1/12. Keratotsis punctata av palmar veck: betänkande av två fall som är associerade med Iktyos vulgaris. Två patienter med keratosis punctata av palmar veck beskrivs. Associering med Iktyos vulgaris och andra störningar i keratinization diskuteras. I båda fallen visade histopatologisk undersökning en nära relation mellan keratotic kontakten och svett körtlar. Genetiska faktorer och manuell verksamhet i patogenes roll diskuteras. Behandling med muntliga etretinate resulterade i en bra förbättring i den första patienten, men långvarig låga stråldoser underhåll terapi krävdes för att förhindra att överträdelsen upprepas. ( info) |
2/12. KID syndrom som förknippas med funktioner av Iktyos hystrix. Keratitis-Iktyos-dövhet (KID) syndrom är en medfödd ectodermal sjukdom orsakar erythrokeratoderma, vascularizing keratitis och neurosensory dövhet. Iktyos hystrix är en sällsynt testning sjukdom som karakteriseras av well-demarcated, Thornax, verrucous, linjär plack som tros vara en både kliniskt och patologiskt chimaira av två autosomala dominerande sjukdomar: epidermal Naevus och epidermolytic hyperkeratosis. Vi presenterar en patient med den klassiska triad av KID syndrom med kliniska och histologic funktioner av Iktyos hystrix. Detta fall visar att KID syndrom består av ett spektrum av ectodermal störningar som kan omfatta sjukdomar såsom hystrix Iktyos och dövhet (HID) syndrom. ( info) |
3/12. En ovanligt central retinal dystrophy som är associerade med Iktyos vulgaris. Ett antal Iktyos syndrom kan ha retinal avvikelser som retinitis pigmentosa-liknande diffusa rod-kon dystrofi i Refsums syndrom och maculopathy i Sjogren-Larsson syndrom. Vi presenterar två systrar som har en ovanlig, nästan identiska, bilateralt symmetriska dystrofi för central retinal associeras med Iktyos vulgaris i avsaknad av andra systemiska sjukdomar. Vi anser att denna dystrofi inte har beskrivits tidigare hos patienter med någon av de kända sorterna av Iktyos. ( info) |
4/12. Nya utbrott Iktyos och diabetes i en 14-åring. diabetes har inte länkats till förvärvade Iktyos eller Iktyos vulgaris. Vi rapporterar en nydiagnostiserade diabetiker 14-årig flicka med bilaterala tibial och korskota ichthyosiform plack och en hemoglobin A1c 20,1%. Patienten hade inga person- eller familjeanknytningar historia Atopi eller Iktyos och saknade keratosis pilaris eller hyperlinear palmer. En biopsi exemplar av en ichthyosiform plaque visade kompakt lamellar orthohyperkeratosis och hypogranulosis, histopatologi konsekvent med Iktyos vulgaris eller förvärvade Iktyos. Vi spekulerar att våra patientens nya utbrott diabetes inducerad förvärvade Iktyos. ( info) |
5/12. Dermatophyte infektion i Iktyos vulgaris. En 31-årig hane som hade lidit av Iktyos vulgaris utvecklat hyperkeratosic skador på handflatorna och sulor och ungual ändringar av både händer och fötter. Dessa skador var resistenta mot aktuellt Kortikosteroider och lugnande grädde behandlingar och befanns vara orsakad av Trichophyton rubrum. Associering av Iktyos vulgaris och dermatophytosis--båda mycket vanliga besvär--är att vår kunskap en mycket sällsynt händelse. ( info) |
6/12. Henna (Lawsonia inermis Linn.) föranlett hemolytisk anemi i syskon. Henna är en traditionell kosmetiska agent och används över hela världen. det används över hela världen inte bara som en kosmetisk agent att färgas hår, hud och naglar utan också tillämpas på organ på sjukliga förändringar i behandlingen av seborrheic dermatit eller svampinfektioner. Olika patologier har beskrivits som orsakas av henna. Syftet med denna studie är att uppmärksamma de negativa effekterna av henna, tillämpas över hela kroppen, iakttas i glukos-6-fosfatdehydrogenas (G6PD) enzym bristfälliga syskon. I det nuvarande papperet rapportera vi två syskon med G6PD brist som utvecklat hemolytisk anemi efter aktuellt tillämpningen av henna till deras hela kroppen att behandla huden organskador. Deras föräldrar konstaterades också vara G6PD bristfälliga. Även om antiinflammatoriska, mördaren och antipyretic effekter av henna har visat, kan det orsaka allvarliga biverkningar i vissa fall. Anledningen, framför allt i de regioner där G6PD enzym brist är gemensamma, människor bör informeras om biverkningar av aktuellt henna ansökan och kliniker bör vara medvetna om dessa manifestationer. ( info) |
