1/123. Hemiatrophy facial progressif (Parez-Romberg le syndrome). Trois cas de hemiatrophy facial progressif sont présentés. Dans chacun des trois cas il y a d'évidence de la sclérodermie ou du morphea localisée en association avec le massage facial hemiatrophy. Ceci semblerait soutenir la controverse que les deux désordres sont étroitement liés. Dans deux cas, les complications oculaires sont en avant et dans un Raynaud' ; les phénomènes de s fournissent la dilatation asymétrique claire du ventricule latéral suggèrent qu'il puisse y a un central plutôt qu'une cause périphérique pour la hyperactivité sympathique. ( info) |
2/123. Parez-Romberg le syndrome avec la participation contralatérale et ipsilateral d'extrémité. FOND : Parez-Romberg le syndrome est une atrophie hemifacial progressive acquise impliquant les tissus sous-cutanés du cuir chevelu et du visage. La participation des extrémités est rare dans ce syndrome. OBJECTIF : Un cas de participation contralatérale et ipsilateral d'extrémité dans Parent-Romberg le syndrome est rapporté, et les difficultés en distinguant ce syndrome de la sclérodermie linéaire en coup de sabre sont passées en revue. MÉTHODES : Une recherche de medline des cas de Parent-Romberg le syndrome avec la participation contralatérale d'extrémité a été exécutée et les cas ont été passés en revue. RÉSULTATS : La participation contralatérale d'extrémité dans Parent-Romberg le syndrome est rare. CONCLUSION : Ceci peut être le premier cas rapporté dans la littérature anglaise de Parent-Romberg le syndrome avec la participation contralatérale et ipsilateral d'extrémité. ( info) |
3/123. Hemiatrophy facial progressif (Parez-Romberg le syndrome). Une femme blanche de 48 ans s'est présentée avec une histoire de deux ans de hemiatrophy facial progressif impliquant le côté droit du menton et de la langue, lié au spasme mastigatory. L'examen neurologique n'a montré aucune anomalie. La tomographie calculée et la formation image de résonance magnétique du cerveau et les investigations électrophysiologiques étaient normales. L'examen histopathologique d'un spécimen de biopsie de peau du menton a indiqué l'atrophie de la graisse sous-cutanée avec l'homogénéisation des fibres cutanées de collagène. Mg t.d.s. de Phenytoin 100 a soulagé le spasme mastigatory. ( info) |
4/123. Dislocation midcarpal palmaire Atraumatic dans un adolescent squelettique non mûr avec hemiatrophy. Nous rapportons une présentation en retard d'une dislocation midcarpal palmaire dans une femelle adolescente avec les plats ouverts de croissance qui n'ont eu aucune histoire des dommages antécédents de poignet. L'arthrodesis de Midcarpal a amélioré la fonction et a éliminé la douleur progressive. ( info) |
5/123. Un modèle trilinéaire de la sclérodermie ' ; en coup de sabre' ; Blaschko' suivant ; lignes de s. Sclérodermie linéaire ' ; en coup de sabre' ; est caractérisé par atrophie et le sillage de la peau de la région frontoparietal. Dans la plupart des cas elle se produit comme ligne simple et paramedian qui peut être associée au hypoplasia des structures fondamentales et hemiatrophy du visage. Rarement, les lésions forment deux lignes, tous les deux du même côté ou bilatéralement. Nous décrivons un mâle de 18 ans avec un modèle trilinéaire peu commun de la sclérodermie ' ; en coup de sabre' ; Blaschko' suivant ; lignes de s. ( info) |
6/123. Le spasme de Hemimasticatory s'est associé à la sclérodermie localisée et à hemiatrophy facial. objectifs : Pour rapporter un cas et discuter le mécanisme du spasme hemimasticatory. CONCEPTION : Rapport de cas. PATIENT : Un femme de 37 ans a eu une histoire de trois ans des spasmes involontaires du muscle droit de masseter en association avec la sclérodermie localisée et hemiatrophy facial. Les études électrophysiologiques ont indiqué un réflexe normal de clignotement. Cependant, le réflexe de masseter et la période silencieuse étaient absents du côté affecté. La latence distale et le potentiel d'action composé de muscle du nerf de masseter étaient normaux. L'électromyographie d'aiguille a démontré des éclats irréguliers des potentiels d'unité de moteur semblables à ceux décrits dans le spasme hemifacial. Un balayage de résonance magnétique de formation image de la tête a montré l'hypertrophie douce du muscle de masseter et de l'atrophie des tissus gras sous-cutanés du côté affecté. L'injection locale de la toxine botulinum A dans le muscle de masseter a résolu le patient' ; symptômes de s. CONCLUSION : Sur la base des résultats cliniques et électrophysiologiques, le demyelination focal des branches de moteur du nerf de trigeminal dû aux changements profonds de tissu est suggéré comme cause des activités électriques excitatoires anormales ayant pour résultat le mouvement involontaire de masticatoire. ( info) |
