21/874. La fibrose pleurale s'est associée au traitement de dihydroergocryptine. objectifs : C'est le premier rapport d'une fibrose pleuropulmonaire histologiquement confirmée (PPF) liée au dihydroergocryptine d'agoniste de dopamine. RAPPORT DE CAS : Un patient masculin de 67 ans avec Parkinson' ; la maladie de s a développé un désordre pulmonaire restrictif grave avec la dyspnée et la toux non productive après une prise quotidienne de dihydroergocryptine de mg 45 pendant 2 années. Après changement de l'agoniste de dopamine en pramipexole de substance de non-ergoline, l'amélioration marquée des symptômes cliniques de PPF s'est produite, alors que les signes radiologiques montraient seulement une diminution modérée. CONCLUSION : PPF est une complication probablement mortelle. Des radiographies de la poitrine et les diagnostics pneumological spécifiques devraient être faits si les symptômes typiques ou les signes non spécifiques de PPF se produisent tandis qu'un patient est sur le traitement avec un agoniste de dopamine d'ergoline. ( info) |
22/874. Anesthésie épidurale thoracique pour la mastectomie radicale modifiée dans un patient présentant l'alvéolite fibrosing cryptogène : un rapport de cas. Un cas de l'alvéolite fibrosing cryptogène avancée (CFA) avec des bullae multiples et de la fibrose pulmonaire étendue, programmée pour la mastectomie radicale modifiée pour le carcinome du sein, est présenté. Ce patient a eu la maladie cardiaque ischémique, l'hypertension corticostéroïde-induite, mellitus de diabète, et une voie aérienne difficile. L'anesthésie segmentaire épidurale thoracique a été avec succès donnée à ce patient. Des problèmes préopératoires, la gestion perioperative, et les techniques anesthésiques alternatives sont discutés. ( info) |
23/874. Immunodéficit de sarcoïdose et de variable commune. Un cas d'un cours malin de la sarcoïdose en même temps que l'affaiblissement grave du système immunitaire cellulaire et humoral. L'occurrence de la sarcoïdose en combination avec l'immunodéficit de variable commune (CVID) a été décrite dans un nombre restreint de patients. Dans ces patients, la sarcoïdose se sont composés de la lymphadénopathie, douce pour modérer la participation et l'hépatosplénomégalie pulmonaires. Cependant, la fibrose pulmonaire grave et rapidement progressive en combination avec un défaut grave du système immunitaire cellulaire et humoral n'a pas été décrite encore. Dans notre patient, les défauts système de T et de B de cellules ont eu comme conséquence l'immunodéficit grave. Le défaut du système immunitaire humoral a été caractérisé in vivo par l'affaiblissement de la production spécifique d'anticorps. En outre, le hypogammaglobulinemia avec manquer IgA et IgE avec un défaut marqué dans la production d'IgM et d'IgG a été noté. Il y avait une prolifération progressivement réduite de lymphocyte en réponse aux mitogènes à cellule T, tandis que prolifération après la stimulation IL-2 spécifique était normal. Un Th1 lymphocyte-sous-ensemble-comme le profil pourrait jouer ainsi un rôle dans la pathogénie et pourrait former la biellette entre la sarcoïdose et le CVID. C'est le rapport d'une combinaison jusqu'ici nouvelle et unique d'immunodéficit grave et de sarcoïdose également liés à un dysmorphia congénital se composant d'une fissure palatale. Les résultats des 40 patients avec CVID et de la sarcoïdose rapportée jusqu'ici sont discutés afin de préciser les dispositifs typiques des patients présentant ce syndrome rare. ( info) |
| Nous rapportons un cas de la fibrose pulmonaire chez un homme de 32 ans, qui avait travaillé à une aciérie et qui est mort de l'échec respiratoire dû à la fibrose interstitielle en dépit du traitement vigoureux. Il a montré des symptômes SLE-associés, tels que l'effusion pleurale, les éruptions malar, les éruptions discoïdes, l'arthrite, le leukopenia, et l'anticorps antinucléaire positif et l'anticorps d'anti-histone. Cependant, il n'a pas présenté l'anticorps anti-adn. Une biopsie thoracoscopic de poumon a montré la fibrose interstitielle, l'inflammation chronique et un petit granulome non-caseating dans les tissus de poumon, qui pourraient être induits par les agents externes tels que des métaux. La concentration en manganèse dans le tissu de poumon était 4.64 microg/g comparés à 0.42-0.7 microg/g dans les commandes. Les niveaux d'autres métaux, tels que l'hospitalisé ' de fer, de nickel, de cobalt et de zinc ; le tissu de poumon de s étaient plus haut que ceux dans les commandes. Le patient a été probablement exposé au SI et le divers métal époussette, et la fibrose de poumon a été liée à ces expositions. L'exposition au SI et au métal époussette devrait être cherchée dans l'histoire de n'importe quel patient avec SLE, particulièrement dans un mâle avec les signes pulmonaires, et si le présent, exposition est arrêté. En attendant, des mesures devraient être prises pour s'assurer que l'exposition d'ouvriers au SI et au métal époussette dans tous les environnements ont à protection proportionnée. ( info) |
