1/33. Glioma optique malin d'âge adulte. Rapport de cas et examen de la littérature. INTRODUCTION : Le glioma optique malin dans l'âge adulte est une tumeur rare du moyen-âge qui cause une première perte de vision et mène toujours à la mort dans une année. RAPPORT DE CAS : Les auteurs rapportent un cas de cette maladie dans une femme de 68 ans avec une histoire de la vision et de la mort détériorantes rapidement 6 mois après chirurgie. CONCLUSION : Un examen des cas précédents a montré l'accord de ces derniers avec le syndrome défini d'abord par Hoyt et autres en 1973 ; une analyse statistique indique que la radiothérapie améliore la survie tandis que le rôle de la chimiothérapie n'est toujours pas défini. ( info) |
2/33. Glioma optique avec l'atrophie optique bilatérale caractéristique dans une fille de 3 ans. Nous rapportons une caisse de glioma optique avec l'atrophie optique bilatérale. Une fille de 3 ans présente avec vomir et hemiparesis gauche. Elle a eu le dysfonctionnement hypothalamique, bon ptosis, bon nystagme monoculaire, a laissé la paralysie faciale, le hemiparesis gauche, et l'adductus gauche de siège potentiel d'explosion. Les études de neuroimaging ont montré le hydrocephalus obstructif avec une grande tumeur calcifiée suprasellar avec un perfectionnement en forme d'anneau imitant le craniopharyngioma. les potentiels Visuel-évoqués montrés ont retardé la latence de N75 dans le bon fil occipital. La tumeur, un astrocytoma pilocytic dans la bonne région optique et le chiasme, ont été partiellement enlevés par l'intermédiaire d'un bon craniotomy frontotemporal. Le nerf optique droit s'était rétréci à la moitié du diamètre normal et est devenu tordu de haut en bas. La pression intra-crânienne (ICP) a grimpé jusqu'à 40 cm H2O. Le fond a eu l'atrophie optique bilatérale sans gonflement de disque. À notre connaissance, c'est le premier rapport d'un signe de lame/point du disque optique dans un petit enfant avec une tumeur cérébrale et une couche normale de fibre de neuroretinal. Ces résultats oculaires peuvent résulter de l'interruption possible de l'écoulement axonal provoqué par la tumeur et l'ICP non accru. ( info) |
3/33. Désensibilisation de carboplatin de patient dans un patient pédiatrique avec le glioma optique bilatéral. OBJECTIF : Pour rapporter un cas de désensibilisation réussie de carboplatin de patient dans un patient pédiatrique avec le glioma optique bilatéral. RÉSUMÉ DE CAS : Une fille blanche de 10 ans avec le glioma optique bilatéral a développé une réaction d'hypersensibilité au carboplatin après neuf cours. Elle avait reçu 18 cours six ans de plus tôt sans incident. Un régime de désensibilisation a été administré, et elle a toléré tous les cours suivants de thérapie de carboplatin. DISCUSSION : Carboplatin est un agent chimiothérapeutique important dans le traitement d'une série de tumeurs cérébrales pédiatriques. Il est habituellement donné dans un arrangement de patient. L'hypersensibilité à cet agent semble se développer après exposition fréquente comme avec les régimes hebdomadaires employés souvent pour traiter des tumeurs cérébrales dans les patients pédiatriques. CONCLUSIONS : La désensibilisation de Carboplatin peut être avec succès exécutée sur une base de patient avec l'observation étroite et la surveillance cardiorespiratoire. Ce régime pourrait s'avérer utile pour d'autres patients qui développent des réactions d'hypersensibilité au carboplatin et permettent à la thérapie de continuer. ( info) |
4/33. navires induits par la radiation d'aneurysm et de moyamoya présentant avec l'hémorragie sous-arachnoïdienne. Une caisse rare d'un aneurysm interne rompu de l'artère carotide (AIC), avec des navires de sténose d'AIC et de moyamoya, a été diagnostiquée dans un jeune patient féminin après la radiothérapie pour le glioma optique. L'analyse rétrospective a indiqué qu'une dose extraordinairement élevée du rayonnement (110 GY) avait été fournie au secteur autour de l'AIC en deux sessions thérapeutiques. Le coupage et l'emballage de l'aneurysm ont été effectués et le patient a fait un bon rétablissement. Un examen de la littérature a suggéré que la rupture des aneurysms induits par la radiation soit un événement rare, mais peut être mortel. Le soin considérable doit donc être pris en fournissant le rayonnement de haut-dose aux artères cérébrales. Nous proposons que l'incidence des navires induits par la radiation de moyamoya soit plus haute dans de plus jeunes patients. ( info) |
