21/874. La fibrosi pleurica si è associata con il trattamento di dihydroergocryptine. obiettivi: Ciò è il primo rapporto di una fibrosi pleuropolmonare istologicamente confermata (PPF) connessa con il dihydroergocryptine dell'agonista della dopamina. RAPPORTO DI CASO: Un paziente maschio di 67 anni con Parkinson' la malattia di s ha sviluppato un disordine polmonare restrittivo severo con la dispnea e la tosse non produttiva dopo una presa quotidiana del dihydroergocryptine di mg 45 per 2 anni. Dopo il cambiamento dell'agonista della dopamina al pramipexole della sostanza di non-ergoline, il miglioramento notevole dei sintomi clinici di PPF ha accaduto, mentre i segni radiologici hanno mostrato soltanto una diminuzione moderata. CONCLUSIONE: PPF è una complicazione possibilmente mortale. Gli esami radiografici del torace ed i sistemi diagnostici pneumological specifici dovrebbero essere fatti se i sintomi tipici o i segni non specifici di PPF accadono mentre un paziente è sul trattamento con un agonista della dopamina di ergoline. ( info) |
22/874. anestesia epidurale toracica per la mastetomia radicale modificata in un paziente con alveolite fibrosa criptogena: un rapporto di caso. Un caso dell'alveolite fibrosa criptogena avanzata (CFA) con i bullae multipli e di vasta fibrosi polmonare, prevista per la mastetomia radicale modificata per carcinoma del seno, è presentato. Questo paziente ha avuto la malattia di cuore ischemica, l'ipertensione corticosteroide-indotta, mellito di diabete e lle vie respiratorie difficili. L'anestesia segmentale epidurale toracica è stata data con successo a questo paziente. I problemi Preoperative, l'amministrazione perioperative e le tecniche anestetiche alternative sono discussi. ( info) |
23/874. Immunodeficenza di variabile comune e di sarcoidosi. Un caso di un corso maligno di sarcoidosi insieme con danno severo del sistema immunitario cellulare ed umorale. L'avvenimento della sarcoidosi congiuntamente ad immunodeficenza di variabile comune (CVID) è stato descritto in un piccolo numero di pazienti. In questi pazienti, la sarcoidosi hanno consistito della linfadenopatia, delicata per moderare la partecipazione e l'epatosplenomegalia polmonari. Tuttavia, la fibrosi polmonare severa e velocemente progressiva congiuntamente ad un difetto severo del sistema immunitario cellulare ed umorale non è stata descritta ancora. Nel nostro paziente, i difetti sistema di cellule di B e di T hanno provocato l'immunodeficenza severa. Il difetto del sistema immunitario umorale è stato caratterizzato dal danno di produzione specifica dell'anticorpo in vivo. In più, il hypogammaglobulinemia con la sig.na IgA e del IgE con un profondo difetto nella produzione di IgG e di IgM è stato notato. Ci era una proliferazione progressivamente riduttrice del linfocita in risposta ai mitogeni a cellula T, mentre proliferazione dopo stimolo specifico IL-2 era normale. Un Th1 linfocita-sottoinsieme-come il profilo ha potuto svolgere così un ruolo nella patogenesi ed ha potuto formare il collegamento di collegamento fra la sarcoidosi e CVID. Ciò è il rapporto di combinazione finora nuova ed unica di immunodeficenza severa e di sarcoidosi anche connesse con un dysmorphia congenito che consiste di un cleft palatal. I risultati dei 40 pazienti con CVID e della sarcoidosi segnalata finora sono discussi per precisare le caratteristiche tipiche dei pazienti con questa sindrome rara. ( info) |
24/874. fibrosi polmonare in un operaio dell'acciaieria. Segnaliamo un caso di fibrosi polmonare in un uomo di 32 anni, che aveva lavorato ad un'acciaieria e che è morto di guasto respiratorio dovuto fibrosi interstiziale malgrado il trattamento vigoroso. Ha mostrato i sintomi SLE-collegati, quali effusione pleurica, le eruzioni malar, le eruzioni discoidali, l'artrite, la leucopenia e l'anticorpo antinucleare positivo e l'anticorpo dell'anti-istone. Tuttavia, non ha presentato l'anticorpo anti-dna. Una biopsia thoracoscopic del polmone ha mostrato la fibrosi interstiziale, l'infiammazione cronica e un piccolo granuloma non-caseating nei tessuti polmonari, che potrebbero essere indotti dagli agenti esterni quali i metalli. La concentrazione nel manganese nel tessuto polmonare era 4.64 microg/g confrontati a 0.42-0.7 microg/g nei comandi. I livelli di altri metalli, quale il ricoverato ' del ferro, del nichel, del cobalto e dello zinco; il tessuto polmonare di s era superiore a quelli nei comandi. Il paziente probabilmente è stato esposto al Si ed il vario metallo impolvera e la fibrosi del polmone è stata collegata con queste esposizioni. L'esposizione al Si ed al metallo impolvera dovrebbe essere cercata nella storia di tutto il paziente con SLE, particolarmente in un maschio con i segni polmonari e se il presente, l'esposizione è interrotto. Nel frattempo, le misure dovrebbero essere prese per accertarsi che l'esposizione degli operai al Si ed al metallo impolveri in tutti gli ambienti abbia protezione sufficiente. ( info) |
