1/1768. Fibromatosis diaphane juvénile : hétérogénéité clinique dans trois patients. FOND : Les hyalinoses systémiques sont les fibromatoses généralisés génétiques caractérisés par une accumulation de hyalin dans le derme. Deux syndromes distinctifs sont identifiés dans la littérature : hyalinosis systémique infantile (ISH) et fibromatosis diaphane juvénile (JHF). Il est parfois difficile séparer ISH et JHF puisqu'ils montrent le chevauchement significatif. OBSERVATIONS : Nous rendons compte de 3 enfants de deux familles indépendants souffrant de JHF. Le premier enfant est sévèrement handicapé par contracture commune, hyperplasia massif des gencives, papules diffuses de peau et nodules sous-cutanées occupant le cuir chevelu, le visage, le secteur périanal, les paumes, les semelles et le coffre. Au même âge, le deuxième enfant montre seulement des papules nacrées de peau sur le visage, l'aine et le hyperplasia de secteur et gingival périanal sans rigidité commune ou n'importe quelle autre plainte subjective. Le troisième patient, un frère du deuxième enfant, anomalies douces développées de peau vers la fin de la première année. L'occurrence dans les enfants de mêmes parents et la consanguinité dans le deuxième famille suggère la transmission récessive autosomal. Examen histologique de peau dans les 3 cas montrés le dépôt diaphane dans le derme et l'ultrastructure anormale des fibroblastes. Les résultats biochimiques ont montré des anomalies de mucopolysaccharide dans les deux familles. CONCLUSION : Nos patients illustrent non seulement les différentes expressions de JHF mais montrent également un certain chevauchement avec ISH, suggérant une cause commune pour les deux désordres. Les études génétiques répondront finalement à cette question. ( info) |
2/1768. Fibroma sclérotique pléomorphe. Nous rapportons les dispositifs cliniques et histologiques de 2 tumeurs cutanées démontrant plusieurs des dispositifs habituels du fibroma sclérotique, une entité qui est bien décrite dans la littérature. Nos cas ont différé de la forme habituelle de fibroma sclérotique du fait ils ont démontré le pleomorphism cellulaire focal marqué sans activité mitotic accrue. Nous proposons le fibroma sclérotique pléomorphe de limite pour ces lésions. ( info) |
3/1768. Hyalinosis systémique de début retardé. Nous rapportons un mâle japonais de 46 ans avec le hyalinosis systémique. La condition n'avait pas été présente pendant la jeunesse mais était clairement évidente dans le patient' ; années '40 de s. Le cas actuel est remarquable en raison d'un début retardé. ( info) |
4/1768. l'ostéomalacie Tumeur-connexe a suivi après traitement de hyperparathyroidism. l'ostéomalacie Tumeur-induite est due au phosphate rénal gaspillant en réponse à un facteur humoral produit par une tumeur, habituellement une tumeur mesenchymal bénigne. Le déplacement de la tumeur est suivi de la résolution du désordre métabolique. Les médecins devraient se rendre compte que le phosphate rénal sporadique gaspillant dans un adulte devrait inciter une recherche d'une tumeur. Un cas de l'ostéomalacie tumeur-induite due à un fibroma nonossifying du rayon est rapporté. Après déplacement de la tumeur, l'excrétion rénale de phosphate est revenue à la normale, mais le patient a développé le hyperparathyroidism tertiaire. Huit ans se sont écoulés entre le début de symptôme et le diagnostic de la tumeur. La pathogénie de l'ostéomalacie tumeur-induite et le rôle du traitement pour le phosphate rénal gaspillant sur le développement suivant de l'hyperthyroïdisme sont discutés. ( info) |
5/1768. Nodules stromal endométriales multiples avec les kystes clairsemés et glandes dans le poumon--une variation nodulaire d'endométriose qui peut imiter des métastases de sarcome. Nous rapportons un cas peu commun d'une variation nodulaire d'endométriose pulmonaire. À notre connaissance, il n'y a aucun rapport précédent sur une recherche morphologique sur cette entité. L'étiologie de cet état rare est toujours une question de discussion. La masse nodulaire bien-entourée se compose de cellules identiques à, ou ressemblantes étroitement, de ceux du stroma endométrial contenant les kystes et les glandes clairsemés. Immunohistochemically, les cellules a montré une Co-expression étendue du cytokeratin AE1/AE3 et du vimentin et était fortement positif pour le récepteur de progestérone (PRICA) et le récepteur d'oestrogène (ERICA). Les cellules rayant les kystes et les glandes comme couche unitaire étaient réactives pour Ber-Ep4, casserole de cytokeratin et cytokeratin AE1/AE3 et négatif à tous autres marqueurs utilisés comprenant PRICA et ERICA. Le diagnostic différentiel de cette entité a inclus la tumeur fibreuse de la plèvre et du bas-catégorie-endométrial-stromal-sarcome métastatique. Les résultats morphologiques sont corrélés avec des études et des résultats immunohistochemical d'analyse d'image de cellules. Cette étude détaille les dispositifs clinicopathologiques de la variation nodulaire de l'endométriose pulmonaire. ( info) |
