1/173. Déplacement réussi d'un hemangioblastoma de l'oblongata de médulle : rapport de cas. Hemangioblastomas sont des tumeurs histologiquement bénignes qui se produisent exclusivement dans les neuraxis, le plus généralement dans la tombe postérieure. Ils sont les tumeurs en général cystiques situées dans le cervelet. L'excision des nodules murales vasculaires mène pour traiter. Des lésions de tige de cerveau sont rarement rapportées. L'extirpation chirurgicale d'un hemangioblastoma plein de tige de cerveau est relativement risquée et exige des techniques microsurgical précises. Nous présentons une femme avec un hemangioblastoma incorporé dans l'oblongata de médulle. Cette femme de 33 ans s'est présentée avec des maux de tête occipital et l'ataxie sensorielle. Des études préopératoires complètes et détaillées de formation image ont été suivies de l'excision microsurgical réussie de la lésion. Le patient a récupéré complètement dans un délai de 2 semaines après l'opération excepté le paresthesia doux des jambes. La formation image de résonance magnétique préopératoire et l'angiographie cérébrale ont fourni des informations importantes concernant la nature, l'endroit, et l'approvisionnement de sang en cette lésion, qui a facilité son déplacement total. L'importance de l'identification peropératoire et de la commande de l'artère de alimentation de la tumeur est soulignée. ( info) |
2/173. Hemangioblastoma imitant le méningiome tentorial : embolization préopératoire de l'approvisionnement de sang artériel méningitique--rapport de cas. Un mâle de 72 ans présent avec un hemangioblastoma primaire de la tombe postérieure avec l'attachement dural peu commun et d'approvisionnement de sang artériel méningitique de l'artère carotide externe et d'artère tentorial marginale. L'embolization préopératoire a facilité la résection complète de la tumeur sans le déficit neurologique résultant. Hemangioblastoma doit être inclus dans le diagnostic différentiel des tumeurs avec la participation dural. L'embolization préopératoire est très utile dans de telles tumeurs. ( info) |
3/173. Un aneurysm intra-crânien sur l'artère de alimentation d'un hemangioblastoma cérébelleux. Rapport de cas. Un cas de hemangioblastoma cérébelleux avec un aneurysm artériel coexistant sur l'artère de alimentation de la tumeur est rapporté. Le patient s'est présenté avec un début aigu de mal de tête, la perte de conscience, et le hemiparesis gauche-dégrossi dû à une hémorragie postérieure de tombe trouvée à côté d'un hemangioblastoma. l'angiographie de Quatre-navire a indiqué un aneurysm sur l'artère cérébelleuse inférieure antérieure (AICA), qui était le navire de alimentation principal du hemangioblastoma. L'excision totale réussie du hemangioblastoma et de la coupure de l'aneurysm d'AICA réalisé dans une opération en une étape a été démontrée sur l'angiographie postopératoire. ( info) |
4/173. Hemangioblastomas spinaux Extradural : rapport de deux cas. Deux cas des hemangioblastomas principalement extraspinally supplémentaire- et intradural de moelle épinière dans deux patients chacun avec et sans von Hippel-Lindau-maladie sont rapportés. MRI préopératoires et résultats angiographiques sont présentés et le diagnostic différentiel est discuté. Le procédé chirurgical est décrit et la littérature des hemangioblastomas dans cette localisation rare est passée en revue. Les améliorations du diagnostic radiologique et des techniques microsurgical, et les programmes de dépistage conséquents augmenteront l'espérance de vie dans les patients affligés avec la maladie de von Hippel-Lindau. ( info) |
5/173. Herniation cérébelleux puerpéral en syndrome de von Hippel-Lindau. BUT : Pour décrire l'exacerbation pendant la grossesse du hemangioblastoma cérébelleux en syndrome de von Hippel-Lindau. MÉTHODE : Cas-rapport. Une femme de 21 ans avec le syndrome de von Hippel-Lindau s'est avérée à l'examen oculaire courant pour avoir le papilledema grave 1 semaine après avoir donné naissance. RÉSULTATS : La formation image de résonance magnétique immédiate a révélé un grand kyste cérébelleux du hemangioblastoma causant le herniation tonsillar cérébelleux. L'intervention neurochirurgicale immédiate était sauvetage. CONCLUSION : La détérioration du hemangioblastoma intra-crânien pendant la grossesse dans les cas du syndrome de von Hippel-Lindau devrait être réalisée et l'observation neurologique et ophthalmologique périodique est justifiée. ( info) |
