421/1768. ¿Hyalinosis sistémico infantil o fibromatosis hialino juvenil? El hyalinosis sistémico infantil y el fibromatosis hialino juvenil son probablemente las enfermedades heredadas recesivas de un autosoma del origen desconocido en las cuales la acumulación de un material amorfo, hialino ocurre en la piel y otros órganos. Ambos desordenes pueden demostrar el traslapo clínico, sugiriendo que puede ser que representen diversas variantes del mismo espectro de la enfermedad. Describimos a un muchacho de 6 años con tal traslapo. Las características salientes incluyeron lesiones de piel papulares en su cara y cuello, hiperplasia gingival, los nódulos perianales, los tumores subcutáneos grandes en el cuero cabelludo, las placas hyperpigmented sobre los empalmes metacarpophalangeal y el malleoli, movimiento común limitado, osteopenia difuso, estatura corta, y diarrea persistente. Los estudios histopatológicos y ultraestructurales confirmaron la presencia de material del hyalin en el dermis. El hyalinosis sistémico del término implica ambas condiciones y se debe preferir hasta una distinción clara se puede hacer entre ellas. ( info) |
422/1768. Tumor fibroso solitario del hígado con la presentación de síntomas de la coma hipoglicémica. Divulgamos a un paciente con el tumor fibroso solitario del hígado, un neoplasma fibroso raro que a nuestro conocimiento se ha divulgado en solamente 21 pacientes en la literatura inglesa. Lo más frecuentemente, los tumores fibrosos solitarios se presentan en la cavidad torácica, particularmente en la pleura. La hipoglucemia se ha asociado raramente a estos tumores mesenquimales. La presentación de este paciente con la coma hipoglicémica sin sintomatología precedente, a nuestro conocimiento, nunca se ha divulgado. ( info) |
423/1768. Fibromatosis infantil con la implicación de la mandíbula. Dos casos inusuales de fibromatosis infantil que implican la mandíbula que ocurre en niños de 2 años se describen. Estos tumores, aunque inicialmente altamente agresivos, experimentaron la regresión espontánea en la ausencia de tratamiento definitivo. ( info) |
424/1768. Fibroelastoma papilar izquierdo primario doble de la válvula ventricular y aórtica. Los fibroelastomas papilares del corazón son tumores benignos relativamente raros y aunque puedan ser sin síntoma, síntomas tales como isquemia cerebral y el infarto cardiaco puede ser mortal. Es importante diagnosticar este tumor usando la ecocardiografía, porque las embolias mortales se pueden prevenir por la resección quirúrgica. La repetición de este tumor no se ha divulgado y los tumores múltiples son raros. El actual informe es un caso del fibroelastoma primario doble de la válvula aórtica con la regurgitación aórtica diagnosticó 4 años después de la cirugía para un fibroelastoma ventricular izquierdo con enfermedad valvular mitral. ( info) |
425/1768. Fibrokeratoma gigante del talón. Describimos a un paciente de 77 años con un fibrokeratoma adquirido gigante en el talón. El tamaño y la localización del tumor eran inusuales. La supresión simple del afeitado era curativa. ( info) |
426/1768. Fibromatosis de la glándula de tiroides (un informe del caso). Fibromatosis de la glándula de tiroides es una condición rara encontrada en práctica quirúrgica. Clínico presentando como bocio, se trata con tiroidectomía total cercana con buenos resultados. Teníamos un tal caso bajo nuestro cuidado en el hospital de K.E.M., Bombay. La rareza de esta condición nos incitó publicar los datos, la literatura se repasa brevemente. ( info) |
427/1768. Una masa periorbitaria rápidamente de progreso en un niño: nodularis del fasciitis. El fasciitis nodular es una proliferación benigna, rápidamente cada vez mayor de fibroblastos, que es histológico difícil de distinguir de neoplasmas. En varios informes, tanta mitad de todos los casos se ha diagnosticado tan inicialmente como un fibrosarcoma o una cierta otra malignidad. Aunque la cabeza y el cuello sea una región de predilección en niños y niños, sólo ocho lesiones perioculares se han divulgado previamente en pacientes pediátricos. Presentamos un caso del fasciitis nodular que ocurrió en la región periorbitaria en una 1 muchacha de los años del 1/2. El proceso fue suprimido localmente para realizar una biopsia. La masa fue clasificada inicialmente como sarcoma pero posteriormente como fibromatosis infantil. Solamente después de una revisión cuidadosa del caso y de cuatro consultas patológicas independientes era la diagnosis final del fasciitis nodular confirmada. No se programó ninguÌn otro tratamiento. Aunque el retiro quirúrgico primario del tumor no fuera radical, no se observó ninguna repetición durante un período de tres años de la carta recordativa. ( info) |
428/1768. Gliofibroma: un tumor incompleto caracterizado. Aunque el gliofibroma sea un tumor raro e incompleto caracterizado, las publicaciones recientes han revelado nuevos aspectos de esta entidad. El caso de un muchacho de 16 años que fue diagnosticado como tener un gliofibroma se presenta aquí, y los problemas con respecto a la nosología se discuten teniendo en cuenta la literatura reciente. ( info) |
429/1768. Tumor fibroso solitario que se presenta en serosa gástrico. El tumor fibroso solitario (SFT) del peritoneo, presentándose especialmente en serosa gástrico, es extremadamente raro. Un caso de SFT que se presenta en serosa gástrico de un hombre de 70 años se divulga. En la exploración abdominal de la tomografía computada, 8.0 aproximados x 5.3 cm-clasificaron la masa sólida con calcificaciones nodulares múltiples fueron observados en el omentomesentery del abdomen superior derecho, que lindaba a la pared antral gástrica. En la laparotomía el tumor fue atado firmemente al serosa gástrico y suprimido totalmente por la resección de cuña del estómago. Las superficies del corte del tumor eran marrón pálido a amarillo claro, firma, con los nódulos amarillentos, arenosos, pedregoso-duros multifocales y los cambios enquistados. Microscópico, el tumor fue compuesto de células y de vendas spindle-shaped de benigno-aparición suavemente celulares del colágeno hyalinized en proporciones diversas. El tumor reveló el patrón predominante esclerótico con fibrosis hyalinized extensa y calcificaciones distróficas multifocales. El tumor fue localizado principalmente en el serosa y el subserosa gástricos, y su estructura de crecimiento era expansile con el encierro del propria y de la submucosa de los muscularis en la periferia del tumor. Por immunohistochemistry, las células del tumor eran difusamente positivo para CD34 y el vimentin pero la negativa para el cytokeratin, desmin, actinia del músculo liso, CD99 y c-kit. Aunque su ocurrencia sea rara, SFT se debe considerar en la diagnosis diferenciada de los tumores mesenquimales del estómago. ( info) |
430/1768. El encontrar fortuito de un fibroelastoma papilar en la válvula aórtica en tomografía computada de la fila del multi-detector de 16 rebanadas. El fibroelastoma papilar (PFE) es un tumor benigno, raro, gelatinoso derivado del endocardio, sobre todo las válvulas cardiacas, que es diagnosticado generalmente por la ecocardiografía de alta resolución. Aunque raramente clínico sea sintomático, PFEs tenga un potencial para la isquemia coronaria, el embolisation sistémico con síntomas neurológicos, y disfunción a veces valvar. Hay informes de la obstrucción coronaria e incluso de la muerte cardiaca repentina debido a un fenómeno de la vávula de bola en el ostia coronario. Este informe describe las características de un PFE con tomografía computada de la rebanada del multidetector 16 y proyección de imagen de resonancia magnética cardiaca de 1.5 Tesla. ( info) |