11/1403. glomerulonefrit i sent sjukdomsutbrott cystinosis. Betänkande av två fall och genomgång av litteraturen. Detta dokument beskriver två manliga nontwin syskon med sent sjukdomsutbrott cystinosis, en variant av cystin lagring sjukdom klinisk historia. Diagnosen var etablerade kliniskt och bekräftas genom mätning av cystin koncentrationer i leukocyter och hud-fibroblaster. Båda patienter presenteras med en ofullständig nefrotiskt syndrom och njurmedicinska biopsi visade utöver organskador till följd av polykaryocytosis, en bild av kontaktpunkternas och segmental glomerular hyalinosis. Njurmedicinska funktion var stabil i en patient under en uppföljning period av två år. andra patienten utvecklats mot terminal njursvikt och var framgångsrikt transplanteras. ( info) |
12/1403. Återvinning av både akut massiva pulmonell blödning och akut njursvikt hos en systemisk lupus erythematosus patient lupus antikoagulantia genom den kombinerade terapi plasmaferes plus cyklofosfamid. Akut massiva pulmonell blödning (AMPH) är en sällsynt och mycket allvarligt komplikation i systemisk lupus erythematosus (SLE). Vi rapportera här överlevnad i ett fall av AMPH i en SLE-patient med både snabbt progressiva glomerulonefrit och lupus antikoagulantia. AMPH uppstod när nefrit var eldfasta 2 kurser puls metylprednisolon terapi. Efter kombinerade terapi med plasmaferes plus cyklofosfamid, cirkulerar immun komplexa nivåerna minskade, AMPH återvinns och serum kreatinin nivåer återvände till det normala. Sammanfattningsvis övervägas kombinerade terapi plasmaferes plus cyklofosfamid för att behandla AMPH särskilt i dessa SLE patienter med snabbt progressiva glomerulonefrit. ( info) |
13/1403. MPO-ANCA-positiva crescentic glomerulonefrit: en separat enhet av Sklerodermi njurmedicinska sjukdomar? Sklerodermi renal kris kännetecknas av intimal förtjockning av afferent glomerular arterioles som leder till högt blodtryck och fibrinoid nekros av kapillär tuff. Vi rapporterar en 67-åriga man med långvariga systemisk skleros som utvecklas normotensive progressiv njursvikt, proteinuria och en Nefritiskt skattade sediment med serum Myeloperoxidas-antineutrophil cytoplasmatic antikroppar (MPO-ANCA). Njurmedicinska biopsi visade pauci-immun crescentic glomerulonefrit men ingen av de typiska vaskulära förändringarna av Sklerodermi renal kris. Eftersom jämförbara fall har nyligen rapporterats från japan, kan normotensive MPO-ANCA-positiva crescentic glomerulonefrit bilda en enhet av progressiva njursvikt i Sklerodermi. ( info) |
14/1403. Posttraumatisk främre pituitary otillräcklighet utvecklas i en patient med partiell lipodystrophy. Ett fall av partiell lipodystrophy utveckla främre pituitary otillräcklighet, kronisk glomerulonefrit och pulmonell fibros rapporterades. Patienten dog av luftvägarna misslyckande sekundära pituitary krisen under sjukhus. Från kliniska kursen i de senaste åren och postmortem granskningen huvudet skadan var följande bilolycka i tidigare historia anses vara den mest sannolika orsaken till Hypofysinsufficiens. Etiologin för pulmonell fibros förblev olösta. ( info) |
15/1403. plasmaferes för avlägsnande av Myeloperoxidas antineutrophil cytoplasmiska antikroppar: en fallbeskrivning. Vi rapportera om en patient med Myeloperoxidas antineutrophil cytoplasmiska antikropp (MPO-ANCA) är associerade glomerulonefrit som hade en förhöjd MPO-ANCA nivå och necrotizing crescentic glomerulonefrit på njurmedicinska biopsi. Hon behandlades av dubbel filtrering plasmaferes och immunoadsorption plasmaferes kombineras med steroid terapi och immunsuppressiva ombud. MPO-ANCA sjönk efter plasmaferes, och de cellulära cymbaler minskade. Vi dra slutsatsen att plasmaferes kombinerat med steroid och immunsuppressiva terapi kan vara bra att minska aktiviteten hos MPO-ANCA associerade crescentic glomerulonefrit. ( info) |
16/1403. Crescentic glomerulonefrit i hyper IgD syndrom. Hyperimmunoglobulinemia d syndrom (HIDS) är en väl definierad enhet liknar familjär medelhavet feber. HIDS är en systemisk inflammatorisk sjukdom som är associerade med stimulans av T-cell-medierad immunitet. Dessa patienter låg risk för amyloidos och inte är kända att utveckla Nefropati. Vi rapporterar en pojke av Medelhavsområdet härkomst som uppvisade typiska HIDS och slutet-steg njursvikt. njure biopsi avslöjade pauci-immun crescentic glomerulonefrit (cGN). Vi antagit att glomerular medverkan var sekundära cytokiner nätverk aktivering i HIDS. Därför cGN bör betraktas som en del av syndromet och njure biopsi bör göras tidigt under den njurmedicinska sjukdomen hos patienter med HIDS. ( info) |
