1/1768. Fibromatosis hialino juvenil: heterogeneidade clínica em três pacientes. FUNDO: Os hyalinoses sistemáticos são fibromatoses generalizados genéticos caracterizados por uma acumulação de hyalin na derma. Duas síndromes distintivas são reconhecidas na literatura: hyalinosis sistemático infantile (ISH) e fibromatosis hialino juvenil (JHF). ISH e JHF são às vezes difíceis de separar desde que mostram a sobreposição significativa. OBSERVAÇÕES: Nós relatamos em 3 crianças de duas famílias não relacionadas que sofrem de JHF. A primeira criança é severamente deficiente pela contracção comum, pela hiperplasia maciça dos gingivae, por papules difusos da pele e pelos nodules subcutaneous que ocupam o escalpe, a cara, a área perianal, as palmas, as solas e a caixa. Na mesma idade, a segunda criança mostra somente papules pearly da pele na cara, no virilha e na hiperplasia perianal do área e a gengival sem rigidez comum ou nenhuma outra queixa subjetiva. O terceiro paciente, um irmão da segunda criança, anomalias suaves desenvolvidas da pele para o fim do primeiro ano. A ocorrência nos irmãos e na consanguinidade na segunda família sugere a herança recessive autosomal. A examinação histológica da pele nos 3 casos mostrou o depósito hialino na derma e no ultrastructure anormal dos fibroblasto. Os resultados bioquímicos mostraram anomalias do mucopolysaccharide em ambas as famílias. CONCLUSÃO: Nossos pacientes ilustram não somente as expressões diferentes de JHF mas igualmente mostram alguma sobreposição com ISH, sugerindo uma causa comum para ambas as desordens. Os estudos genéticos responderão finalmente a esta pergunta. ( info) |
2/1768. fibroma esclerótico pleomórfico. Nós relatamos as características clínicas e histologic de 2 tumores cutaneous que demonstram muitas das características usuais do fibroma esclerótico, uma entidade que seja descrita bem na literatura. Nossos casos diferiram do formulário usual do fibroma esclerótico que demonstraram pleomorphism celular focal marcado sem atividade mitotic aumentada. Nós sugerimos o fibroma esclerótico pleomórfico do termo para estas lesões. ( info) |
3/1768. Hyalinosis sistemático do início atrasado. Nós relatamos a uns anos de idade 46 o macho japonês com hyalinosis sistemático. A circunstância não tinha estado atual durante a juventude mas era claramente evidente no patient' anos quarenta de s. O caso atual é notável por causa de um início atrasado. ( info) |
4/1768. a osteomalacia Tumor-relacionada seguiu após o tratamento pelo hyperparathyroidism. a osteomalacia Tumor-induzida é devido ao fosfato renal que desperdiça em resposta a um fator humoral produzido por um tumor, geralmente um tumor mesenchymal benigno. A remoção do tumor é seguida pela definição da desordem metabólica. Os médicos devem estar cientes que o fosfato renal esporádico que desperdiça em um adulto deve alertar uma busca para um tumor. Um exemplo da osteomalacia tumor-induzida devido a um fibroma nonossifying do raio é relatado. Após a remoção do tumor, a excreção renal do fosfato retornou ao normal, mas o paciente desenvolveu o hyperparathyroidism terciário. Oito anos decorreram entre o início do sintoma e o diagnóstico do tumor. A patogénese da osteomalacia tumor-induzida e o papel do tratamento para o fosfato renal que desperdiça no desenvolvimento subseqüente do hipertireoidismo são discutidos. ( info) |
5/1768. Nodules stromal endometrial múltiplos com quistos escassos e glândulas no pulmão--uma variação nodular do endometriosis que possa imitar metástases do sarcoma. Nós relatamos um exemplo incomun de uma variação nodular do endometriosis pulmonar. A nosso conhecimento, não há nenhum relatório precedente em uma investigação morfológica desta entidade. A etiologia desta condição rara é ainda uma matéria da discussão. A massa nodular bem-limitada é compor das pilhas idênticas a, ou assemelhando-se pròxima, daquelas do estroma endometrial que contem quistos e as glândulas escassos. Immunohistochemically, as pilhas mostrou uma co-expressão extensiva do cytokeratin AE1/AE3 e do vimentin e foi altamente positivo para o receptor do progesterone (PRICA) e o receptor da hormona estrogénica (ERICA). As pilhas que alinham os quistos e as glândulas como um monolayer eram reactivas para Ber-Ep4, bandeja do cytokeratin e cytokeratin AE1/AE3 e negativo a todos marcadores restantes usados incluindo PRICA e ERICA. O diagnóstico diferencial desta entidade incluiu o tumor fibroso da pleura e do baixo-classe-endometrial-stromal-sarcoma metastático. Os resultados morfológicos são correlacionados com os estudos e os resultados immunohistochemical da análise de imagem da pilha. Este estudo detalha as características clinicopatológicas da variação nodular do endometriosis pulmonar. ( info) |
