1/54. melanoma maligno che mostra differenziazione ganglioneuroblastic: rapporto di un caso unico. Segnaliamo un caso del melanoma maligno metastatico in un linfonodo inguinal, esprimente la differenziazione ganglioneuroblastic. Ciò è stata caratterizzata dalla presenza di nidi e di isole discreti di grandi cellule del ganglio con citoplasma abbondante e dei nuclei eccentrici con i nucleoli prominenti mescolati con i più piccoli neuroblasti primitivi. Le cellule sono state separate da pallido - materiale fibrillare dentellare che rappresenta i processi neuritic delle cellule. Questi fuochi del ganglioneuroblastoma sono stati veduti sopra una priorità bassa di un melanoma epitelioide, focale melanotic, maligno metastatico al contrario tipico. Immunohistochemistry ha mostrato la positività per il neurofilament, lo synaptophysin, il chromogranin, il peptide intestinale vasoactive e la proteina silicea fibrillare glial nelle zone con differenziazione ganglioneuroblastic, ma non nella componente melanocitica. Per contro, la positività HMB45 è stata espressa dalle cellule melanocitiche soltanto. proteina s-100 e Melan-A, un indicatore melanocitico presunto, indicato positività sia nelle componenti melanocitiche che ganglioneuroblastic. Ultrastrutturalmente, i processi neuritic delle cellule ed i granelli neurosecretori del centro denso sono stati identificati nelle cellule gangliari e neuroblastic. Una metastasi nodale successiva nella stessa regione ha mostrato la differenziazione neuroblastic focale senza l'elemento gangliare. Nessuna prova di differenziazione di un neurone o gangliare è stata veduta nel melanoma primario della pelle. ( info) |
2/54. infiammazione di Autoaggressive del plesso myenteric con conseguente pseudoobstruction intestinale. Dopo una storia di tre anni di costipazione severa, una ragazza di 16 anni ha richiesto la chirurgia di essere alleviata degli sgabelli incastrati. L'esame istologico ha mostrato il ganglionitis nel plesso myenteric di grandi viscere ed ileo, mentre il plesso submucosal è stato risparmiato. Attualmente, gli anticorpi nucleari di antineuronal (ANNA-1, anti-HU) sono stati trovati all'alto titolo nel siero del paziente. Uno e mezzo anni più in anticipo, un ganglioneuroblastoma paravertebral era stato rimosso. L'esame istologico aveva indicato che i neuroblasti non differenziati e cellule mature del ganglio con entrambi i tipi delle cellule inclusi in un infiammatorio si infiltrano morfologicamente morfologicamente in simile all'infiltrazione lymphoplasmocytic veduta nel plesso myenteric. Il patient' il siero di s è stato trovato per legare ai nuclei dei neuroni intestinali del tratto del mouse, così compiendo definendo i test di verifica per ANNA-1. Il siero inoltre ha reagito con gli antigeni di peso molecolare definito in una macchia occidentale, così compiendo definendo i test di verifica per la anti-HU. L'espressione del Huantigen ha potuto essere visualizzata nei nuclei del patient' cellule del tumore di s da immunohistochemistry. Questi esami hanno provato che una risposta infiammatoria antitumorale era la causa della malattia di viscere. Ciò è il primo rapporto di un tumore dal gruppo di neuroblastoma che ha causato lo pseudoobstruction intestinale paraneoplastic. Ganglionitis e il aganglionosis successivo sono l'marchio di garanzia della diagnosi morfologica che non può essere ottenuta dalla biopsia di aspirazione in pazienti con il plesso submucosal intatto. Invece, la prova del siero per i autoantibodies può rivelare l'eziologia. ( info) |
| Un maschio di 57 anni con il ganglioneuroblastoma pineale è stato segnalato. Il tumore è stato composto di componente ganglioneuromatous predominante e di piccola componente neuroblastic. Il ganglioneuroblastoma primario della regione pineale è estremamente raro. A nostra conoscenza, soltanto tre casi sono stati documentati. Questo caso può avere una buona prognosi perché ci è una componente ganglioneuromatous predominante definita sia dalle proteine che dallo synaptophysin del tripletto di neurofilament. L'importanza clinica della differenziazione di un neurone nel caso attuale e le considerazioni patologiche sono discusse. ( info) |
4/54. Risultati di chirurgia per un tumore adrenale composto che consiste della feocromocitoma e del ganglioneuroblastoma in un adulto: follow-up di cinque anni. Il ganglioneuroblastoma consistente e una feocromocitoma del tumore adrenale raro e composto completamente sono stati resecati in una donna adulta. La maggior parte del tumore è stato occupato dalla componente di ganglioneuroblastoma. Questo ganglioneuroblastoma era un tumore mescolato, che è conosciuto per avere una prognosi favorevole in bambini. Sulla base della mancanza di diffusione, il resectability del tumore e l'istologia del ganglioneuroblastoma, nessuna terapia ausiliaria sono stati impiegati. Non ci era prova della ricorrenza al follow-up di cinque anni. Ciò suggerisce che la terapia ausiliaria non possa essere necessaria in questi tumori composti. ( info) |
| Un bambino di quattro ed a metà di anno ha presentato con i parecchi la storia di mese di dolore della spalla. Il suo workup ha rivelato un grande, tumore omogeneo nell'apex della cassa. La resezione chirurgica è stata effettuata che dimostra il ganglioneuroblastoma. Questo caso illustra una causa insolita di disagio unito in bambini. ( info) |
