1/130. Deficiencia homocigótica combinada sintomática y factor heterozigótico V Leiden del factor xii. [email protected]. Presentan una familia con una deficiencia combinada del factor xii y del factor v Leiden. El proposita es los 72 años que demostró un suave a la tendencia trombótica moderada caracterizada por dos episodios de la trombosis venosa profunda y del phlebitis superficial entre la edad de 50 y 71. Le demostraron para ser portador de la deficiencia homocigótica del factor xii y de la mutación heterozigótica de FV Leiden. Una hermana del proposita demostró el mismo patrón pero seguía siendo asintomática. Otros miembros de familia demostraron deficiencia heterozigótica aislada del factor xii o XII mutaciones heterozigótica combinada del deficiencia del factor y heterozigóticas de FV Leiden pero eran todos asintomáticos. Estos datos prestan la ayuda a las que mantengan que FV Leiden es un determinante genético suave para la trombosis. El papel de la deficiencia de FXII como factor de riesgo adicional sigue siendo cuestionable. ( info) |
2/130. Lymphohistiocytic y phlebitis granulomatoso en sclerosus peneal del liquen. El sclerosus del liquen (LS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la etiología desconocida que puede afectar a la piel genital y/o extragenital de individuos de cualquier sexo en todas las edades. En muchachos, el prepucio es el sitio más común de la implicación. Los criterios de diagnóstico del LS incluyen la presencia de inflamatorio infiltran integrado principalmente por linfocitos de T. Divulgamos sobre dos casos de LS del prepucio debido a la característica inusual de linfocítico (CD45RO y CD20 ), de histiocytic (CD68 ), y el phlebitis granulomatoso. Esta lesión no estaba presente en un grupo de otros 18 casos de la niñez LS peneal. No hemos podido encontrar ninguna referencias el describir y el ilustrar de la implicación inflamatoria de las paredes cutáneas de la vena en el LS. Desemejante de los datos divulgados en la literatura, el inflamatorio cutáneo infiltra de estos dos casos demostró una proporción similar de linfocitos de B y de T además de histiocytes frecuentes de CD68 . ( info) |
3/130. Phlebitis granulomatoso aislado: causa rara de la necrosis isquémica de los dos puntos: informe de un caso. El phlebitis aislado del aparato gastrointestinal es raro y potencialmente peligroso para la vida. Divulgamos sobre un paciente que desarrolló la peritonitis, requiriendo laparotomía de la emergencia, extirpación del intestino grueso total, e ileostomy debido a necrosis de los dos puntos. Las ulceraciones y las erosiones múltiples exhibidas espécimen. La histología demostró que un predominante linfocítico infiltra de pequeño y las venas de tamaño mediano en la submucosa y el subserosa, asociados a los granulomas y a los focos de la vena emparedan necrosis. Las arterias fueron ahorradas. Ninguna repetición local o vasculitis sistémica se convirtió durante un período de la carta recordativa de dos años. El phlebitis granulomatoso aislado parece ser self-limited, y su causa es desconocida. La resección quirúrgica del intestino enfermo es generalmente curativa. ( info) |
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5/130. vasculitides de la Gigante-célula. Aunque muchos de los vasculitides dentro de la clasificación de la universidad americana de la reumatología puedan tener un componente de la inflamación granulomatosa con las células gigantes, dos (IE, arteritis [temporal] de la gigante-célula y arteritis de takayasu) se caracterizan cerca infiltra que son dominados por la inflamación granulomatosa y/o gigante-célula-que contiene. Además, granulomatoso y/o gigante-célula dominantes infiltra puede caracterizar arteritis diseminado de la gigante-célula, la vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central, el arteritis localizado de la gigante-célula, la enfermedad veno-oclusiva inflamatoria mesentérica, el phlebitis cutáneo primario, y el phlebitis de la gigante-célula de venas mesentéricas y/o del epiplón. Como los otros vasculitides sistémicos, hay considerable traslapo clinicopathologic entre estos vasculitides de la gigante-célula. De hecho, son probablemente estrechamente vinculados, pero cómo se relacionan específicamente el uno al otro no están claros. Su diagnosis exacta es importante; porque la morbosidad e incluso la muerte serias pueden ocurrir, si es apropiado se retrasa el tratamiento o si se da la inmunoterapia excesiva. ( info) |
