| Njuren vanligtvis saknas specifika organskador i cystisk fibros (CF), även om under de senaste åren renal engagemang har varit rapporterade, särskilt amyloidos och immunförsvaret komplexa glomerulonefrit. IgA Nefropati är sällsynta. Vi rapportera fyra fall av IgA Nefropati av fem njurmedicinska tarmbiopsier utförs under de senaste tre åren hos patienter med CF och renal engagemang och diskutera möjligheten till ett förhållande mellan IgA Nefropati och CF. ( info) |
2/283. Om aortitis syndrom och IgA Nefropati: eventuella betydelsen av human leukocyte antigener vid båda sjukdomarna. En 51-årig kvinna, som hade både aortitis syndrom (Takayasu arteritis) och IgA Nefropati, fram med högt blodtryck, feber, en hög erytrocyt sedimentering ränta, höga C - reaktivt protein och serum IgG nivåer, proteinuria och renal dysfunktion. Njurmedicinska arteriography visade pylorusstenos och poststenotic dilatation vid ursprunget till höger renal gatan, liksom Tortuositet vänstra renal gatan filialer och markerade atrofi av vänster njuren. Njurmedicinska biopsi visade IgA Nefropati med insättningar av IgA, C3 och fibrinogen i glomeruli och arteriolosclerosis. Nuvarande patienten hade human leukocyte antigen (HLA) - B 52, som uppges ha samband med det aortitis syndromet-, liksom HLA DR 4, som möjligen är besläktade med IgA Nefropati, vilket tyder på att HLA status kan vara involverad i patogenesen vid båda sjukdomarna. ( info) |
3/283. Bokföra transplantation CD8 gammadelta T-cells lymfom är associerad med mänskliga herpes virus-6 infektion. Gammadelta T-cells lymfom är en sällsynt T-cells lymphoproliferative som har rapporterats i både immunkompetenta och immunkomprometterade personer. Denna rapport beskriver en fyrtio åtta år gammal patient som utvecklat gammadelta T-cells lymfom fyra år efter att de genomgått levande-relaterade njur transplantation. lymfom uttryckt CD2, CD3, CD7, CD8 och CD56 och gammadelta T-cells receptorn och uttryckte inte CD5, CD4 och alphabeta T-cells receptorn. Dessutom var HHV-6 odlade från patientens benmärg, första gången som detta virus har associerats med gammadelta T-cells lymfom. Eftersom alla patienter med gammadelta T-cells lymfom beskrivs hittills har svarat dåligt på standard kombination chemotherapies, behandlades patienten med puriner jämförbart 2-chlorodeoxyadenosine. Medan han svarade transiently behandling, uppnåddes inte lång sikt eftergift som anger att ytterligare terapeutiska approches fortfarande behöver utvecklas, för förvaltningen av denna sjukdom. ( info) |
4/283. Positiva antineutrophil cytoplasmiska antikroppar-associerade vaskuliter presentation med Hemoptys och en mediastinum massa. En patient med slutet-steg njursvikt, på grund av att IgA Nefropati, befanns ha en mediastinum massa. Biopsi exemplar av massan som visade en necrotizing vaskuliter. Antineutrophil antikroppar mot Myeloperoxidas var starkt positiva. Vi vet, inget fall av en mediastinum massa vederbörlig vaskuliter har rapporterats i litteraturen, och vår observation bör leda till breddning av spektrumet av kliniska manifestationer av vaskuliter. ( info) |
5/283. Hemolytisk uremiskt syndrom som är associerade med immunoglobulin en Nefropati: en fallbeskrivning och översyn av fall av hemolytisk uremiskt syndrom med glomerular sjukdom. En 35-årig man med immunoglobulin en (IgA) Nefropati som utvecklade hemolytisk uremiskt syndrom (HUS) presenteras med transienta behörighetshöjning serum kreatinin, trombocytopeni och hemolytisk anemi med fragmenterade röda blodkroppar med nefrotiskt syndrom. Hemolytisk anemi och funktionen tillfälligt sliten renal förbättrades efter hemodialys och plasma utbyta. Histologiska avgöranden är förenligt med HUS och IgA Nefropati. Även detta fall ses vi över fall av HUS tillsammans med glomerular sjukdomar rapporteras från 1969 till 1996. Förvånansvärt nog de flesta fall visade nefrotiskt syndrom i uppkomsten av HUS. Flera möjliga relationer mellan HUS och nefrotiskt syndrom diskuteras. ( info) |