6/1768. La hypoglycémie s'est associée à une tumeur fibreuse solitaire de la plèvre. Nous rapportons le cas intéressant d'une femme âgée qui s'est présentée avec des épisodes et la perte de poids hypoglycaemic. Elle s'est avérée pour avoir une tumeur fibreuse solitaire peser plus de 1.7 kilogramme résultant de la plèvre diaphragmatique, qui avait produit insuline-comme le facteur de croissance II. Après le déplacement chirurgical de ceci bien-encapsulé, la tumeur pedunculated sa hypoglycémie résolu et elle sont revenues à la normale médicalement et biochimiquement. ( info) |
7/1768. Réparation de valvule mitrale pour le fibroelastoma papillaire de feuillet antérieur : deux descriptions de cas et une revue de littérature. Les fibroelastomas papillaires cardiaques sont les tumeurs cardiaques rares et ont été considérés un ' ; benign' ; conclusion fortuite qui peut avoir des manifestations cliniques significatives. En ce document nous rapportons deux cas de fibroelastoma de valvule mitrale : un a été découvert par hasard avec l'échocardiographie transthoracic chez un jeune homme en bonne santé, l'autre était une conclusion fortuite peropératoire chez un homme âgé moyen avec une histoire récente d'infarctus du myocarde aigu. La valvule mitrale a été réparée dans les deux cas après l'excision de la tumeur. Les patients ont jailli et sont restés asymptomatiques. On a compilé une revue de littérature qui comporte des rapports précédents de cas de 34 patients avec des fibroelastomas papillaires de valvule mitrale. Les la plupart étaient asymptomatiques, mais quand les symptômes se sont produits, ils pourraient désactiver, comme la course, l'arrêt du coeur cardiaque, l'infarctus du myocarde, et la mort subite. Le fibroelastoma papillaire est favorable à l'excision chirurgicale simple ou en plus de la réparation ou du remplacement de valvule mitrale. La répétition n'a pas été rapportée. ( info) |
8/1768. Déplacement des tumeurs bénignes utilisant le laser de CO2. Le laser de CO2 est le plus employé couramment pour le traitement des lésions affectant le mucosa oral. Ce document concerne l'utilisation de la chirurgie de laser de CO2 dans les tumeurs bénignes. Trente-sept caisses de tumeurs bénignes ont été traitées et deux d'entre elles, un papillome et un fibroma réactionnel, sont décrits en détail. ( info) |
9/1768. Le syndrome de Birt-Hogg-Dube et le syndrome de Hornstein-Knickenberg sont identique. technique de sectionnement différente comme cause de l'histologie différente. Les syndromes hérités dominants autosomal de Hornstein et Knickenberg (HKS), et Birt, Hogg et Dube (BHDS) sont tous deux caractérisés médicalement par la diffusion globale des papules carné multiples de la peau. Cependant, c'est une question de discussion si les néoplasmes du côlon (adénomes aussi bien que des adénocarcinomes) sont des résultats associés dans le HKS ou plutôt dans le BHDS. En outre, on dit que des différences histologiques existent entre les lésions de peau dans les deux syndromes : considérant que des fibromas perifollicular ont été décrits dans le HKS, des fibrofolliculomas et les trichodiscomas ont été trouvés dans le BHDS. Dans la présente étude, nous rendons compte d'un père et de sa fille dans qui nous avons au commencement diagnostiqué un BHDS. Nous avons alors examiné un plus grand nombre des lésions papular dans les sections histologiques coupées verticalement aussi bien qu'horizontalement à l'épiderme. Nos résultats indiquent que les différences histologiques entre les lésions de peau dans les deux syndromes sont les artificielles, causé par l'interprétation de différents avions de sectionnement, et que par conséquent HKS et BHDS sont identiques. Par conséquent, il est nécessaire de rechercher les polypes du côlon dans le syndrome en question, sans se soucier si on préfère le nom HKS ou BHDS pour lui. ( info) |
10/1768. Meigs' ; syndrome avec CA125 élevé : rapport de cas et examen de la littérature. Une femme de 51 ans s'est présentée avec l'ascite aiguë et le hydrothorax est rapporté. L'ultrason pelvien a montré que les deux masses et niveaux pleins pelviens du sérum CA125 ont été élevés (577 IU/ml). La pathologie a indiqué des fibromas ovariens bilatéraux. Nous présentons ce cas de Meigs' ; le syndrome et discutent ses problèmes diagnostiques et un examen de la littérature. ( info) |