1/218. Idiopatisk thrombocytopenic purpura efter en levande-relaterade lever transplantation. BAKGRUND: Idiopatisk thrombocytopenic purpura (ITP) är en ovanlig komplikation efter lever transplantation. Vi beskriver tre fall av ITP i pediatrisk patienter efter en levande-relaterade lever transplantation (LRLT). metoder: 266 patienter som genomgick en LRLT mellan juni 1990-juni 1996, allvarliga trombocytopeni utvecklats i tre barn patienter efter transplantation, och ITP diagnostiserades också. Den ursprungliga sjukdomen var gallans atresia i alla fall, och patienterna har gett en partiell lever transplantat från en levande-relaterade mor och därefter behandlas med takrolimus och låga stråldoser steroider som en immunsuppressiva regim. RESULTAT: tid till uppkomsten av ITP efter transplantation i de tre fallen var 1 dag, 3 månader och 13 månader, respektive. Trombocyt-associerade IgG nivåerna ökade i alla fall. En föregående viral infektion var misstänkt i två av de tre målen. Alla patienter behandlades med intravenös gamma antimusglobulin med en tillfällig återhämtning av trombocytopeni i två fall och en hållbar återhämtning i ett annat. SLUTSATSER: transplantation kliniker måste vara medvetna om möjligheten till ITP komplikation eftersom en plötslig uppkomsten av allvarliga trombocytopeni kan uppstå även i patienter som tydligen gör väl har genomgått en LRLT. ( info) |
2/218. Extrahepatic gallans atresia är associerad med trisomi 18. Ett fall av extrahepatic gallans atresia (EBA) är associerade med trisomi 18 presenteras. En 1-månader gammal pojke misstänktes ha Alagille syndrom med obstruktiv gulsot, ett Systoliskt hjärtat murmur, tillväxt utvecklingsstörning och en liten, spetsiga hakan. Kirurgi och kromosomal analys visade dock EBA associeras med trisomi 18. Kromosomal undersökning måste utföras hos patienter med gulsot och kongenitala anomalier. det är möjligt att EBA i trisomi 18-syndromet beror på en kromosomal störning. ( info) |
| Två patienter med situs inversus och biliary atresia behandlades med lever transplantation, en med en extra lever och den andra med en orthotopic moderplantor som placerades med hjälp av en teknik som piggy-back. Båda transplantationer fungerade väl från början. Extraanställd levern avvisades efter 1 1/2 månader, och patienten avled efter ett försök till retransplantation många månader senare. Mottagaren av orthotopic levern har perfekt leverfunktionen 10 månader postoperatively. ( info) |
4/218. Tillfälliga sår stängning med utökade polytetrafluoreten i pediatrisk lever transplantation. Brist på givaren organ av lämplig storlek medför långa förseningar för många barn väntar på lever transplantation och resultat i vissa barn på aktiva väntelistan. Ett viktigt bidrag till att övervinna problemet har användningen av nedsatt lever från vuxna givare. Nedsatt vuxna lever är dock ofta för stor för att användas för små barn mottagare (mindre än 8 kg) på grund av de allvarliga problem som uppstår när alltför snäva en buken förslutning. Vi rapporterar en teknik som vi har använt framgångsrikt 2 barn, inbegriper införandet av ett tillfälligt korrigeringsfil moderplantor av utökade av. Detta tillät bekväma buken sår stängning, som inte annars skulle ha varit möjligt. Fördröjd primära stängningen av buken 4-5 dagar senare uppnåddes utan svårighet i varje fall de lever ympkvistar med minskade markant i storlek med denna gång. Tekniken möjliggör större flexibilitet i användningen av givaren lever för pediatrisk mottagare och därmed har potential att minska väntetider och dödsfall på väntelistan för små barn som kräver lever transplantation. ( info) |
5/218. Levande givare lever transplantation i kritiskt sjuka barn. Från December 1993, St Christophers sjukhus för barn, har philadelphia, PA, USA lämnat levande givare möjligheten att donera en del av deras levern till barn som är kritiskt sjuka. Denna rapport utvärderar resultaten från levande givare lever the transplants (LDLT) i kritiskt sjuka barn. Vi har efterhand ses över de första 22 LDLT vid vår institution och jämfört de nio kritiskt sjuka barn med 13 stabil barnen patienten och moderplantor överlevnad. 22 LDLT har utförts vid vår institution mellan December 1993 och oktober 1997. Nio av 22 transplantationer [Förenade nät för orgel delning (UNOS) Status jag] genomfördes i barn som var kritiskt sjuka. Tretton av LDLT (UNOS Status II och III) utfördes på stabila barn antingen på sjukhuset eller upptagna electively hemifrån. Fordonets vikt och ålder vid tiden för transplantation var 7 kg (variera 4.6-54,5 kg) och 16 månader (intervall 3 månader-12 år), respektive, och det var ingen statistisk skillnad mellan de två grupperna. I kritiskt sjuka barn var 1-års allograft och patienternas överlevnad 66% 89%, respektive överstiger publicerade resultaten från UNOS för patienter life support (59,5% graft och 69,7% patienternas överlevnad vid 1 års). Ett-års allograft och patienternas överlevnad i de stabila barn var 92,3 procent och 100 procent, respektive. Alla levande givare är levande och bra med normala leverfunktionen. Sammanfattningsvis visar våra resultat att LDLT är en genomförbar strategi för transplantation i kritiskt sjuka barn med leversvikt och bör erbjudas till potentiella givare. ( info) |
