1/201. Importance de basophilia dans des désordres hématopoïétiques. À la signification du basophilia dans des désordres hématopoïétiques, l'attention de l'aspiration six aux cas ont été analysées. Les maladies associées ont inclus la leucémie myelogenous aiguë (AML-M2, M3, M4, et M6), l'anémie réfractaire avec l'excès des souffles (RAEB) et le RAEB dans la transformation (RAEB-T). Deux cas d'AML (m2, M6) ont été précédés par les syndromes myelodysplastic (DM). Tous les patients ont montré le basophilia plus considérablement que de 3% dans le sang périphérique et la moelle. Des basophiles ont été identifiés avec succès par la souillure metachromatic avec le bleu de toluidine dans tous les cas. Trois patients (M3, M4, RAEB) se sont présentés avec la lymphadénopathie, suggérant une association avec la participation extramedullary. L'activité de phosphatase alkaline de neutrophile (SOMME) a été sensiblement réduite dans quatre patients avec AML (m2, M3, M4) et RAEB-T. Le cours clinique était généralement défavorable caractérisé par la durée de remise ou la progression courte de la maladie excepté le patient avec RAEB. L'hémorragie était la cause du décès principale plutôt que l'infection. L'analyse cytogénétique a indiqué des anomalies uniques impliquant les chromosomes 3q21, 5q31, et 17q11 où les gènes pour quelques facteurs de croissance hématopoïétiques ou leurs récepteurs sont localisés, en plus de t (6 ; 9) et t (15 ; 17). ( info) |
2/201. boissons alcoolisées et sang : les effets de l'abus d'alcool aigu et chronique sur le système hématopoïétique. L'abus d'alcool aigu et chronique sont des conditions communes dans les patients admis aux hôpitaux. L'alcool exerce des effets directs et indirects répandus sur le système hématologique qui peut imiter et/ou obscurcit d'autres désordres. Le leucocyte, l'érythrocyte, et la production et les fonctions de thrombocyte sont affectés directement. Les dommages de foie secondaires à l'abus d'alcool effectuent également les globules rouges effectuent également les globules rouges et les mécanismes hémostatiques. Des insuffisances alimentaires sont provoquées non seulement par des habitudes diététiques pauvres pratiquées par des trompeurs d'alcool, mais par l'effet de l'alcool sur l'absorption, le stockage, et l'utilisation de plusieurs vitamines. L'identification de ces nombreux effets a comme conséquence un arrangement plus complet et médicalement plus précis du statut hématologique de patients. ( info) |
3/201. Effets hématologiques de thrombophilia. Les effets hématologiques du thrombophilia sont subtiles, et une fois reconnus peuvent fournir des indices pour le diagnostic du hypercoagulation dans les patients. Cet article identifie des résultats d'essai individuel de série anormal et liés au diagnostic du thrombophilia. La future expansion de l'essai en laboratoire pour la détection de thrombophilia est présentée en addition. ( info) |
4/201. Étude d'Immunohistochemical sur l'expression de transformation de la croissance factor-beta1 dans la fibrose de foie de Down' ; syndrome de s avec le myelopoiesis anormal passager. Un cas de Down' ; le syndrome de s lié à la fibrose de foie est rapporté. La fibrose a été diffusément distribuée le long des sinusoids, et un excès des megakaryocytes a été également trouvé dans le foie. Pour déterminer le mécanisme de la fibrose de foie dans Down' ; syndrome de s, nous avons immunohistochemically souillé le foie avec des marqueurs myofibroblast-comme des cellules, des anticorps d'actine de muscle lisse d'antialpha et des anticorps d'antidesmin. Myofibroblast-comme des cellules ont été trouvés le long des sinusoids, suggérant cette fibrose de foie dans Down' ; le syndrome de s est provoqué par myofibroblast-comme des cellules dérivées des cellules/lipocytes d'Ito. L'expression du facteur de croissance de transformation (TGF) - betal, qui est un médiateur important de l'activation des lipocytes, a été immunohistochemically examinée. On a observé l'accumulation de TGF-betal en cellules dans les espaces sinusoïdaux, qui impliquent l'expression intracellulaire des megakaryocytes. Ensemble, ces résultats suggèrent que TGF-betal megakaryocyte-dérivé soit l'un des candidats probables dans l'activation de lipocyte du fibrogenesis de foie dans Down' ; syndrome de s. ( info) |