| När njurinsufficiens uppstår i klassisk antineutrophil cytoplasma antikropp-(ANCA) associerade vasculitides, histologisk undersökning finner vanligen pauci-immun focal segmental glomerulonefrit. Vi rapporterar om 2 fall av histologiskt beprövade necrotizing vaskuliter associeras med IgA Nefropati. Samtidiga vaskuliter och IgA Nefropati har sällan rapporterats men denna gemensamma förekomst kanske inte slumpartat som dess Patofysiologi inte är känt. Bland vasculitides, IgA Nefropati oftare har associerats med Henoch-Schoenlein purpura: en mikroskopisk polyangiitis ovanliga eftersom patienten samtidigt fram ANCA och microaneurysms, och det andra Churg-Strauss syndromet är associerad med mild njurinsufficiens. Denna ovanligt association kan representera ett syndrom som möjligt överlappning mellan dessa ANCA-associerade vasculitides och IgA Nefropati eller helt enkelt en ny typ av glomerulonefrit som måste beaktas i dessa vasculitides. ( info) |
7/283. Återkommande Goodpasture sjukdomen till följd av en cirkulerande antikroppar monoklonala IgA-kappa. Vi beskriver fallet med en 54-årig man som först presenteras med ett kliniska syndrom som manifesteras genom återkommande pulmonell blödning, Hematuri och milda njurinsufficiens. Direkt immunofluorescens renal biopsi avsnitt visade linjär nedfallet av IgA-kappa i glomerular (GBM) och tubular källaren membran. serum protein immunoelectrophoresis var positivt för en monoklonala immunglobulin (IgA)-kappa protein. serum analys visade cirkulerande IgA anti-GBM antikroppar. Behandling med hög DOS steroider, cyklofosfamid och plasma utbyte resulterade i resolutionen av den kliniska bilden. Bäst vi vet är den första rapporten från Goodpastures sjukdom är associerad med förekomsten av en cirkulerande monoklonala IgA-kappa antikropp. ( info) |
8/283. Hypercalciuria före IgA Nefropati i ett barn med haematuria. Vi beskriver ett barn med isolerad haematuria som var diagnostiseras och behandlas framgångsrikt för idiopatisk hypercalciuria i 6 månader, varefter IgA Nefropati demonstrerades på njurmedicinska biopsi utfört på återfall av haematuria i trots av låga calciuria nivåer. Vår kännedom om detta är det första fallet utvärderas systematiskt i litteraturen visat sig ha IgA Nefropati samtidigt som man följer för idiopatisk hypercalciuria. ( info) |
9/283. Associering av IgA Nefropati med clostridium difficile kolit. Immunglobulin en (IgA) Nefropati, den vanligaste orsaken till glomerulonefrit världen över, är vanligtvis Idiopatisk i ursprung och renal limited. Sekundära IgA Nefropati har associerats med systemisk sjukdom, inklusive sådana mag-tarmkanalen störningar som celiac sprue och inflammatorisk tarmsjukdom. Vi beskriver brutto Hematuri och vändbar akut njursvikt från IgA Nefropati hos en patient med cephalosporin-inducerad clostridium difficile kolit. Utöver systemet IgA och C3 nedfall visade njurmedicinska histologisk undersökning glomerular avblodning, intratubular röd blodkropp avgjutningar och akut tubulär nekros. Bäst vi vet är den första rapporten av en associering mellan IgA Nefropati och c difficile kolit. ( info) |
10/283. Immunoglobulin A Nefropati komplicera pulmonell tuberkulos. En 31-årig man som presenteras med smear - och kultur-negativa pulmonell tuberkulos hade associerade makroskopisk Hematuri, höjd av serum kreatinin och immunglobulin (IgA) nivåer, öppen proteinuria och perifera ödem. Njurmedicinska biopsi avslöjade focal systemet spridning med IgA inlåning och en diagnos av IgA Nefropati gjordes. Patienten fick behandling med isoniazide och rifampin. Efter 4 månader, pulmonell skador var nästan helt läkt, och en betydande förbättring av kreatinin avslut med normalisering av serum kreatinin och IgA nivåer och försvinnandet av proteinuria observerades. Behandling med isoniazide och rifampin upphörde efter 6 månader, utan plenarvecka antingen pulmonell eller renal symptom. Två år efter diagnos av IgA Nefropati, är patienten goda allmäntillstånd. serum kreatinin och IgA nivåer är normala, proteinuria saknas och det finns varken macrohematuria eller microhematuria. Dessa resultat tyder på att IgA Nefropati kan vara en följd av tuberkulos, möjligen på grund av att en onormal IgA-medierad immunsvar mot mycobacterium tuberkulos med bildandet av njurtoxiska immun komplex. ( info) |