1/208. Le traitement réussi de la néphrite rapidement progressive de lupus s'est associé à des anti-MPO anticorps par les immunoglobulines intraveineuses. Nous rapportons un cas d'érythémateux de lupus systémique (SLE) lié aux anticorps cytoplasmiques de glomérulonéphrite en croissant et d'anti-neutrophile myeloperoxidase-spécifique (MPO-ANCA). Un patient féminin japonais de 34 ans diagnostiqué avec SLE a développé rapidement l'échec rénal progressif et le syndrome nephrotique. La hémodialyse a été exigée pour reconstituer la fonction rénale. La thérapie d'impulsion de Methylprednisolone suivie de plasmapheresis n'a pas supprimé la progression de l'échec rénal, ainsi elle a été traitée avec la thérapie intraveineuse de l'immunoglobuline de haut-dose (IV-IG), qui a été bien tolérée et a effectivement empêché l'échec rénal. Une biopsie rénale a montré la néphrite proliférative diffuse de lupus (classification IVc d'OMS) avec la formation en croissant prédominante et les dépôts immunisés subendothelial limités. Ces résultats indiquent que, en plus de la néphrite de lupus, le quel résulte habituellement du dépôt de la circulation ou des complexes immuns localement formés, MPO-ANCA peut être impliqué dans la pathogénie de la glomérulonéphrite en croissant. En outre, nous proposons qu'IV-IG soit une thérapie efficace pour la crise rénale MPO-ANCA-connexe dans la néphrite de lupus. ( info) |
2/208. Un cas des distensae de l'oedème de striae dans la néphrite de lupus. Une fille de 17 ans avec érythémateux de lupus systémique présenté avec les striae abdominaux de l'oedème douloureux. Elle avait été traitée avec du stéroïde systémique pour l'érythémateux de lupus systémique. À l'heure de la présentation, elle avait abruptement gagné 10 kilogrammes de dû à la néphrite combinée de lupus. La conclusion histopathologique des distensae de l'oedème de striae a inclus l'oedème cutané avec la séparation des fibres de collagène et de petites fibres élastiques réduites en fragments. Les distensae de l'oedème de striae sont rares mais peuvent se développer à partir des effets combinés de l'oedème glucocorticoïde et généralisé. ( info) |
3/208. Amyloidosis et sacroiliitis systémiques dans un patient avec érythémateux de lupus systémique. Nous rapportons un cas d'une femelle de 25 ans avec érythémateux de lupus systémique juvénile de début qui a développé l'amyloidosis secondaire systémique avec la participation rénale et gastro-intestinale. Elle a également eu les signes radiologiques du sacroiliitis asymptomatique bilatéral sans lombalgie ou antigène HLA-B27. ( info) |
4/208. Échange de plasma de Cryosupernatant du traitement du syndrome d'anticorps d'antiphospholipide avec la néphrite de lupus. Nous rapportons un cas d'une femelle de 22 ans avec le syndrome d'anticorps d'antiphospholipide (aps) lié à érythémateux de lupus systémique dans qui l'échange cryosupernatant de plasma était efficace et amélioré la thrombose veineuse réfractaire dans des ses jambes et thrombocytopénie de rechute. Un spécimen rénal de biopsie a montré non seulement des dispositifs de la néphrite active de lupus mais également de la thrombose artériolaire rénale ce qui est considéré un type de microangiopathy thrombotic (TMA). Puisqu'un rôle pathologique des multimers exceptionnellement grands du facteur de von Willebrand (vWF) a été rapporté dans les patients avec TMA comprenant le purpura thrombocytopenic thrombotic, l'échange de plasma utilisant le remplacement avec cryosupernatant, qui est exempt de multimers exceptionnellement grands de vWF, est susceptible d'être une option de modalité de traitement pour des patients avec des aps de rechute réfractaires et chroniques manifestant TMA. ( info) |