6/218. Prenatala diagnos av gallans atresia (noncorrectable potatiscystnematod typ): en fallbeskrivning. 32 Veckor av dräktigheten identifierades en cystic massa i en fostret lever hilum av moderns sonography. Laparotomy utfördes 39 dagar i livet efter en diagnos av korrigerbara typ av gallans atresia (typ I-prov). Ett cystically Dilaterad extrahepatic rör, där de proximala och distala sidorna på det gemensamma bile rör var ockluderas (typ III med potatiscystnematod, noncorrectable typ), identifierades av avgörande cholangiography. En standard Kasai-åtgärd har utförts och att 1 år efter operation patienten var bra och var gulsot-free. Denna erfarenhet i rutinmässiga moderns sonography, kan en cystic massan i den lever hilum också föreslå typ III gallans atresia med en potatiscystnematod. ( info) |
7/218. Supraceliac kolorektal pseudoaneurysms efter lever transplantation i spädbarn. BAKGRUND: Återuppbyggnaden av lever gatan i spädbarn genomgår lever transplantation presenterar utmanande Vaskulär situationer. Mikrocirkulationsfysiologi teknik säkerställa kranskärlens blodflödet via små kaliber fartyg men är otillräcklig när inflödet är dålig. I dessa situationer har varit förespråkat användning av allogena ympkvistar till supraceliac stora kroppspulsådern. Utvecklingen av en pseudoaneurysm på raden supraceliac kolorektal söm kräver brådskande reparationer och återställande av kranskärlens flöde i ympkvisten. metoder: Vår studie baserades på Ärenderapporter och genomgång av litteraturen. RESULTAT: Slutgiltig diagnos och framgångsrika reparation av supraceliac pseudoaneurysm var utfört i två spädbarn efter transplantation. SLUTSATS: Vi förespråkar en retroperitoneal thoracoabdominal strategi, som ger säker kontroll av aorta och primära reparation eller korrigering av sjuka kolorektal segmentet och även ger tillgång för lever revascularization via placeringen av en infrarenal moderplantor. Tromboembolism gatan och efterföljande lever nekros finns indikationer för retransplantation. ( info) |
8/218. Endoskopisk injektion sclerotherapy för esophagogastric variceal blödningar hos barn med gallans atresia. BAKGRUND/mål: Att fastställa säkerhet och effektivitet för endoskopisk injektion sclerotherapy (EIS) för barn med gallans atresia. METOD: Ämnen var 7 patienter med gallans atresia med esophagogastric varices och variceal blödning. Intravariceal injektion med 5% etanolamin oleat utfördes under genomlysning tills varices utrotats. RESULTAT: Endoskopisk undersökning visade att avblodningen inträffat i de junctional mag varices i de flesta fall. det genomsnittliga antalet EIS sessioner krävs för förintandet av varices var 2.3. I observationsperioden (menar: 21 månader), återkommande esophagogastric varices inträffade i 2 patienter. En hade variceal blödning som behandlades framgångsrikt av ytterligare EIS. det fanns inga allvarliga komplikationer som är associerade med EIS. SLUTSATSER: EIS under genomlysning var säker och effektiv för variceal blödningar hos barn med gallans atresia. ( info) |
9/218. Pulmonell hypertoni är associerad med postoperativa gallans atresia: betänkande av två fall. Författarna rapport om 2 patienter med gallans atresia som pulmonell hypertoni (PH) utvecklas i den långsiktiga uppföljningen efter hepatoportoenterostomy. Båda hade portal hypertoni och hade genomgått distala splenorenal shunt. Dyspné utvecklade runt 14-15 år. Hjärt catheterization visade pulmonal arteriell tryck (PAP) 99/37 (58) och 67/32 (48) mm Hg, respektive som inte svarade på vasodilators. En patient led av luftvägarna infektion följt av rätt hjärtsvikt och efterföljande död vid 20 års ålder. Postmortum histologiska resultat uppvisade allvarliga förtjockning av pulmonal arteriell muren. PH kan växa försåtligt även efter framgångsrika hepatoportoenterostomy. Noggrann övervakning av PAP och hemodynamic svar PAP på vasodilators är nödvändigt för att utvärdera reversibiliteten av PH och behandling beslut. ( info) |
10/218. Ovanliga gallans skanna utseende i ett barn med en transplanterade lever med lever kranskärlens tromboembolism: en fallbeskrivning. En 5-årig flicka med gallans atresia och en efterföljande Kasai förfarande beskrivs. Hon hade kliniska symtom suggestiva underkända efter de senaste orthotopic lever transplantation leversjukdom igenom visade delvis lever hjärtinfarkt och en biloma i området infarcted. ( info) |