| Un coltivatore di 78 anni ha presentato con le lesioni cutanee senza sintomi per la valutazione. Anteriore due anni, aveva sviluppato la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) ed era stato trattato da allora in poi con il prednisolone orale 20 mg/giorno ed occasionalmente con la colchicina 1 mg/giorno. Su esame, erythematoviolaceous, le piastre un po'infiltrate in, misuranti circa 5 x 9 cm, gommosi nella consistenza, mescolareata con i pustules, a volte corrosi, con i bordi distintivi, sono state notate sul dorsum di entrambe le mani e sulla superficie dell'estensore di entrambi gli avambraccia. Le lesioni si erano sviluppate su un periodo di 20 giorni. La pelle di queste zone era atrofica o corrosa con le ecchimosi multiple (fig. 1). I risultati anormali del laboratorio hanno compreso un conteggio bianco elevato del globulo di 17,100/mm3, con i neutrofili di 79%, i linfociti di 16% ed i monociti di 5%, una proteina c-reattiva di 33.15 mg/dL (normale, ( info) |
| I fattori immunologici sono stati incriminati nella patogenesi di polmonite interstiziale linfoide. La scoperta di un paziente con polmonite interestitial linfoide coesistente, l'anemia perniciosa ed il hypogammaglobulinemia di variabile comune ha concentrato l'attenzione sulla natura autoimmune possibile di questa malattia polmonare. I vasti studi immunologici hanno dimostrato (un sistema midollo-dipendente notevolmente alterato delle cellule di B) ed intact il sistema (a cellula T) timo-dipendente. Nessuna prova di ipersensibilità umorale o cellulare ai fattori determinanti omologhi del polmone è stata trovata. ( info) |
27/874. Partecipazione polmonare da histiocytosis X nel gruppo d'età pediatrico. I polmoni possono essere coinvolti da histiocytosis X come componente di una malattia generalizzata o come entità separata, il histiocytosis polmonare primario X. Il precedente è molto più frequente nel gruppo d'età pediatrico ed anche se si presenta soprattutto in coloro che è abbastanza ammalato con la malattia ampiamente diffusa, la partecipazione del polmone raramente ha causato i sintomi e quasi invariabilmente elimina. Al contrario, il histiocytosis polmonare primario X pricipalmente è veduto in giovani maschi adulti e frequentemente conduce all'inabilità severa. Dodici pazienti di meno di 20 anni con la partecipazione del polmone da histiocytosis X sono presentati. ( info) |
28/874. Il pneumomediastinum persistente nella fibrosi interstiziale si è associato con l'artrite reumatoide: trattamento con l'ossigeno di alto-concentrazione. Presentiamo un caso del pneumomediastinum spontaneo persistente precipitato tramite un'infezione respiratoria superiore in un paziente con fibrosi interstiziale connessa con l'artrite reumatoide che stava ricevendo il trattamento cronico del corticosteroide. La natura persistente dell'enfisema mediastinico oltre 2 mesi finalmente ha richiesto il trattamento con le alte concentrazioni di ossigeno inalato che hanno provocato la risoluzione veloce del pneumomediastinum senza ricorrenza oltre 6 mesi del follow-up. Questo caso, con altri nella letteratura medica, dà risalto all'esigenza di uso a breve termine di ossigeno inalato alto-concentrazione nel trattamento del pneumomediastinum in pazienti ad alto rischio, come quelli con i disordini del tessuto connettivo. ( info) |
29/874. malattia reumatoide senza artrite. Di mezza età granulomi reumatoidi sottocutanei multipli sviluppati un uomo, alto titolo del fattore reumatoide, fibrosi polmonare interstiziale diffusa e bastonatura digitale in assenza di prova clinicoradiological della malattia synovial. Questo paziente sostiene il concetto della malattia reumatoide senza artrite. ( info) |
30/874. emofilia b in una femmina causata da inattivazione obliqua a del X-cromosoma normale. L'emofilia b (mancanza di fattore ix) è un disordine recessivo X-collegato con una prevalenza delle nascite maschii di 1:30,000, che interessa raramente le femmine. Una mutazione di senso sbagliato T38R (6488C> G) del fattore ix il gene (di DIFFICOLTÀ) è stato caratterizzato in una giovane femmina con emofilia moderato--severa B. È eterozigotica per questa mutazione, che ha ereditato dalla sua madre dell'elemento portante. L'analisi dei luoghi metilico-sensibili di HpaII nel primo essone del luogo umano del androgeno-ricevitore ha indicato un'inattivazione X-cromosomica obliqua a novo del de. Ciò indica che il X-cromosoma paterno che trasporta il suo gene normale di DIFFICOLTÀ è quello inattivo, che ha condotto all'espressione fenotipica di emofilia b in questo paziente. ( info) |