5/33. Régression spontanée des astrocytomas de qualité inférieure dans l'enfance. Un garçon de 8 ans avec le type 1 de neurofibromatose (NF1) et un astrocytoma pilocytic juvénile biopsie-prouvé de région hypothalamique/chiasmatic a été suivi avec MRIs périodique sur 4 ans. La régression spontanée de tumeur a été suivie de progression et de biopsie ; pendant 6 mois plus tard, la tumeur a régressé encore. Cette régression bimodale est rare, mais des points culminants l'histoire naturelle variable des gliomas de qualité inférieure chez les enfants avec NF1 et la difficulté dans la réponse de évaluation de telles tumeurs à la thérapie. ( info) |
6/33. Formation image orbitale de Doppler de couleur des tumeurs de nerf optique. OBJECTIF : Pour rapporter des changements de modèle artériel et veineux rétinien de flux de sang dans deux patients avec des tumeurs impliquant le nerf optique entier. MÉTHODES : Examen rétrospectif d'un patient présentant des caractéristiques cliniques et neuroimaging typiques des gliomas bilatéraux de nerf optique et d'un patient avec un méningiome probable de la gaine gauche de nerf optique. RÉSULTATS : Le patient de glioma de nerf optique avait réduit la vitesse systolique maximale des artères rétiniennes centrales bilatéralement, alors que le patient avec un méningiome de gaine de nerf optique avait la vitesse d'écoulement rétinienne centrale relativement basse d'artère et le flux de sang intermittent dans la veine rétinienne centrale du côté affecté. CONCLUSIONS : Les vitesses d'écoulement artérielles rétiniennes réduites dans l'arrangement des gliomas de nerf optique peuvent se corréler avec la présence de la maladie de nerf optique. Le flux de sang phasique dans la veine rétinienne centrale avec le méningiome de gaine de nerf optique peut être la raison pour laquelle quelques patients avec cette tumeur développent les anastomoses veineuses choroïdes rétiniennes. ( info) |
7/33. Gigantism dû à l'excès d'hormone de croissance dans un garçon avec le glioma optique. Le gigantism vrai est rare dans l'enfance tôt et est habituellement dû à la sécrétion excessive de GH d'un adénome pituitaire. Nous rapportons un cas dans lequel l'anomalie endocrinienne est secondaire à un glioma optique. L'évaluation endocrinienne soigneuse a prouvé que l'amplitude maximale de GH n'a pas été augmentée mais plutôt il y avait des niveaux de GH de supprimer à la ligne de base et à un manque de pulsatility. Il n'y a aucune évidence d'un rôle sécréteur direct pour la tumeur et nous postulons que la tumeur affecte la sécrétion de GH par un effet sur la tonalité de somatostatin. La thérapie spécifique de tumeur n'est pas indiquée pour ce patient en l'absence de l'effet de masse ou de la perturbation visuelle. L'excès de GH est traité avec du somatostatin analogue (Octreotide) et car il a développé la puberté précoce il reçoit également l'analogue longtemps de action de GnRH (Zoladex). Ce garçon semble probablement avoir le type 1 de neurofibromatose (NF1) qui soulève la question de l'excès subtile de GH dans les patients NF1 présentant la stature grande. ( info) |
8/33. syndrome de Moyamoya après thérapie radiologique pour le glioma optique de voie : rapport de cas. Nous présentons une fille de 4 ans avec neurofibromatosis-1 qui a développé le syndrome de moyamoya caractérisé par la sténose ou l'occlusion bilatérale des artères carotides internes distales et de leurs branches, menant au développement d'un réseau vasculaire anormal. À la lumière d'une revue de littérature, le postradiation vasculopathy du type de moyamoya et son rapport avec neurofibromatosis-1 sont discutés. ( info) |
9/33. Type 1 de neurofibromatose et syndrome de McCune-Albright se produisant dans le même patient. Un patient présentant le type 1 de neurofibromatose (NF-1) et le syndrome de McCune-Albright est décrit. NF-1 et McCune-Albright sont les entités séparées et c'est le premier rapport d'un patient présentant l'évidence claire des deux conditions. ( info) |
10/33. Gliomas étendus de région visuelle dans un patient de neurofibromatose-Je. Bien que des gliomas bilatéraux de nerf optique soient généralement trouvés dans les patients présentant la neurofibromatose I, les gliomas étendus impliquant les régions visuelles entières, sont bilatéralement relativement rares. Habituellement les rayonnements optiques sont épargnés. Nous rapportons un cas d'un enfant de 2 ans avec la maladie étendue des voies visuelles bilatérales avec la participation de l'hypothalamus se manifestant comme obésité. ( info) |