7/123. atrophie Hemifacial avec les racines courtes bilatérales. Nous présentons un cas dans lequel le patient a eu les deux le rapetissement bilatéral des racines, et l'atrophie hemifacial. Dans la mesure où nous savons, cette combinaison n'a pas été décrite avant. ( info) |
8/123. Hemiatrophy facial progressif après des accès épileptiques. Les saisies partielles complexes insurmontables se sont développées dans une femelle de 3 ans avec des résultats intra-crâniens normaux sur la tomographie calculée. Hemiatrophy facial paramedian bande-comme la dépression de la peau graduellement développée ensuite et et progressif frontal (Parez-Romberg le syndrome) a été diagnostiqué. Le balayage de tomographie calculée à 5 ans a indiqué des calcifications parenchymales multiples et des secteurs à basse densité dans la matière blanche des lobes frontoparietal. Les accès épileptiques, une des complications neurologiques principales de hemiatrophy facial progressif, ont pu précéder les changements neurocutaneous de réussite. ( info) |
9/123. Hemiatrophy facial nonprogressive congénital avec des anomalies ipsilateral d'oeil et le glaucome juvénile. Hemiatrophy facial nonprogressive congénital est rapporté en association avec l'anisometropia et la cornée ipsilateral, l'iris, les anomalies d'angle, et le glaucome juvénile. L'importance de l'examen oculaire complet dans les patients présentant cette anomalie rare est soulignée. ( info) |
10/123. Les résultats de Neuropathological dans un patient présentant l'épilepsie et Parent-Romberg le syndrome. BUT : Parez-Romberg le syndrome est un désordre peu commun fréquemment lié à l'épilepsie. L'origine de cette maladie, et la cause de l'épilepsie, sont inconnues. Cette étude est la première a rapporté que le cas du Parent-Romberg le syndrome, avec l'épilepsie de lobe temporel insurmontable, dans laquelle des analyses microanatomic détaillées ont été exécutées sur le tissu de cerveau réséqué obtenu après l'intervention chirurgicale. MÉTHODES : Des méthodes histopathologiques standard et la microscopie corrélative de lumière et électronique, combinées avec des techniques immunocytochemical, ont été employées pour étudier en détail le microorganization synaptique de la formation hippocampal réséquée. RÉSULTATS : Après chirurgie, le patient était saisie libre (période de suivi de 4 ans et de 7 mois). Le lobe temporel réséqué a montré une série de changements microanatomic dramatiques (les petits groupes de cellules ectopiques, de perte neuronale, gliosis, et ont activé les cellules microglial) en structures mesial, y compris le cortex d'entorhinal, le subiculum, et le gyrus dentelé. Au niveau à microscope électronique, nous avons constaté que dans le gyrus dentelé, le nombre de synapses dans la région cellule-clairsemée à côté de la masse ectopique des neurones était presque deux fois cela trouvé dans les couches moléculaires et polymorphes de cellules, indiquant l'intrusion des processus et de la formation neuritic de synapse. En outre, on n'a pas observé les synapses axosomatic symétriques ont caractéristiquement trouvé sur les cellules de granule, qui sont probablement dérivées (GABA) des cellules inhibitrices ergic acides gamma-aminobutyriques de panier. CONCLUSION : Le soulagement complet de saisie après que la chirurgie suggère que les régions de stimulateur de l'activité de saisie aient été dans le tissu réséqué. Cependant, nous ne savons pas lesquels des résultats neuropathologic multiples rapportés ici étaient la cause primaire de l'activité de saisie. Néanmoins, les changements trouvés des circuits dentelés de gyrus semblent être parmi les changements les plus importants qui mèneraient à l'épilepsie. ( info) |