6/173. " spinal multiple ; miliary" ; hemangioblastomas en maladie de von Hippel-Lindau (vHL) sans participation cérébelleuse. Un rapport de cas et un examen de la littérature. Nous rendons compte d'un mâle de 57 ans se présentant avec douleur radiculaire dans les racines de nerf de L5 et de S1 sur le côté droit et la dysurie. La formation image de résonance magnétique (MRI) de la colonne lombaire a montré (les jusqu'à 20) petites, intradural nodules de amélioration multiples attachées à l'equina de partie caudale vers le bas au sacrum, le plus grand 1 cm de diamètre au niveau Th12/L1 comprimant la zone continentale des Etats-Unis. En plus, de petites nodules dans la région cervico-thoracal à côté de la corde, mais aucune anomalie cérébelleuse ou cérébrale, n'ont été détectées dans un MRI consécutif des neuroaxis restants. L'histologie d'une lésion réséquée à Th12/L1 a indiqué le hemangioblastoma du type réticulaire. En même temps qu'une histoire d'oeil gauche l'enucleation a exécuté il y a 17 ans pour l'angiomatosis de la rétine et la détection immunohistochemical de la protéine de von Hippel-Lindau (vHL) dans le hemangioblastoma spinal enlevé, un diagnostic de la maladie de vHL a été établie. Les antécédents familiaux et le criblage pour des manifestations viscérales de la maladie de vHL étaient négatifs. Contrairement aux hemangioblastomas spinaux cérébelleux ou solitaires, les hemangioblastomas spinaux multiples sans participation cérébelleuse dans le vHL représentent des manifestations peu communes. À la différence de la caisse pour les lésions solitaires dans les patients non-syndromic, un traitement chirurgical ne semble pas faisable dans ce cas-ci. Le rôle des modalités de traitement est discuté. ( info) |
7/173. Hemangioblastoma du troisième ventricule. Une tumeur du troisième ventricule, en plus d'un hemangioblastoma cérébelleux récurrent, a été trouvée dans une femme de 47 ans sur la formation image de résonance magnétique de suivi (MRI) 5 ans après opération de la tumeur cérébelleuse. Sur MRI, la tumeur était hypo- à l'isointense sur des images de T1-weighted et au hyperintense sur des images de T2-weighted comparées à la matière grise normale, et a été fortement augmentée avec le gadolinium. La tumeur a été traitée la première fois avec le rayonnement conventionnel fractionné d'external-faisceau (5120 cGy dans 16 fractions sur une période de quatre semaines), ayant pour résultat une légère diminution de la taille de la tumeur. Pour une réduction définie de diagnostic et de masse, la chirurgie a été exécutée utilisant des terminalis interhemispheric d'un translamina s'approchent, ayant pour résultat un déplacement partiel de la tumeur due au saignement prodigue. Le diagnostic histologique était hemangioblastoma. Hemangioblastomas du troisième ventricule sont extrêmement rare et n'ont pas été spécifiquement discutés. Nous décrivons les dispositifs clinicopathologiques détaillés du point de droit actuel ainsi que l'explication possible pour le développement de cette tumeur dans cet endroit rare. ( info) |
8/173. L'occurrence du hemangioblastoma cérébelleux dans de nombreux parents de premier degré avec la maladie de von Hippel-Lindau. La maladie de Von Hippel-Lindau est un désordre dominant autosomal provoqué par une mutation de gène de VHL. L'incidence de la maladie est une dans 36.000 et sa manifestation clinique est une occurrence familiale du hemangioblastoma du système nerveux central et la rétine, cancer rénal de cellules et phéochromocytome. Le hemangioblastoma cérébelleux est l'anomalie la plus fréquente ou parfois la plus seule observée dans ce syndrome. Nous présentons un famille avec la maladie de von Hippel-Lindau dans laquelle quatre parents du premier degré ont eu un hemangioblastoma cérébelleux. Ce néoplasme a causé la mort de deux frères âgés 27 et 24 années, respectivement et leur mère ont vieilli 62. Le troisième fils de ce famille était il y a des dix ans affectés, à l'âge de 30. Les membres de la famille en bonne santé sont conseillés dans l'unité génétique encologique de patient à Danzig. ( info) |
| la maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est un syndrome familial dominant autosomal de cancer prédisposant au développement du cancer de haemangioblastomas, de phéochromocytomes, rénal et pancréatique de système nerveux central rétinien et. Au cours d'une analyse moléculaire conduite pour détecter des mutations de germline de ce gène en patients et individus de von Hippel-Lindau affectés par les tumeurs sporadiques, nous avons identifié un cas de mosaicism somatique dans la mère asymptomatique d'un patient de VHL qui a été plus tard diagnostiqué avec le phéochromocytome. C'est le premier rapport fournissant l'évidence moléculaire du mosaicism somatique en maladie de von Hippel-Lindau. Mosaicism a pu fournir une certaine explication génétique pour l'hétérogénéité clinique et la sévérité variable du phénotype de VHL, et devrait être considéré, comme événement possible en évaluant des cas sporadiques de VHL ou de patients avec les tumeurs VHL-connexes d'isolement. 15:114 de Mutat de fredonnement, 2000. ( info) |
10/173. Métastase du carcinome rénal à un hemangioblastoma cérébelleux dans un patient présentant la maladie de von Hippel Lindau : un rapport de cas. Nous rapportons un cas du carcinome rénal métastatique dans un haemangioblastoma cérébelleux multirecurrent (HBL) dans un patient adulte présentant la maladie de von Hippel Lindau (VHL). À notre connaissance, seulement deux caisses de métastases à HBLs intra-crânien ont été rapportées. ( info) |