6/54. Tumore periferico maligno del nervo-fodero che presenta in un neuroblastoma precedentemente irradiato: un rapporto di 2 casi e una rassegna della letteratura. PRIORITÀ BASSA: Soltanto dieci casi dell'avvenimento raro di un tumore periferico maligno del nervo-fodero (MPNST) che presenta in un ganglioneuroma de novo o ad un luogo di irradiazione precedente sono stati segnalati. pazienti E metodi: Presentiamo rispettivamente due bambini che all'età di 19 mesi e di 6 mesi sono stati diagnosticati con un ganglioneuroblastoma cervicothoracic e un neuroblastoma retroperitoneal. Entrambi hanno ricevuto la radioterapia come componente del trattamento della loro malattia. RISULTATI: A seguito di un intervallo di 12 anni, MPNST ha presentato all'interno di un ganglioneuroma benigno in entrambi i pazienti. Illustriamo i risultati di formazione immagine in questi due casi ed esaminiamo i casi segnalati nella letteratura a consapevolezza di aumento di questa associazione fra i radiologi. ( info) |
| Una signora di 39 anni ha presentato con dolore lombo-sacrale e claudication neurogeno. L'immaginazione a risonanza magnetica ha rivelato un neoplasma intradural nella regione di equina della coda. Il paziente ha subito il laminectomy lombare e l'asportazione totale del neoplasma. La biopsia lo ha mostrato per essere un ganglioneuroblastoma, che è raro nel canale spinale e finora non sembra essere segnalato nella regione del equina della coda. La relativa amministrazione è discussa. ( info) |
8/54. Cosiddetti neurocytomas maligni ed extra-ventricular: realtà o diagnosi errata? Un riassunto critico circa due casi overdiagnosed. Il neurocytoma centrale (CN) è descritto come tumore di un neurone benigno intraventricolare raro del cervello. Due tumori primari in primo luogo diagnosticati come neurocytomas maligni ed extra-ventricular sono segnalati qui. Istologicamente, il tumore del primo paziente, un uomo del forty-one-year-old, cellule monotone consistite di con i nuclei rotondi, ma nessuna priorità bassa fibrillare. Il secondo tumore, in una ragazza del nineteen-year-old, ha mostrato le zone delle cellule rotonde moderatamente pleomorphic, con le numerose rosette e la differenziazione delle cellule del ganglio, in una rete fibrillare abbondante. Entrambi hanno presentato le calcificazioni. Mitoses era più frequente nelle ricorrenze e nelle posizioni spinali che nelle cose principali. Tutti i tumori macchiati forte per lo synaptophysin e GFAP erano parzialmente positivi nel primo caso soltanto. I pazienti hanno ricevuto la radioterapia post-surgical ed erano otto e sei anni ancora vivi, rispettivamente, dopo ambulatorio iniziale. L'interpretazione dei casi atipici, come il nostro non è facile: le diagnosi infine mantenute erano oligodendroglioma nel primo caso e ganglioneuroblastoma nel secondo caso. Ancora, i neurocytomas atipici dalla loro presentazione topografica o istologica insolita o dalla loro prognosi difficile, sono stati autorizzati frequentemente in questo modo sulla positività di synaptophysin. Così, siamo stati spinti a rivalutare l'entità di CN, diciassette anni dopo la prima descrizione, re-ad apprezzare la realtà delle varianti anatomo-cliniche ed a discutere il valore della positività di synaptophysin in questi tumori. In conclusione, sembra preferibile individualizzare il vero CN classico, che ha un risultato favorevole, dai cosiddetti neurocytomas extra-ventricular, atipici ed anaplastic, clinicamente maligni per cui il trattamento complementare è richiesto. ( info) |
| Un caso del ganglioneuroblastoma retroperitoneal in un uomo di 60 anni è segnalato. Questo tumore retroperitoneal è stato rimosso chirurgicamente e la diagnosi patologica era ganglioneuroblastoma. ganglioneuroblastoma solitamente si presenta in bambini ed è estremamente raro in adulti. Le caratteristiche sono descritte di un tumore insolito basato sui rapporti pubblicati. ( info) |
10/54. La perdita di Disaloganglioside GD2 che segue la terapia dell'anticorpo monoclonale è rara in neuroblastoma. PRIORITÀ BASSA: Gangliosicle GD2 è abbondante sul neuroblastoma umano (N.B.:). L'anticorpo monoclonale 3F8 designato a GD il 2 maggio ha la formazione immagine e potenziale terapeutico. i cloni Antigene-negativi possono fuoriuscire l'attacco immune-mediato che conduce alla resistenza o alla ricorrenza clinica. PROCEDURA: Fra 95 pazienti evaluable ha trattato per via endovenosa con 3F8 (94 organizzano 4, 1 fase 3), 66 3F8 nonradiolabeled ricevuti, 11 hanno ricevuto 131 iodine-labeled-3F8 (8-28 mCi/kg) con il salvataggio autologous del midollo osseo e 18 hanno ricevuto entrambe le forme di trattamento. Prima del trattamento, 90 pazienti hanno provato il positivo a reattività GD2 dall'immunofluorescenza del midollo osseo (n = 68), il tumore immunohistochemistry (n = 20), o il radioimmunoscintigraphy diagnostico (n = 2). RISULTATI: Di 62 pazienti che hanno avuti neuroblastoma refrattario o ricorrente dopo il trattamento 3F8, 61 (98%) hanno provato il positivo a reattività GD2 dall'immunofluorescenza del midollo osseo (n = 51) o il tumore immunohistochemistry (n = 10). Il solo tumore che l'espressione persa GD2 ha subito la trasformazione fenotipica nella a feocromocitoma-come il tumore. CONCLUSIONI: La persistenza dell'espressione GD2 nella N.B.: refrattaria o ricorrente suggerisce che la perdita completa dell'antigene sia un evento raro e non possa rappresentare il guasto di trattamento. ( info) |