6/1768. A hipoglicemia associou com um tumor fibroso solitário da pleura. Nós relatamos o exemplo interessante de uma mulher idosa que apresente com episódios e perda de peso hypoglycaemic. Foi encontrada para ter um tumor fibroso solitário pesar mais de 1.7 quilogramas que levantam-se da pleura diafragmática, que tem produzido insulin-como o fator de crescimento II. Após a remoção cirúrgica disto bem-encapsulated, o tumor pedunculated sua hipoglicemia resolvida e retornaram ao normal clìnica e bioquìmica. ( info) |
7/1768. Reparo da válvula Mitral para o fibroelastoma papillary do folheto anterior: duas descrições do caso e uma revisão de literatura. Os fibroelastomas papillary cardíacos são tumores cardíacos raros e foram considerados um ' benign' encontrar incidental que pode ter manifestações clínicas significativas. Neste papel nós relatamos dois casos do fibroelastoma da válvula mitral: um foi descoberto por acaso com ecocardiografia transthoracic em um homem saudável novo, o outro era encontrar incidental intraoperativo em um homem envelhecido médio com uma história recente do infarction miocárdico agudo. A válvula mitral foi reparada em ambos os casos após ter extirpado o tumor. Os pacientes jorraram e permaneceram assintomáticos. Uma revisão de literatura foi compilada que compreendesse relatórios precedentes do caso de 34 pacientes com os fibroelastomas papillary da válvula mitral. A maioria eram assintomáticos, mas quando os sintomas ocorreram, poderiam incapacitar, como o curso, a parada cardíaca cardíaca, o infarction miocárdico, e a morte súbita. O fibroelastoma Papillary é favorável à excisão cirúrgica simples ou além do que o reparo ou a recolocação da válvula mitral. O retorno não foi relatado. ( info) |
8/1768. Remoção de tumores benignos usando o laser do CO2. O laser do CO2 é o mais amplamente utilizado para o tratamento das lesões que afetam a mucosa oral. Este papel refere-se ao uso da cirurgia do laser do CO2 em tumores benignos. Trinta e sete caixas de tumores benignos foram tratadas e dois deles, um papiloma e um fibroma reactional, são descritos em detalhe. ( info) |
9/1768. A síndrome de Birt-Hogg-Dube e a síndrome de Hornstein-Knickenberg são a mesma. Técnica de secção diferente como a causa da histologia diferente. As síndromes herdadas dominantes autosomal de Hornstein e Knickenberg (HKS), e Birt, Hogg e Dube (BHDS) são ambas caracterizadas clìnica pela propagação total de papules cor de carne múltiplos da pele. Entretanto, é uma matéria do debate se os neoplasma relativos ao cólon (adenomas assim como adenocarcinomas) são resultados associados no HKS ou um pouco no BHDS. Além disso, as diferenças histológicas são ditas existir entre as lesões de pele nas duas síndromes: considerando que os fibromas perifollicular foram descritos no HKS, os fibrofolliculomas e os trichodiscomas foram encontrados no BHDS. No estudo atual, nós relatamos em um pai e em sua filha em quem nós diagnosticamos inicialmente um BHDS. Nós examinamos então um número maior das lesões papular nas seções histologic cortadas verticalmente assim como horizontalmente à epiderme. Nossos resultados indicam que as diferenças histologic entre as lesões de pele nas duas síndromes são as artificiais, causado pela interpretação de planos de secção diferentes, e que conseqüentemente HKS e BHDS são os mesmos. Conseqüentemente, é necessário procurar polyps relativos ao cólon na síndrome na pergunta, de qualquer maneira se uma prefere o nome HKS ou BHDS para ela. ( info) |
10/1768. Meigs' síndrome com CA125 elevado: relatório do caso e revisão da literatura. Uma mulher dos anos de idade 51 apresentada com ascites e hydrothorax agudos é relatada. O ultra-som pélvico mostrou que dois massas e níveis contínuos pélvicos do soro CA125 eram elevados (577 IU/ml). A patologia revelou fibromas ovarianos bilaterais. Nós apresentamos este caso de Meigs' a síndrome e discute seus problemas diagnósticos e uma revisão da literatura. ( info) |