5/201. Un cas de myelolipomatosis de poumon dans un patient avec carcinoïde bronchique. Myelolipomas sont les tumeurs bénignes très rares composées de mélange de tissu adipeux mûr et de cellules hématopoïétiques normales. Bien qu'ils le plus généralement soient trouvés dans les glandes surrénales, des myelolipomas supplémentaire-adrénaux sont documentés. Nous avons décrit un cas de myelolipoma se présentant dans le poumon chez un homme de 52 ans. La lésion a été trouvée fortuit en association avec un carcinoïde. À notre connaissance, c'est le deuxième exemple de ce néoplasme présentant comme lésion de poumon, et le premier cas lié à carcinoïde bronchique. La pathogénie et l'étiologie des myelolipomas sont mentionnées en ce document surtout en ce qui concerne les résultats cliniques et pathologiques. ( info) |
6/201. Lésion molle polype-associée de tissu de sinus et cécité unilatérale : complications d'extraction dans le patient leucémique. Un cas d'une lésion polype-associée inflammatoire passant à travers une douille d'extraction apparaissant comme lésion nodulaire intraorale et cécité unilatérale secondaires à l'infiltration leucémique de tête de nerf optique est rapporté. Le patient était un mâle de 28 ans dont la sa première molaire supérieure avait été extraite pendant quinze jours précédemment. La lésion était une masse de tissu molle asymptomatique, rouge en couleurs et l'offre chaude à la palpation, impliquant l'arête alvéolaire dans le secteur molaire maxillaire. Bien que ce soit apparemment une occurrence rare, la nature de la lésion a été suggérée par l'histoire, l'aspect clinique, et les résultats radiographiques. L'excision de la lésion inflammatoire a été suivie de la guérison complète avec la fermeture de la lésion. Malheureusement, la cécité était irréversible. Le patient est toujours sous la thérapie de leucémie. L'examen de la littérature n'a rapporté aucun autre tel cas. Le rôle des lésions orales comme indicateur diagnostique et l'importance des chirurgiens dentaires dans le diagnostic des patients leucémiques sont discutés. On le conclut que des précautions appropriées et le diagnostic tôt méticuleux sont exigés dans ces patients et que les praticiens dentaires devraient se rendre compte des dispositifs diagnostiques et des possibilités de complications orales liées à la leucémie. ( info) |
| Nous rapportons deux enfants de mêmes parents avec le syndrome de rothmund-thomson (RTS) ; la soeur plus âgée est morte de la leucémie myéloblastique aiguë et la soeur plus jeune a une leucopénie lentement progressive. Son pronostic est gardé en raison de la plus grande incidence des néoplasmes en cette condition. Plus de 200 cas de RTS ont été maintenant rapportés que worldwide.1 ceci est le premier rapport des enfants de mêmes parents avec la maladie hématologique et RTS. ( info) |
8/201. Infiltration cardiaque médicalement significative dans la leucémie aiguë, le lymphome lymphocytique, et le myélome de cellules de plasma. L'infiltration cardiaque par des néoplasmes hématologiques menant à la maladie cardio-vasculaire médicalement significative est rare. Trois tels cas sont décrits dans ce rapport, et on lui suggère que les manifestations rares des néoplasmes hématologiques puissent devenir plus communes à l'avenir puisque ces maladies sont plus favorables à la thérapie que jusqu'ici. La participation cardiaque avec des néoplasmes hématologiques est d'intérêt plus que scolaire puisque cette complication est susceptible de répondre à la radiothérapie. ( info) |