7/12. Hypoplastiskt sköldkörteln, tillväxthormon brist, korneal opaciteter, Starr och hyperkeratotic hud sjukdom: en möjlig ny Iktyos syndrom som förknippas med endocrinopathies. En 56-årig man fram med Iktyos vulgaris sedan tidiga barndom, kännetecknas kliniskt fina skalning av bålen och hyperkeratotic skalor på de yttre ytorna i de övre och nedre extremiteterna. Patienten visade också hypotyreos beror på Hypoplastiskt sköldkörteln, katarakt, hypercholesterinemia med concommitant arcus cornealis och gallans concrements. Njurlymfknutor lithiasis orsakas av calcio-oxalate var dessutom närvarande. Endokrinologisk screening visade tillväxthormon brist i 1,55 m högt man-(secondary) osteoporos observerades. Den kliniska symptomatologin visar att detta fall inte kan anses vara en undertyp till gruppen ärvda Iktyos, men föreslår en ny syndrom som en separat nosologic enhet. ( info) |
8/12. Blandade skleroserande dysplasi benets associeras med äggstockscancer och hud problem. De kliniska, radiologic, histopatologisk och genetiska egenskaper hos en skleroserande ben dysplasi hittades i tre medlemmar av en familj beskrivs. Ben oordning påverkas alla metafyseala-diaphyseal regioner av alla långa ben, skallen och tre metakarpalben. Alla berörda medlemmar hade även Iktyos vulgaris och äggstockscancer felfunktion. Dessa funktioner har inte rapporterats före, som anger en ny syndrom. ( info) |
9/12. Keratohyalin granulat är heterogena i stabil konstruktion och icke-räfflad human hud: bevis från anti-filaggrin immunogold märkning av normal-skalet och huden dominant dominerande Iktyos vulgaris patienter. Senaste biokemiska och morfologiska undersökningar har tillhandahållit bevis för en heterogen sammansättning av keratohyalin i human hud. En viktig komponent är filaggrin. I interfollicular epidermis är keratohyalin heterogenitet inte direkt synliga, medan i normala stabil konstruktion skal bikomponents keratohyalin avslöjas genom elektronmikroskopi. Skinn tarmbiopsier av stabil konstruktion och icke-räfflad huden normala individer och patienter med dominant dominerande Iktyos vulgaris (ADI)--kännetecknas av defekta keratohyalin syntes och brist på filaggrin--undersöktes av rutinmässig transmissionselektronmikroskopi och immunogold postembedding teknik med hjälp av en kommersiell monoklonala anti-filaggrin antikropp. I normala interfollicular epidermis filaggrin visades märkning på keratohyalin granulat och i de nedersta cornified cellerna, medan i ADI patienter smulig keratohyalin granulat var närvarande som inte visat särskild märkning för filaggrin. I normala stabil konstruktion huden endast stora (mer elektron-tät) komponenten har reagerat med anti-filaggrin, medan komponenten bifogade (mindre elektron-tät) inte reagerade. Stabil konstruktion huden ADI patienter innehöll globulära keratohyalin att inte reagerade med anti-filaggrin, vilket motsvarar den bifogade keratohyalin komponenten i normala stabil konstruktion hud. Våra resultat ger en synlig motsvarighet till de senaste biokemiska undersökningarna av keratohyalin protein heterogenitet och bidra till förståelsen av terminal differentiering i human hud och defekta keratohyalin syntes i ADI. ( info) |
10/12. Tjugo-spik dystrofi (trachyonychia) orsakas av lichen planus hos en patient med alopecia universalis och Iktyos vulgaris. En 7-årig flicka med alopecia universalis hade dystrofi av alla 20 naglar. Ett spik biopsi exemplar lämnas funktioner av lichen planus. Patienten hade även Iktyos vulgaris och hypogammaglobulinemia. Vi känner inte till några tidigare rapporter för dessa föreningar, som vi anser vara noncoincidental. ( info) |