1/70. granuloma mortal del midline que comienza como laryngis del granuloma. Divulgamos una caja de granuloma mortal del midline en un paciente del varón de 34 años. Refirieron al paciente nuestro hospital debido a ronquera duradera. Lo trataron para los laryngis del granuloma. Después de dos años de obstrucción nasal desarrollada siguió por la ulceración del paladar duro y de la destrucción de la pieza de la nariz y del labio superior. Una biopsia demostró polimórfico infiltra consistir en pequeños linfocitos, las células de plasma, los macrófagos, las células linfoides anormales y los eosin3ofilos. La radioterapia era muy eficaz y llevada a la remisión de largo plazo. Los diversos aspectos etiológicos de este síndrome se discuten. ( info) |
2/70. granuloma mortal del midline: informe de tres casos. El granuloma mortal del midline (LMG) es una entidad clínica rara caracterizada por las ulceraciones y la necrosis implacables progresivas de estructuras midfacial. Ocurre más con frecuencia en Oriental que en poblaciones occidentales sin la etiología demostrable. El tratamiento y el resultado para los casos diferencian, pero su distinción patológica puede siempre no ser posible de especímenes rutinarios de la biopsia. Las características histológicas consideradas a menudo incluyen necrosis coaguladora extensa, inflamatorio pesado infiltra, y las células pleomórficas anormales. Sin embargo, la falta de estas células anormales en especímenes de la biopsia y el grado de necrosis pueden hacer la diagnosis de una lesión neoplástica muy difícil. Debido a el progreso en la metodología de la patología incluyendo immunohistochemistry, la mayoría de los casos se han demostrado ser linfomas malos del linaje del T-cell. Presentamos a 3 pacientes para quienes una diagnosis clínica inicial de LMG fue hecha. De sus varias biopsias orales y especímenes nasales, las dificultades fueron encontradas en el distinción del " granuloma" del midline; de otras enfermedades posibles usando criterios histomorphological solamente. Después de evaluaciones extensas, el linfoma malo del T-cell era la entidad específica de la enfermedad identificada en solamente un caso por técnica immunostaining de la membrana celular. Una revisión de literatura fue realizada, y los conceptos recientes de la etiología y de la patogenesia de esta enfermedad se presentan. ( info) |
3/70. ¿Síndrome del granuloma de Midfacial o una enfermedad no específica inflamatoria? Un informe del caso. Divulgamos un caso de la enfermedad destructiva del midline idiopático en un hombre de 57 años. El paciente tenía un patrón histológico no específico en las biopsias obtenidas de la nariz y del labio superior, caracterizados por una reacción granulomatosa con la destrucción progresiva de los tejidos. El patient' el historial médico general de s era no contribuyente. Los datos clínicos y del laboratorio no apoyaron ninguna etiología factible para este proceso destructivo. Trataron con prednisona hasta el descubrimiento del tipo mellitus de diabetes de II (nunca diagnosticado antes) y después alternadamente fueron tratado al paciente solamente con terapia antidiabética oral. Los controles de carta recordativa revelaron la reducción progresiva de los síntomas y de las lesiones nasales y del labio y de la remisión total de síntomas hasta 2 años después del inicio de la enfermedad. Discutimos los problemas terapéuticos de diagnóstico y subsecuentes en la gerencia de las lesiones de necrotización del midline. ( info) |
4/70. granuloma bajo del cráneo: una localización inusual de la enfermedad destructiva del midline idiopático. Un caso raro de la enfermedad destructiva del midline idiopático se presenta, que es una entidad del síndrome supuesto del granuloma del midline. Diferenciación de otros granulomas, especialmente de Wegener' la granulomatosis de s, es importante. Este informe demuestra a SR. resultados en un paciente con la presentación clínica anormal de la enfermedad destructiva histopathologically probada del midline idiopático. ( info) |
5/70. Célula non-Hodgkin' de T/NK; linfoma de s de la zona sinonasal. Non-Hodgkin' el linfoma de s de la zona sinonasal ahora se reconoce como una causa importante de las lesiones midfacial destructivas señaladas formalmente como procesos inflamatorios idiopáticos, y tratadas comúnmente con radioterapia local a fin de parar el proceso destructivo. Sin embargo, dejado no tratado, la historia natural de esta enfermedad sigue siendo en gran parte desconocida. Divulgamos un caso que demuestre el curso natural lento y al parecer indolente que estos linfomas, si están idos no tratado, pueden exhibir, antes finalmente de desarrollar en enfermedad de forma aplastante y fatal. También tomamos la oportunidad de presentar una breve sinopsis de la evolución de nuestra comprensión de esta condición y de repasar la literatura moderna en ella. ( info) |
