venography dans les deux exemples indiquant que le thrombus avait été présent pendant quelque temps. Le contribution possible factorise à la thérapie de désensibilisation incluse par thromboses (les deux patients), à la haut-dose FEIBA (dans un patient) et à l'utilisation des doses inférieures d'héparine pour la ligne éclat que cela recommandé par quelques auteurs. Ni l'un ni l'autre patient n'a eu une prédisposition familiale ou non-familiale à la thrombose. ( info) |
7/933. Pseudotumors d'os d'hémophiles. Quatre cas des pseudotumors prouvés d'hémophile provoqués par le saignement intraosseux sont rapportés. Cinq lésions ont été trouvées aux endroits rares impliquant la chambre forte crânienne, la mâchoire inférieure, le phalange, le fémur distal et le tibia distal. Les résultats tomographiques radiographiques et calculés conventionnels sont destruction ostéolytique expansile, éclaircissement cortical, cortex de rupture partiel ou rupture pathologique, et dispositif mou parfois associé de massachusetts Ultrasonographic de tissu d'un cas à l'expansion corticale d'expositions de phalange et d'echogenicity mélangé contenu de éclaircissement dans le canal médullaire avec la prolongation douce de tissu. T99m DTPA d'un cas au fémur distal montre l'écoulement et la prise vasculaires accrus au tibia distal droit et a laissé le fémur distal. ( info) |
8/933. facteur allogeneic mais non autologous VIII de empêcher d'anticorps d'Antifactor VIII dans les patients présentant l'hémophilie douce A. Deux patients indépendants présentant la même mutation d'Arg2150His dans le domaine C1 du facteur VIII (FVIII), une activité résiduelle de FVIII de 0.09 IU/mL, et des titres d'inhibiteur de 300 et 6 unités de Bethesda, respectivement, ont été étudiés. L'analyse approfondie du patient le, présentant le titre d'inhibiteur le plus élevé, a prouvé que (1) le plasma ou les anticorps polyclonaux d'IgG préparés à partir de LE plasma a empêché l'activité d'allogeneic (sauvage-type) mais pas de l'individu FVIII ; (2) la présence du facteur de von Willebrand (vWF) a augmenté près au-dessus 10 fois de l'activité inhibitrice sur le sauvage-type FVIII ; (3) la cinétique de l'inhibition de FVIII a suivi un type modèle d'II, mais contrairement au type précédemment décrit inhibiteurs d'II, LE IgG a été renforcé par la présence du vWF au lieu d'être en concurrence avec lui ; (4) LE IgG polyclonal a identifié la chaîne légère de FVIII dans l'analyse enzyme-liée d'immunosorbant et les domaines A3-C1 de recombinaison dans une analyse d'immunoprécipitation, indiquant qu'au moins une partie de LE antibodies mise à réagir avec le domaine de FVIII entourant l'emplacement de mutation ; et (5) LE IgG a empêché l'activité de FVIII en diminuant le taux de dégagement de FVIIIa du vWF, mais LE IgG a identifié un épitope distinct d'ESH8, un anticorps monoclonal murin présentant la même propriété. Nous concluons que les inhibiteurs actuels sont uniques du fait ils distinguent clairement le sauvage-type de l'individu, FVIII muté. L'inhibition du sauvage-type FVIII par LE antibody est augmentée par vWF et est associée à un taux réduit dépendant des anticorps de dégagement de FVIIIa de vWF. ( info) |
9/933. L'ultrastructure de la membrane synoviale haemophilic et électron-sondent l'analyse de rayon X de la hémosydérine. Une étude d'ultrastructure de la membrane synoviale haemophilic a indiqué la présence des siderosomes solitaires, des siderosomes composés et de poivrer du cytoplasme de cellules avec les particules électron-denses. Ces changements ont été trouvés des cellules intimales synoviales, des macrophages subsynovial et des fibroblastes. Électron-sondez l'analyse de rayon X des siderosomes a indiqué la présence du fer et des traces de phosphore. Sur la base des études précédentes et présentes on le postule que la hémosydérine est essentiellement un condensat d'oxyde ferrique hydraté et qu'une quantité variable de matériel de phospholipide se situe à la compagnie avec elle dans le siderosome. ( info) |
10/933. La rotule verrouillée. Une complication peu commune de l'hémophilie. Les dérangements mécaniques du genou sont une complication rare d'arthropathy chronique d'hémophile. Deux patients présentant le verrouillage de la rotule ont été soignés par manipulation. Le mécanisme des dommages était flexion obligatoire de l'articulation de genou au delà de la limite de sa gamme restreinte. Les dommages sont sérieux et peuvent prendre six mois pour récupérer. ( info) |