1/73. Fibromatosis hialino juvenil: heterogeneidad clínica en tres pacientes. FONDO: Los hyalinoses sistémicos son fibromatoses generalizados genéticos caracterizados por una acumulación de hyalin en el dermis. Dos síndromes distintivos se reconocen en la literatura: hyalinosis sistémico infantil (ISH) y fibromatosis hialino juvenil (JHF). ISH y JHF son a veces difíciles de separarse puesto que demuestran traslapo significativo. OBSERVACIONES: Divulgamos sobre 3 niños a partir de dos familias sin relación que sufren de JHF. Nódulos perjudica al primer niño seriamente la contracción común, la hiperplasia masiva de los gingivae, pápulas difusas de la piel y subcutáneos que ocupan el cuero cabelludo, la cara, el área perianal, las palmas, las plantas del pie y el pecho. En la misma edad, el segundo niño demuestra solamente pápulas nacaradas de la piel en la cara, la ingle y la hiperplasia perianal del área y gingival sin tiesura común o ninguna otra queja subjetiva. El tercer paciente, hermano del segundo niño, anormalidades suaves desarrolladas de la piel antes de fin de primer año. La ocurrencia en hermanos y consanguinidad en la segunda familia sugiere herencia recesiva de un autosoma. La examinación histológica de la piel en los 3 casos demostró la deposición hialina en el dermis y la ultraestructura anormal de fibroblastos. Los resultados bioquímicos demostraron anormalidades del mucopolisacárido en ambas familias. CONCLUSIÓN: Nuestros pacientes no sólo ilustran las diversas expresiones de JHF pero también demuestran un cierto traslapo con ISH, sugiriendo una causa común para ambos desordenes. Los estudios genéticos finalmente contestarán a esta pregunta. ( info) |
2/73. El fibromatosis gingival combinó con cherubism y el retraso psicomotor: un síndrome raro. El fibromatosis gingival es con frecuencia una condición aislada, pero se asoció raramente a algunos síndromes infrecuentes. Este papel describe a un paciente de 11 años con la ampliación gingival pronunciada, el aspecto facial cherubic, y el retraso psicomotor y discute los aspectos principales del caso. El encontrar más llamativo oral era la presencia de gingiva grueso hyperplastic, que cubrió totalmente todos los dientes excepto las superficies occlusal de algunos dientes. La hinchazón en la parte más inferior de la cara y el aspecto del sclera debajo del diafragma sugieren cherubism. La diagnosis fue confirmada por la detección de granuloma regenerador de la célula gigante y de partículas eosinófilas perivascularias y los osteoclasts después de la biopsia de la mandíbula. En este caso, la cirugía era el único modo eficaz de tratar al paciente. Un procedimiento gingivectomy de la lleno-boca fue realizado bajo anestesia general en 2 etapas. El caso fue seguido por 12 meses y no se consideró ninguna repetición. Un régimen apropiado de la higiene oral fue establecido. ( info) |
| El fibromatosis gingival hereditario es una lesión fibrosa proliferativa del tejido gingival que causa problemas estéticos y funcionales. Las formas genético y farmacológico inducidas de fibromatosis gingival existen. Este papel divulga un caso del fibromatosis gingival hereditario generalizado severo en una muchacha de 5 años. El tratamiento consistió en el retiro quirúrgico del tejido fibroso hyperplastic en una serie de gingivectomies convencionales. La examinación postoperatoria 36 meses después del procedimiento final no reveló ninguna muestra de la repetición. ( info) |
4/73. Dos hermanos con fibromatosis hialino juvenil: informes del caso y revisión de la literatura. En este papel, describimos a dos hermanos con Fibromatosis hialino juvenil (JHF) que fueron diagnosticados en la edad de 34 y 29 años respectivamente. JHF es una enfermedad muy congénita, diagnosticada principalmente en los primeros años de vida, con menos de 40 casos publicados en literatura. Todas las características clínicas principales de este síndrome, que se pueden resumir como tumores subcutáneos múltiples, hipertrofia gingival marcada, las contracciones de la flexión y las lesiones osteolíticas estaban presentes en ambos casos. La diagnosis diferenciada clínica, radiológica e histológica de JHF fue hecha. La información reciente sobre la histopatología, el tratamiento y el pronóstico de JHF también fue repasada. ( info) |