5/208. Érythémateux de péritonite sclérotique et de lupus systémique : un rapport de deux cas. OBJECTIF : Pour intensifier la conscience d'une association possible de péritonite sclérotique dans les patients avec érythémateux de lupus systémique (SLE). MÉTHODES ET RÉSULTATS : Au cours de 17 ans (de janvier 1981 à décembre 1997), 371 patients ont été soignés avec la dialyse péritonéale ambulatoire continue (CAPD) au centre médical de Précipiter-Presbytérien-Rue Lukes. Les patients ont été suivis sur CAPD pour une moyenne de 25 /- 21 mois (écart-type) avec une médiane de 19 mois (gamme 0.2-115 mois). Pendant ce temps seulement 2 (0.5%) patient a été diagnostiqué avec la péritonite sclérotique, et tous les deux ont eu SLE avec l'évidence continue de la maladie active tandis que sur CAPD. Un total de 26 patients de SLE étant traité avec CAPD au cours de la période d'observation, on peut dire que la prédominance de la péritonite sclérotique est aussi haute que 8% dans cette population patiente. CONCLUSION : Ces cas suggèrent que les maladies autoimmunes, telles que SLE, qui sont bien connus pour causer le serositis immunisé-négocié puissent représenter un facteur additionnel prédisposant au développement de la péritonite sclérotique dans les patients soignés avec CAPD. ( info) |
6/208. Néphrite de lupus dans la leucémie myelomonocytic juvénile. Une fille de 13 ans a développé la néphrite de lupus et la thyroïdite de Hashimoto dans la phase chronique de la leucémie myelomonocytic juvénile (JMML). À l'âge 7 mois, elle a été diagnostiquée en tant qu'ayant JMML basé sur l'hépatosplénomégalie, le leukocytosis, la thrombocytopénie, les plus grands niveaux de l'hémoglobine foetale, et la croissance in vitro spontanée des ancêtres de granulocyte-macrophage. Au début de JMML, elle a eu le hypergammaglobulinemia, les anticorps antinucléaires, les facteurs rhumatoïdes et l'anticorps anti-lisse de muscle. Elle avait été placée sur le mercaptopurine 6 oral pendant environ 12 années, avec l'amélioration clinique. À l'âge 13 ans, elle s'est avérée pour avoir l'hématurie et le proteinuria. Elle a également développé l'arthrite et le Raynaud' ; phénomène de s aussi bien. Elle a eu les anticorps antinucléaires, les facteurs rhumatoïdes, le LE phenomenon, le facteur nephritic de beta-1C (C3) (C3NeF), les anticorps d'antithyroïde, et le hypocomplementemia. Les spécimens rénaux de biopsie ont indiqué une augmentation diffuse des cellules et de la matrice mesangial par photomicroscopie, et la souillure intense d'IgG, de Clq et de C3 par microscopie d'immunofluorescence. La thyroïde diminuée finalement montrée hormonale d'étude fonctionne. Ainsi elle a été diagnostiquée comme néphrite de lupus et thyroïdite de Hashimoto. Le patient est le premier exemple pour montrer la relation proche entre les anomalies de cellules de tige dans JMML et le développement des désordres autoimmuns manifestes. ( info) |
7/208. Néphrite de lupus dans un jeune mâle anticorps-négatif antinucléaire. La présence simultanée de la classe III et lésions rénales de la classe V. Nous rapportons environ un mâle blanc de 27 ans, un cas connu de la néphrite de lupus de la classe III avec un titre antinucléaire très élevé d'anticorps (ANA), qui après 10 ans de remise clinique et sérologique complète a présenté avec le développement soudain de l'éruption malar, du proteinuria et d'une augmentation de la créatinine de sérum. Les études sérologiques répétées étaient toutes négatives pour ANA. Une biopsie de rein de répétition a révélé la présence de la néphrite segmentaire focale de lupus de glomerulosclerosis (classe IIIc) superposée avec une nouvelle néphrite membranée de lupus (classe V). ( info) |