9/201. Les patients présentant des syndromes myelodysplastic tirent bénéfice de la thérapie palliative avec l'amifostine, le pentoxifylline, et le ciprofloxacin avec ou sans le dexamethasone. Trente-cinq patients présentant le syndrome myelodysplastic (DM) ont été enregistrés sur des DM de protocole 96-02 et recevaient la thérapie continue avec du mg du pentoxifylline 800 3 fois mg de jour et de ciprofloxacin 500 deux fois par jour de vive voix ; le dexamethasone a été ajouté de vive voix au régime pour les répondeurs partiels et les non répondeurs après 12 semaines à une dose de mg 4 chaque matin pendant 4 semaines. amifostine a été administré en intraveineuse 3 fois par semaine à 3 niveaux de dose (200 mg/M (2), 300 mg/M de mg/M (2), et 400 (2)) à cohortes de 10 patients chacune. La thérapie a été continuée pendant 1 année dans des répondeurs. Vingt-neuf ont fini au moins 12 semaines de thérapie et sont disponible pour l'évaluation de réponse. Des 21 hommes et de 8 femmes (âge médian, 67 ans), 20 a eu l'anémie réfractaire (RA), 3 a eu le RA avec les sideroblasts bagués (RAR), 5 a eu le RA avec les souffles excessifs (RAEB), et 1 a eu la leucémie myelomonocytic chronique (CMMoL). Cinq ont eu des DM secondaires. Aucune différence n'a été notée dans des taux de réponse parmi les 3 niveaux de dose. Sept patients n'ont pas répondu du tout, et 22 ont montré une amélioration dans les cytopenias (76%). Trois ont eu une réponse triple de lignée, 10 ont eu une double réponse de lignée, et 9 ont eu une réponse simple de lignée (8 de 9 dans le compte absolu de neutrophile [ANC] et de 1 ont eu plus qu'une réduction de 50% des transfusions emballé de globule rouge). Quinze patients ont répondu seulement après l'addition du dexamethasone, tandis que 7 ont répondu avant. Une fois examinés par lignée, 19 de 22 montrés l'ANC amélioré, 11 de 22 ont démontré la réduction plus de de 50% des transfusions sanguines, des niveaux améliorés d'HB, ou de tous les deux, et 7 de 22 ont montré l'amélioration dans des comptes de plaquette. Intéressant, les réponses étaient fréquemment lentes pour apparaître, et l'amélioration continue des comptes a été vue jusqu'à pendant 12 mois de thérapie et là-bas. Cette étude soutient la praticabilité de soigner des patients avec des DM avec l'approche unique du cytoprotection et les thérapies d'anticytokine aussi bien que le principe qui a prolongé l'engagement au traitement est souhaitable quand des agents noncytotoxic sont administrés. (sang. 2000 ; 95 : 1580-1587) ( info) |
10/201. Le pigmenti d'Incontinentia dans un mâle survivant est accompagné de la dysplasie ectodermique hypohidrotic et de l'infection récurrente. Le pigmenti familial d'Incontinentia (IP) est un état dominant X-lié rare. Les cas affectés ont les lésions de peau, les cheveux, l'oeil, les dents et les anomalies caractéristiques d'ongle et peuvent également avoir des problèmes neurologiques. Le diagnostic a été traditionnellement fait pour les raisons cliniques. L'analyse de ségrégation a suggéré qu'elle soit mortelle dans les mâles. Seulement un mâle né vivant a été rapporté qui est mort à un jour d'âge. Les caisses femelles d'IP survivent en raison des effets de modération de Lyonization. Cet enfant était le fils affecté d'une femelle avec l'IP. Il a eu un phénotype original compatible à la dysplasie ectodermique hypohidrotic avec l'insuffisance immunisée (HED-ID) mais avec les configurations additionnelles : il a eu des problèmes majeurs avec des perturbations hématologiques, le manque de prospérer en raison de la malabsorption, des infections récurrentes, l'osteosclerosis généralisé et le lymphedema de ses membres inférieurs. Il a également démontré quelques dispositifs typiques d'IP avec un hyperpigmentation réticulaire généralisé de peau, des cheveux clairsemés et une éruption retardée des dents. Le gène pour NEMO (modulateur essentiel de N-F-kappa B) a été récemment montré pour être subi une mutation dans les caisses d'IP. En outre, les plus (80%) de patients possèdent une remise en ordre genomic récurrente qui supprime une partie du gène ayant pour résultat une protéine inactive de NEMO. Dans le cas de mâle décrit ici, on a identifié une mutation de codon non-sens de NEMO qui a de novo surgi dans sa mère affectée. Cette mutation est susceptible d'exercer un effet moins grave sur l'activité de NEMO et peut expliquer pourquoi cet enfant a survécu pour deux années et 7 mois. ( info) |