| Tres casos de HGF generalizado y severo en pacientes jovenes de la misma familia sin otras características se divulgan. El propósito de este artículo es presente casos documentados y discutir la identificación, el tratamiento, y el control de la enfermedad. Las características histopatológicas de HGF se acentúan. ( info) |
6/73. Un nuevo lugar geométrico para el fibromatosis gingival hereditario (GINGF2) traza a 5q13-q22. El fibromatosis gingival (GINGF) es un desorden oral caracterizado por la ampliación del gingiva. Ocurre como el único fenotipo o combinado con otros síntomas. Hasta el momento, un lugar geométrico de GINGF se ha trazado en el cromosoma 2, en 2p21, y un segundo lugar geométrico posible se ha trazado a 2p13. Sin embargo, los genes responsables de este desorden no se han aclarado. Identificamos una familia china de la cuatro-generación GINGF en la cual la enfermedad manifiesta en el plazo de 1 año después del nacimiento. Después de la exclusión de los dos lugares geométricos conocidos de GINGF en esta familia, realizamos una búsqueda genoma-ancha para trazar la localización del cromosoma del gene responsable. Identificamos un nuevo lugar geométrico, GINGF2, en el cromosoma 5q13-q22 con una cuenta máxima del lod del dos-punto de 4.31 en D5S1721 (theta = 0.00). El análisis del haplotipo puso la región crítica en el intervalo definido por D5S1491 y D5S1453. Dentro de esta región, el calcio/la cinasa de proteína calmodulin-dependent IV (CAMK4) es un candidato fuerte. ( info) |
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8/73. Fibromatosis hialino juvenil. El fibromatosis hialino juvenil (JHF) es una enfermedad recesiva de un autosoma rara con inicio en infancia o niñez temprana. Es caracterizado por las lesiones de piel papulonodular, las masas de tejido suaves, la hipertrofia gingival, y contracciones de la flexión de los empalmes grandes. La luz y las características de microscopio electrónico son muy distintivas. Aquí divulgamos a 8 el muchacho mes-viejo con la tiesura característica de las rodillas y de los codos y picamos pápulas confluentes en los dobleces paranasal, y regiones periauricular y perianales. Él también tenía nódulos duros por todas partes el cuero cabelludo y alrededor de la boca, e hipertrofia gingival severa. Las características Histologic y ultraestructurales eran típicas de JHF. Se discuten las características, la patología, y la fisiología clínicas. ( info) |
9/73. Gerencia de largo plazo de un paciente gingival idiopático del fibromatosis con la dentición primaria. El fibromatosis gingival se ve generalmente como encontrar aislado o de vez en cuando en asociación con otras características como parte de un síndrome. La combinación de ampliación gingival, de hipertricosis, de epilepsia y de retraso mental es también un síndrome comúnmente divulgado ese las características fibromatosis gingival. El informe siguiente está sobre a mentalmente - el paciente retardado que no ha demostrado ninguna muestra de la hipertricosis, pero ha estado tomando el fenobarbital como droga de largo plazo de la terapia para la anti-convulsión. Han realizado a la gerencia de largo plazo de este paciente de la edad de uno y medio años a 14 años. El patient' las características clínicas de s, la presentación recibida, histopatológica del tratamiento del fibromatosis gingival y la gerencia apropiada de la condición se discuten. ( info) |
10/73. Tratamiento y carta recordativa de largo plazo de un paciente con fibromatosis gingival hereditario: un informe del caso. Este informe trata la naturaleza compleja de la diagnosis oral, del tratamiento y de la gerencia de largo plazo del caso en la forma hereditaria de fibromatosis gingival recurrente. La gerencia del caso se discute en lo referente a una muchacha de 13 años que presentó con la ampliación gingival recurrente, progresiva que requería el tratamiento periodontal y ortodóntico consecutivo. El curso del tratamiento inicial incluyó 4 cuadrantes gingivectomy con las incisiones biseladas reversas, seguidas por la ortodoncia. La examinación microscópica de los especímenes gingivectomy apoyó la diagnosis clínica. Tres años más tarde, la repetición de la condición fue observada en todos los cuadrantes. Para facilitar el movimiento ortodóntico del diente y alcanzar la estética óptima, otro lleno-boca gingivectomy fue realizado. No había repetición de la condición al año más adelante. Se recomienda que supervisen a los pacientes con esta condición de cerca después de gingivectomy, para poder tratar los requisitos del tratamiento de áreas localizadas según lo necesitado. ( info) |