6/130. Eales' presumido; enfermedad con la implicación neurológica: informe de tres casos. PROPÓSITO: Para divulgar tres casos de Eales' presumido; enfermedad con las lesiones neurológicas. MÉTODOS: Informes del caso, evaluación sistémica y neurológica, y proyección de imagen de resonancia magnética. RESULTADOS: Los tres pacientes eran los hombres jovenes que tenían asimientos en el pasado; dos tenían dolor de cabeza migrainous. La proyección de imagen de resonancia magnética demostró que infarto del putaminal en dos casos y edemas en la materia blanca de la corteza temporal fue notado en un caso. Las características clínicas en todos estos pacientes eran sugestivas de Eales' enfermedad. CONCLUSIÓN: El infarto isquémico del cerebro se puede considerar en casos clínico sospechosos de Eales' enfermedad. ( info) |
7/130. Endophlebitis de la pierna causada por la infección de la brucella. La brucelosis es hyperendemic en la arabia saudita en donde, a pesar de la urbanización rápida, un segmento grande de la población tiene un fondo nómada y se aferra en las tradiciones culturales tales como la consumición de la leche cruda. Divulgamos aquí una complicación inusual de la brucelosis en un tecnólogo de la microbiología. Un varón de 41 años presentó con una historia de ocho días del dolor correcto del tobillo que, durante un período de tres días, extendió hasta su becerro donde el hinchamiento y la tirantez se convirtieron. La sintomatología de la pierna ocurrió en un fondo de la fiebre, de los asientos y de los rigores. La radiografía del miembro era normal pero un venogram reveló la trombosis de las venas profundas del becerro derecho. Aunque su cultura de la sangre fuera negativa, él desarrolló altos títulos del anticuerpo de la brucella. El tratamiento con los anticoagulantes combinó con un curso del doxycycline y el rifampin produjo una recuperación completa. ( info) |
8/130. Pylephlebitis después del apéndice en un niño. El phlebitis séptico de la vena porta, o el pylephlebitis, es una complicación rara pero potencialmente severa de la sepsia abdominal. Los autores presentan un caso del pylephlebitis después de que apéndice retrocecal perforado en un niño y discuten la etiología, la presentación, la diagnosis, y el tratamiento de este desorden en la era moderna. ( info) |
9/130. Una presentación inusual del phlebitis linfocítico enterocolic. El phlebitis linfocítico de Enterocolic (ELP) es una enfermedad recientemente descrita caracterizada por phlebitis en la pared y el mesentery de los dos puntos y del pequeño intestino. Desemejante de otras enfermedades vasculitic sistémicas o localizadas que puedan tener manifestaciones gastrointestinales similares, no hay implicación del sistema o de la evidencia arterial de la vasculitis sistémica. El phlebitis linfocítico afecta no sólo al segmento intestinal grueso implicado pero también al intestino al parecer sano. La diagnosis de ELP es histologic, y la otra vasculitis sistémica debe ser eliminada. La resección quirúrgica del intestino no sólo proporciona el tejido de diagnóstico pero también lleva a la resolución de los síntomas. En la literatura, ELP se ha divulgado lo más comúnmente posible al presente como abdomen agudo. Describimos un caso de ELP que presenta como masa abdominal grande, sin evidencia de un abdomen agudo. Esta masa era realmente serosa colónico difusamente espesado, causado por necrosis gorda de organización extensa y el edema marcado de la pared del serosa y del intestino. ( info) |
10/130. Phlebitis granulomatoso de la pequeña vena hepática. Varios casos del phlebitis granulomatoso de pequeñas venas hepáticas se divulgan en la literatura, aunque la etiología sigue siendo confusa. Experimentamos un caso similar del phlebitis granulomatoso que implicaba los venules hepáticos terminales y este caso será divulgado en comparación con dos casos anteriores que presentan en nuestro laboratorio. Una año-hembra 39 tenía un curso largo del tratamiento médico para la epilepsia. Ella sufrió de lesión del higado aguda después de la fiebre prolongada para más de 1 semana. leucocitosis (11.100/L) micro sin eosinofília, y las reacciones inflamatorias tales como proteína C-reactiva (21.0 mg/dL) fue precisada. Ella sufrió de la coagulación intravascular diseminada transitoria, pero de estas anormalidades recuperada con terapia antibiótico y esteroide. La biopsia del hígado reveló las lesiones granulomatosas que implicaban principalmente los venules hepáticos terminales. La posibilidad de la tuberculosis fue excluida por una mancha negativa de Thiel-Nielsen y un estudio molecular negativo para el ácido desoxirribonucléico bacteriano de la especie de las micobacterias. Las implicaciones extrahepáticas no estaban claras clínico. Este caso y los dos casos anteriores compartieron el phlebitis granulomatoso de las pequeñas venas hepáticas intrahepáticas, así como las características clínicas sugestivas de la infección bacteriana. Los clínicos deben ser conscientes de una entidad clinicopatológica tan rara. ( info) |