| Un fermier de 78 ans s'est présenté avec les lésions de peau sans symptômes pour l'évaluation. Deux ans d'antérieur, il avait développé la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) et avait été traité ensuite avec le prednisolone oral 20 mg/jour et de temps en temps avec de la colchicine 1 mg/jour. À l'examen, erythematoviolaceous, les plaques légèrement infiltrées, mesurant approximativement 5 x 9 cm, caoutchouteux dans l'uniformité, mélangée avec des pustules, ont parfois érodé, avec les frontières distinctives, ont été notées sur le dorsum des deux mains et sur la surface d'extenseur des deux avant-bras. Les lésions s'étaient développées sur une période de 20 jours. La peau de ces secteurs était atrophique ou érodée avec les ecchymoses multiples (fig. 1). Les résultats anormaux de laboratoire ont inclus un compte élevé de globule sanguin blanc de 17,100/mm3, avec des neutrophiles de 79%, des lymphocytes de 16%, et des monocytes de 5%, protéine C-réactive de 33.15 mg/dl (la normale, ( info) |
26/874. pneumonie interstitielle lymphoïde coexistante, anémie pernicieuse, et agammaglobulinemia. Des facteurs immunologiques ont été incriminés dans la pathogénie de la pneumonie interstitielle lymphoïde. La découverte d'un patient présentant la pneumonie interestitial lymphoïde coexistante, l'anémie pernicieuse, et le hypogammaglobulinemia de variable commune a concentré l'attention sur la nature autoimmune possible de cette maladie pulmonaire. Les études immunologiques étendues ont démontré un système moelle-dépendant sensiblement altéré (de cellules de B) et intact le système (à cellule T) thymus-dépendant. Aucune évidence de l'hypersensibilité humorale ou cellulaire aux causes déterminantes homologues de poumon n'a été trouvée. ( info) |
27/874. Participation pulmonaire par le histiocytosis X dans la catégorie d'âge pédiatrique. Les poumons peuvent être impliqués par le histiocytosis X en tant qu'élément d'une maladie généralisée ou comme entité séparée, le histiocytosis pulmonaire primaire X. L'ancien est beaucoup plus fréquent dans la catégorie d'âge pédiatrique, et bien qu'elle se produise principalement dans ceux qui sont tout à fait malade avec la maladie largement disséminée, la participation de poumon a rarement causé des symptômes et se dégage presque invariablement. En revanche, le histiocytosis pulmonaire primaire X est principalement vu dans de jeunes mâles adultes et mène fréquemment à l'incapacité grave. Douze patients moins de 20 années avec la participation de poumon par le histiocytosis X sont présentés. ( info) |
28/874. Le pneumomediastinum persistant dans la fibrose interstitielle s'est associé au rhumatisme articulaire : traitement avec l'oxygène de haut-concentration. Nous présentons un cas du pneumomediastinum spontané persistant précipité par une infection respiratoire supérieure dans un patient présentant la fibrose interstitielle liée au rhumatisme articulaire qui recevait le traitement chronique de corticostéroïde. La nature persistante de l'emphysème médiastinal plus de 2 mois a par la suite exigé le traitement avec les concentrations élevées de l'oxygène inhalé qui ont eu comme conséquence la résolution rapide du pneumomediastinum sans répétition plus de 6 mois de suivi. Ce cas, avec d'autres dans la littérature médicale, souligne le besoin d'utilisation à court terme de l'oxygène inhalé parconcentration dans le traitement du pneumomediastinum dans les patients à haut risque, de ce type avec des désordres de tissu conjonctif. ( info) |
| Un homme entre deux âges a développé les granulomes rhumatoïdes sous-cutanés multiples, le titre élevé du facteur rhumatoïde, la fibrose pulmonaire interstitielle diffuse et le matraquage numérique en l'absence de l'évidence clinicoradiological de la maladie synoviale. Ce patient soutient le concept de la maladie rhumatoïde sans arthrite. ( info) |
30/874. Hémophilie B dans une femelle provoquée par l'inactivation de travers du X-chromosome normal. L'hémophilie B (insuffisance de facteur IX) est un désordre récessif X-lié avec une prédominance des naissances masculines de 1:30,000, qui affecte rarement des femelles. Une mutation faux-sens T38R (6488C> ; G) du facteur IX le gène (de DIFFICULTÉ) a été caractérisé dans une jeune femelle avec l'hémophilie modéré-à-grave B. Elle est hétérozygote pour cette mutation, de la laquelle elle a héritée de sa mère de porteur. L'analyse des emplacements méthylique-sensibles de HpaII dans le premier exon du lieu humain d'androgène-récepteur a indiqué une inactivation X-chromosomique de travers novo de de. Ceci indique que le X-chromosome paternel portant son gène normal de DIFFICULTÉ est l'inactif, qui a mené à l'expression phénotypique de l'hémophilie B dans ce patient. ( info) |