8/208. Immunoadsorption comme outil pour l'immunomodulation du système immunitaire humoral et cellulaire dans la maladie autoimmune. Immunoadsorption sur la protéine staphylococcique A est une technique extracorporeal semiselective developpée récemment d'adsorption pour des immunoglobulines appliquées dans les patients souffrant de la maladie autoimmune grave. Son effet sur le système immunitaire humoral et cellulaire a été étudié utilisant des analyses immunologiques standard. La capacité d'élimination pour les sous-classes totales d'IgG et d'IgG 1, 2, et 4 était plus de 90% mais pour la sous-classe IgG3 variée entre 30 et 90%. On a éliminé des Autoantibodies, par exemple, anti-dsDNA, anti-glomérulaires membrane de sous-sol (anti-GBM), anti-cardiolipin, et anticorps anti-humains d'antigène de leucocyte d'anti-HLA) (, dans des montants comparables. L'affinité de la protéine A pour circuler les complexes immuns (CIC) était 300 fois plus grande que pour IgG soluble. L'expression de HLA-II sur des monocytes et des lymphocytes de T a été réduite avec le temps pendant IAS répété (IA). Le nombre de lymphocytes activés de T a diminué tandis que le pourcentage des cellules de T naïves augmentait. Un rapport CD4/CD8 diminué normalisé pendant le traitement d'IA. Ces résultats indiquent qu'IA module activement l'humoral aussi bien que le système immunitaire cellulaire en plus de son immunoglobuline réduisant l'effet. ( info) |
9/208. Amélioration de la néphrite de lupus après traitement avec une préparation de fines herbes chinoise. OBJECTIF : Pour étudier l'effet d'une décoction de fines herbes chinoise (cm), qui a contenu 21 herbes différentes, sur la remise clinique dans un patient présentant la néphrite de lupus et le syndrome nephrotique chronique. CONCEPTION : Rapport de cas décrivant les marqueurs cliniques et de laboratoire de l'activité de lupus dans le patient avant et après le traitement de cm. Nous avons également étudié l'effet in vitro du cm et de son extrait hydrophobe sur la production spontanée d'IgG par les cellules mononucléaires de sang périphérique (PBMCs) de 12 patients avec érythémateux de lupus systémique (SLE) comparé à 9 sujets témoins en bonne santé. RÉSULTATS : La production spontanée de PBMC IgG était sensiblement plus haute dans les patients avec SLE (moyen /- g/l d'écart-type, 20.4 /-10.6 x 10 (- 5)) comparé à g/l des commandes (4.7 /-1.9 x 10 (- 5)) (P ( info) |
10/208. Carrefours des effets de la thérapie d'impulsion de cyclophosphamide pour la néphrite de lupus--expérience de 11 cas. Dans cette étude l'heure pour l'évaluation initiale de la thérapie intraveineuse mensuelle d'impulsion du cyclophosphamide (CP) est discutée pour de meilleurs résultats avec moins de complications. Onze patients présentant la néphrite de lupus (LN) résistante à la thérapie conventionnelle (< de niveau de créatinine de sérum ; ou = 2.7 mg/dl) ont été indiqués à 500 mg/m2 de CP 7-9 fois avec un intervalle d'un mois. La protéine urinaire (vers le haut) a diminué dans tous les patients après 3 cours de thérapie d'impulsion de CP et a gardé les niveaux semblables ensuite. Dans un groupe de patients (n = 7), vers le haut de diminuer au < ; 2 g/day après 3 cours, tandis que dans l'autre groupe (n = 4), il n'a pas diminué au < ; 4 g/day. Le dégagement de créatinine a augmenté de 0-100% dans l'ancien groupe, alors qu'il diminuait de 5-20% dans le dernier groupe après 6-9 cours. Fonction rénale des patients présentant la réponse insuffisante après que 3 cours aient tendu à ne montrer aucune autre amélioration ou aient empiré ensuite, bien que vers le haut de diminuer pendant la thérapie d'impulsion de CP. Une dose relativement petite de thérapie d'impulsion de CP (500 mg/m2) était utile dans la plupart des patients de LN indépendamment de l'histologie rénale et il était important pensé d'évaluer ses effets après 3 cours pour une prévision du cours clinique. La modification du protocole à ce moment-là pourrait être nécessaire en vue de la dose ou l'intervalle de l'administration de CP particulièrement pour des patients présentant des résultats insuffisants. ( info) |