17/1403. Takayasu's arteritis samexisterar med wegeners granulomatos i en tonåring med njurinsufficiens: mål betänkande. Ett fall av wegeners granulomatos (WG) samexisterar med Takayasu's arteritis (TA) i en 12-årig flicka presenteras. Hon presenterade med fulminant och allvarlig njurinsufficiens på grund av att crescentic glomerulonefrit. Vid obduktionen, kolorektal organskador av Takayasu's arteritis samexisterat med pulmonell och renal resultaten av WG, och patientens serum vid obduktionen hade en förhöjd nivå av antineutrophil cytoplasmiska antikroppar (ANCA). Båda former av vaskuliter ha varit tänkt att utlösas av smittsamma agenser och det är lagt fram att den här förekomsten står för samexistensen mellan de två formerna av vaskuliter i detta fall. ( info) |
18/1403. roll för interferon-alpha i behandlingen av primära glomerulonefrit. Interferon alfa (IFN-alfa) är en naturligt förekommande cytokiner. det var den första cytokiner som används med klinisk nytta vid behandling av virushepatit och Maligniteter. patienter med viral hepatit b eller c får har komplikationer med glomerulonefrit (GN). Förbättring av proteinuria med eller utan clearing av viral markörer efter IFN-alfa terapi har rapporterats. Detta uppmuntrade oss att erbjuda IFN-alfa terapi till fyra patienter med GN. Dessa patienter vägras behandling med steroider och/eller cyklofosfamid på grund av oro för biverkningar. En patient med Membranös GN och två patienter med systemet GN (MesGN) hade en eftergift av nefrotiskt syndrom. Hos en patient som typ II diabetes och MesGN, njurinsufficiens och proteinuria inte avta, njurmedicinska funktion förblev dock stabilt. Verkningsmekanismen för IFN-alpha diskuteras, med dess eventuella roll vid behandling av primära GN. ( info) |
19/1403. glomerulonefrit hos en patient som komplement faktor jag brister. Komplement faktor jag brister är känd som ska associeras med återkommande pyogenic infektioner. Patienten beskrivs här haft återkommande attacker av öroninflammationer, sinusit och bronchopneumonia sedan barndomen. Vid 24 års ålder hade han ett akut avsnitt av systemiska vaskuliter med purpura, men ingen nefrit. A faktor jag brister diagnostiserades när han var 36 år gammal. Grund av den okontrollerade aktiveringen av den alternativa smittvägen komplement, var flera andra komponenter utarmat i särskilt C3, vilket förklarade anlag för pyogenic infektioner. En gradvis förlust av renal funktion tillsammans med proteinuria och Hematuri inleddes efter 40 års ålder. Njurmedicinska biopsi visade en focal segmental glomerulonefrit (GN) med glomerular insättningar av Immunoglobuliner och komplement C3 och C4 fragment. Glomerular podocytes visade en nästan fullständig förlust av komplement receptorn 1 (CR1; CD35). Ett uttryck för CR1 var mycket låg på erytrocyter, liksom. CR1, den effektivaste cell-bundna kofaktorstödd post för inaktivering av Formula/C3b med faktor visas I, alltså förbrukas när faktor jag saknas. Även om detta är den första rapporten av faktor I samband med GN om bristen är det osannolikt att utvecklingen av nefrit var slumpartade eftersom GN har hittats i många andra sjukdomar som kännetecknas av en okontrollerad aktivering av det alternativa utbildningsavsnittet. ( info) |
| Foscarnet nephrotoxicity har rapporterats som ska associeras med akut tubulointerstitial nefrit. Kristaller i glomerular kapillär lumen har också observerats hos patienter med förvärvad immunbrist syndrom som behandlades med foscarnet för cytomegalovirus disease. Vi beskriver en njur transplantation mottagare som utvecklat ett nefrotiskt syndrom med mikroskopisk Hematuri och nonoliguric akut njursvikt inom 15 dagar efter inledandet av foscarnet terapi för cytomegalovirus infektion. En njure biopsi förlaga visade förekomst av kristaller i alla glomeruli och proximala tubules. Fourier transform IR-mikroskopi analys visade att kristaller gjordes från flera former av foscarnet salter: blandade kalcium och natrium salter och oförändrade vattenlöst foscarnet salter. Njurmedicinska funktion och proteinuria spontant förbättras och en andra Fröplantorna biopsi utfört 8 månader efter den första som avslöjade fibrotic organisationen av hälften av glomeruli och varvad vävnad och crystal vanishing. Vi var alltså kunna förete bevis för möjliga utfällning av foscarnet i en transplanterade njuren. ( info) |