6/70. Características y terapia inmunológicas del corticoesteroide del granuloma del midline. Este papel presenta el tratamiento del granuloma del midline con los corticoesteroides y características inmunológicas de esta enfermedad. El estado celular de la inmunidad de este paciente fue examinado contando el índice del blastformation de la subpoblación y del linfocito de la célula de T (BI) por el phytohemagglutinin en los varios intervalos de tiempo durante la terapia del corticoesteroide. Por lo tanto, el porcentaje de las células de T y el BI se aumentaron grandemente según el desplome de la lesión primaria, mientras que la producción de la célula del non-T y su función eran deprimidas. En esta comunicación discutimos un mecanismo posible del autoanticuerpo y una transformación impared del linfocito en granuloma del midline. ( info) |
7/70. linfoma de la célula de Sinonasal T/NK (angiocentric): el informe de un caso con una historia del año -12 libera de enfermedad recurrente/residual y de una deterioración repentina. Este informe describe un caso que implica a un varón caucásico de 78 años, cuyo historial médico era significativo para el linfoma (angiocentric) sinonasal de T/NK, que fue tratado por la cirugía y la radiación en 1988. Después del tratamiento, el paciente estaba al parecer libre de la enfermedad residual/recurrente por un período de 12 años. Había carta recordativa clínica periódica incluyendo biopsias repetidas. Después de este período, el paciente sufrió de la deterioración repentina del estado de salud con la implicación multiorgan por la enfermedad y él murió. La diagnosis fue confirmada por una autopsia. A nuestro conocimiento, éste es el quinto caso divulgado con la supervivencia extendida (más de 12 años) libre de enfermedad recurrente/residual después del tratamiento inicial, en el cual los pacientes murieron en última instancia debido a la enfermedad. Estos resultados sugieren la importancia de la carta recordativa clínica prolongada en pacientes con esta diagnosis. ( info) |
8/70. linfoma malo del T-cell de Centrofacial que exhibe la úlcera de la fiebre recurrente y de la piel en una muchacha de 3 años. Una caja rara de úlceras indeterminadas de la fiebre y de la piel se divulga. El paciente tenía una historia de ocho meses de la fiebre recurrente, la ulceración destructiva del tejido facial del midline, y úlcera simétrica de la piel en las mejillas y la parte posterior de la mano. La examinación patológica reveló que el paciente tenía granuloma mortal del midline (linfoma malo centrofacial del T-cell), que es muy raro en niñez. El linfoma malo del T-cell de Centrofacial se debe considerar como diagnosis diferenciada de la úlcera inexplicada de la fiebre y de la piel en niños. ( info) |
9/70. granuloma mortal del midline (linfoma periférico del T-cell) después del papulosis del lymphomatoid. Una mujer japonesa con una historia de ocho años del papulosis del lymphomatoid (LP) tenía granuloma mortal del midline (LMG) se convierte en la edad de 51 años. Había semejanzas histologic entre el LP y LMG vistos en este paciente. Los estudios fenotípicos superficiales en lesiones nasales y cutáneas demostraron una población de T-cells que expresaban CD2, CD4, CD25, CD30, y la histocompatibilidad antígeno-DR (HLA-DR). Los análisis genotípicos de los especímenes nasales y de la piel de la biopsia divulgaron un cambio clónico del gene beta del receptor del T-cell con el mismo patrón del cambio. Estos datos indican que este paciente hizo LMG caracterizar por el linfoma periférico clónico del T-cell, que resultó probablemente de la progresión del LP. ( info) |
10/70. linfoma malo de la B-célula del Midline con la transformación leucémica. Este artículo presenta una caja de granuloma mortal del midline en el paladar de una mujer de 44 años, que había sido identificada histológico como linfoma de la B-célula con la transformación leucémica en las etapas terminales. En la primera visita, las examinaciones de la comprobación y del laboratorio no demostraron ninguÌn resultado notable a excepción de una úlcera de necrotización del paladar, y los especímenes de la biopsia demostraron solamente la infiltración de la célula y la necrosis inflamatorias masivas del tejido de granulación. Había una resolución a corto plazo después de tratamiento con el ciclofosfamida y el prednisolone, pero la enfermedad reactivada y la lesión ulcerosa necrótica avanzaron progresivamente en la cavidad nasal. Los especímenes de la tercera biopsia exhibieron las características histologic que eran constantes con el linfoma malo del tipo difuso, mezclado de la B-célula. La quimioterapia con el régimen del ciclofosfamida, del doxorubicin, del vincristine, y del prednisolone fue adoptada pero interrumpida después de un breve periodo de tiempo debido a la supresión de médula. Posteriormente, una gran cantidad de linfocitos anormales agrandados con algunas vacuolas en el citoplasma aparecieron en la sangre de circulación, indicando la transformación leucémica del linfoma del midline. El paciente murió en el séptimo día después de la iniciación de la quimioterapia. En la presentación de este caso, los autores mencionan clínico materias importantes con respecto a linfoma mortal del midline y discuten brevemente la patofisiología y la patogenesia. ( info) |